Demielinizacija reiškia mielino praradimą ar pažeidimą nervų sistema. Mielinas vaidina svarbų vaidmenį perduodant neuronų signalus elektrai izoliuojant nervines skaidulas (aksonus). Dėl šios priežasties demielinizacija be gydymo ilgainiui sukelia daugybę sutrikimų; tačiau prognozės skiriasi dėl skirtingų pagrindinių priežasčių.
Kas yra demielinizacija?
Demielinizacija reiškia mielino praradimą ar pažeidimą nervų sistema. Paveikslėlyje parodytas neuronas su mielino apvalkalas. Demielinizacija taip pat žinoma kaip demielinizacija ir gali paveikti tiek centrinę, tiek periferinę nervų sistemas. Mielinas yra biologinė membrana, kurioje yra daugybė lipidai. Mieliną gali gaminti įvairios kūno ląstelės, pavyzdžiui, Schwanno ląstelės arba periferinės ir centrinės ląstelės nervų sistema. Pavadinimas mielinas yra kilęs iš graikų kalbos, reiškiančio čiulpus arba smegenys („Myelòs“). Kadangi mielinas gerai atspindi šviesą, žiūrint mikroskopu, jis atrodo baltas. Čia taip pat kilęs terminas „baltoji medžiaga“, nurodantis konkretų neuronų audinio tipą: Šį audinį daugiausia sudaro nervinės ląstelės, kurių nervines skaidulas (aksonus) supa mielinas. Mielinas turi didelę reikšmę tinkamam žmogaus nervų sistemos funkcionavimui.
Funkcija ir tikslas
Kaip izoliacinis apvalkalas, jis supa nervinių ląstelių aksonus, taip skatindamas elektros impulsų perdavimą. Elektros izoliacija padidina laidumo greitį ir padidina patikimumas signalo perdavimo. Todėl sutrikęs neuronų bendravimas sukelia gana difuzinius skundus. Pavyzdžiai yra nuovargis, motorikos sutrikimai, silpnumo jausmas ir regėjimo sutrikimai. Demielinizacija yra patologinis mielino pažeidimas ar praradimas. Tai pirmiausia pasireiškia demielinizuojančios ligos, tokios kaip išsėtinė sklerozė. Kita galima demielinizacijos priežastis yra tiesioginė nervų ląstelių pažeidimas; medicinoje ši demielinizacijos forma vadinama pirminiu neuronų pažeidimu. Šiais atvejais ląstelių kūnų ar aksonų defektai vadovauti iki mielino sunaikinimo. Tačiau abiejų variantų poveikis signalo perdavimui iš esmės yra vienodas. Be to, gydytojai prisiima individualaus gyvenimo būdo įtaką beveik visoms demielinizacijos formoms. dieta, rūkymas ir nutukimas yra tik keli veiksniai, kurie gali vaidinti svarbų vaidmenį šiame kontekste. Priklausomai nuo erdvinio paskirstymas paveiktų nervinių ląstelių, ekspertai kalba apie difuzinę ar židininę demielinizaciją. Vykdant židinio demielinizaciją, demielinizuotos nervinės ląstelės yra erdvėje arti viena kitos ir sudaro karštuosius taškus. Galimi ir keli tokie židiniai. Sergant progresuojančiomis demielinizuojančiomis ligomis, židiniai palaipsniui plinta, nes liga palaipsniui pažeidžia naujus neuronus. Skirtingai nuo židinio demielinizacijos, difuzinis variantas nesudaro gretimų demielinizuotų neuronų ploto: Šiuo atveju mielino pažeidimas neatitinka žinomo modelio.
Ligos ir simptomai
Ligos, susijusios su demielinizacija, gali būti uždegiminių ir degeneracinių procesų pasekmė. Kaip medulinis skilimas, degeneracinė-metabolinė demielinizacija gali atsirasti, pavyzdžiui, po žalos smegenys, kuris gali pasireikšti po infekcijų ir (retesniais atvejais) skiepų. Tačiau daugeliu atvejų demielinizuojančios ligos pirmiausia yra tokios ligos kaip išsėtinė sklerozė. Ši nervų degeneracijos forma sunaikina medulinius apvalkalus, kurie elektra izoliuoja nervinių ląstelių aksonus. Centrinės nervų sistemos ląstelės, ty smegenys ir nugaros smegenys, yra paveikti. Išsėtinė sklerozė yra progresuojanti, lėtinė uždegiminė liga, kurios tiksli kilmė vis dar nežinoma. Tarp galimų priežasčių yra uždegimasmedžiagų apykaitos sutrikimas, infekcija, mityba, apsinuodijimas ir įvairūs sutrikimai imuninė sistema. Išsėtinė sklerozė progresuoja recidyvais, tarp kurių liga gali laikinai stabilizuotis. Kita demielinizuojanti liga yra leukoencefalitas. Leukoencefalitas yra smegenų forma uždegimas kuris veikia baltąją smegenų medžiagą ir palaipsniui ją mažina. Leukoencefalitas yra panencefalito variantas kartu su poliencefalitu (an uždegimas pilkosios medžiagos). Kita liga, sukelianti demielinizaciją, yra neuromyelitis optica (NMO) arba Devic sindromas. Demielinizacija NMO vyksta židinio modeliu. Pasikartojantis regos nervo uždegimas ir seniai nugaros smegenų uždegimas (mielitas) yra patys kritiškiausi rizikos veiksniai už NMO. Regos sutrikimai, silpnumas, paralyžius ir pūslė disfunkcija, be kitų simptomų, gali pasireikšti kaip NMO požymiai. Nuolatinė NMO žala yra tikimybė, nors gydymas dažnai duoda gerų rezultatų ir gali užkirsti kelią ilgalaikiam pažeidimui. Nors uždegimas sukelia demielinizaciją išsėtinės sklerozės ir leukoencefalito atvejais, metabolinis sutrikimas yra atsakingas už mielino irimą leukodistrofijoje. Įvairios metabolinės ligos gali būti laikomos sukėlėjais, kurie savo ruožtu dažniausiai turi genetines priežastis. Leukodistrofija taip pat sukelia gana difuzinius simptomus. Demielinizuojanti liga, kuri jau gali būti pastebima naujagimiams ir mažiems vaikams, yra Aleksandro liga. Pažeistų vaikų smegenys rodo nepakankamą masė mielino membranų ankstyvame amžiuje. Dėl to, be įprastų motorinių simptomų, akivaizdus vystymosi vėlavimas taip pat pasireiškia lyginant su to paties amžiaus vaikais. Tačiau Aleksandro liga pirmą kartą gali pasireikšti ir suaugus. Liga progresuoja bet kuriame amžiuje ir nėra išgydoma. Aleksandro ligos priežastis yra labai reta genetinė anomalija.
