Terapiniai tikslai
- Anemijos kompensavimas
- Išgydyti (žr. Žemiau beta-talasemija).
Terapijos rekomendacijos
- Terapija hemolizikai anemija kiekvienu atveju priklauso nuo pagrindinio sutrikimo.
- Daugeliu atvejų papildoma kraujas reikalingi perpylimai.
- Taip pat žiūrėkite skyriuje „Toliau terapija".
Gydykite ūmią hemolizinę krizę perpylimo atveju (netinkama perpylimas AB0 sistemoje):
- Skubus perpylimo sustabdymas
- Simptominė terapija: tūrio pakeitimas, gliukokortikoidų vartojimas ir šlapimo šarminimas natrio bikarbonatu
- „Ultima Ratio“: mainų perpylimas.
Paveldimos hemolizinės anemijos / raudonųjų ląstelių membranos defektų gydymas:
- Be rekomenduojamos splenektomijos (chirurginis chirurgijos pašalinimas) blužnis), profilaktika su folio rūgštis taip pat reikia atlikti sunkios hemolizės atvejais. → tada paros poreikis yra apie 300–400 μg; Akivaizdu folio rūgštis trūkumas turėtų būti pridėtas 5-15 mg / d.
- Prieš splenektomiją skiepijama nuo pneumokokas ir H. influenzae.
Autoimuninės hemolizinės anemijos terapija šilumos antikūnais:
- Gliukokortikoidai
- Esant sunkiai hemolizei, terapija su prednizolonas 1 mg / kg kūno masės per parą, normalizavus Hb (Hb = kraujas pigmentas) dozė.
- Pacientams, kuriems nereaguojama, gydoma imunosupresantai (narkotikai kurie sumažina imuninė sistema) arba administracija gama globulinų (sinonimas: imunoglobulinas G (IgG); antikūnai (imunoglobulinai) G klasės, kurios daugiausia veikia prieš virusai ir bakterijos) gali būti nurodyta.
Terapija talasemija (sutrikimai) hemoglobinas formavimas).
- Iki šiol gydykite alogenine kamieninių ląstelių terapija.
- Genas terapija beta-talasemija; paimamos paciento kamieninės ląstelės ir prieš infuziją laboratorijoje lentivirusais gaunama teisinga geno versija. II fazės tyrimo metu 3 iš 9 pacientų sugebėjo visiškai išvengti kraujas perpylimai po genas terapija; kitiems labai sumažėjo perpylimų (73% visoje grupėje). Kadangi pacientų gydymas šiuo metu svyruoja nuo 15 iki 42 mėnesių, tikimybė išgydyti yra gera.
