Histiocitozė reiškia nenormalų baltymų dauginimąsi kraujas ląstelių. Dažniausia histiocitozė yra Langerhanso ląstelių histiocitozė.
Kas yra histiocitozė?
Histiocitozės retai pasireiškia skirtingomis ligos formomis, kai patologiškai dauginasi specialių baltųjų kraujas ląstelės, vadinamos histiocitais. Dauguma pacientų kenčia nuo Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCH), taip pat žinomos kaip histiocitozė X. Kitos formos yra Erdheimo-Chesterio liga, nepilnamečių ksantogranuloma ir Rosai-Dorfmano liga. Nors nepilnamečių ksantogranuloma ir Rosai-Dorfmano liga paprastai eina gerybiškai, Erdheimo-Chesterio liga pažeidžia kelis organus ir skeletą. Net ir smegenys gali būti paveiktas. Todėl ši histiocitozės forma laikoma pavojinga gyvybei. Kaip jau minėta, Langerhanso ląstelių histiocitozė yra dažniausia histiocitozės forma. Vokietijoje ši histiocitozės forma kasmet diagnozuojama apie 40–50 vaikų. Jis taip pat žinomas kaip Abt-Letter-Siwe sindromas, Hando-Schüllerio-Christiano sindromas arba eozinofilinis granuloma. Nuo 70 iki 80 procentų vaikų, sergančių šia liga, yra jaunesni nei dešimt metų. Histiocitozė suaugusiesiems būdinga kur kas rečiau, nors yra keletas prielaidų, kad jos dažnis yra nepakankamai įvertintas.
Priežastys
Histiocitozės yra monocitų / makrofagų sistemos ligos. Tai yra kūno ląstelės, susidarančios kaulų čiulpai ir yra visuose organuose. Jie yra svarbūs kovojant su pašalinėmis medžiagomis iš organizmo. Įvairioms histiocitozėms būdinga tai, kad histiocitai patologiškai dauginasi viename ar skirtinguose organuose. Histiocitozės priežastys nėra žinomos. Langerhanso ląstelių histiocitozė nėra paveldima ir nėra užkrečiama. Beveik visada tai pasireiškia vaikystė. Tačiau pastaraisiais metais suaugusiųjų ligos atvejų padaugėjo. Langerhanso ląstelių histiocitozę galima suskirstyti į tris potipius. Tai yra Abt-Letter-Liwe sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams; Hand-Schüller-Christian sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams; ir eozinofiliniai granuloma, kuris kyla dėl kaulai ir formuojasi nuo 5 iki 20 metų amžiaus.
Simptomai, skundai ir požymiai
Simptomai, atsirandantys sergant histiocitoze, yra įvairūs. Tačiau tikrai yra panašių nusiskundimų, kurie gali padėti suprasti ligą. Dažniausi bendrieji simptomai yra skausmas pažeistose kūno dalyse, nuovargis, karščiavimas, regos sutrikimai, tokie kaip žvilgsniai ar išsipūtusios akys, padidėjęs infekcijų dažnis, kosulys, kvėpavimas problemos, stiprus troškulys ir lėtinis vidurinė ausis infekcijos. Be to, pacientai kenčia nuo patinimų, blyški oda, viduriavimasšlapimo nutekėjimas, augimo sutrikimai, patinusios dantenos, ir palaidi dantys, kurie neretai iškrenta. Be to, bėrimai, panašūs į vystyklą egzema pasirodys oda. Langerhanso ląstelių histiocitozė paprastai laikoma gerybine liga. Tačiau kai kuriais atvejais jo eiga gali būti tokia sunki, kad ji įgauna gyvybei pavojingą mastą. Suaugusiems pacientams dažnai būna izoliuotas plaučių ar asmens įsitraukimas kaulai. Tačiau juose galimi ir daugiažidininiai ligų protrūkiai.
Ligos diagnozė ir eiga
Dėl daugybės skirtingų simptomų ne visada lengva diagnozuoti histiocitozę. Ypač pradinėje fazėje klaidinga diagnozė nėra reta. Tačiau jei įtarimas dėl ligos pasitvirtina, audinių mėginiai (biopsija) vyksta. Analizės metu reikia pasirūpinti, kad Langerhanso ląstelių histiocitozė būtų aiškiai atskirta nuo kitų formų. Tolesni tyrimo metodai apima Rentgeno vaizdai ir kompiuterinė tomografija (KT). Rentgeno tyrimo metu galima nustatyti kaulų praradimą, o kompiuterinė tomografija gali diagnozuoti plaučių įsitraukimą. Svarbi histiocitozės X diagnozės nuoroda yra plokščio slankstelio nustatymas. Daugumai pacientų Langerhanso ląstelių histiocitozė eina teigiamai. Jei liga tampa lėtinė, ji gali vadovauti stuburo problemoms ar dantų netekimui. Kai kurie kūdikiai nereaguoja į gydymą, o tai reiškia, kad liga gali būti pavojinga gyvybei. Galiausiai negalima teigti apie teigiamą ar neigiamą ligos eigą, kai pradedamas gydymas, todėl kiekvienas vaikas yra individualus atvejis. Iš esmės išgydymo greitis yra maždaug 70 proc.
Komplikacijos
Dėl histiocitozės nukentėjęs asmuo kenčia nuo įvairių skundų, kurie smarkiai pablogina gyvenimo kokybę ir žymiai riboja paciento dienos režimą. Paprastai pacientas sumažina gebėjimą dirbti esant spaudimui ir sunkų nuovargis. Be to, atsiranda regėjimo sutrikimų ir klausos sunkumų, o blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo gali visiškai apakti. Tai nėra neįprasta vidurinė ausis atsirasti infekcijų. Dėl nusilpusių imuninė sistema, dažniau pasitaiko įvairių ligų ir infekcijų. Vaikams gali pasireikšti augimo sutrikimai ir vėluoti kūno vystymasis. The oda paprastai yra padengta bėrimais ir gana blyški. Daugeliu atvejų histiocitozė taip pat sukelia psichologinį sutrikimą ar Depresija. Paprastai histiocitozės gydymas visada priklauso nuo paveikto regiono. Chirurginės intervencijos ar įvairios kremai ir tepalai gali būti naudojamas histiocitozės simptomams pašalinti. Be to, pacientas turi atsisakyti rūkymas, pavyzdžiui, siekiant teigiamos ligos eigos. Kai kuriais atvejais gyvenimo trukmę riboja histiocitozė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai tokie simptomai kaip karščiavimas, nuovargisir pastebimi regos sutrikimai, dažnai susiję su nespecifiniais skausmas, histiocitozė gali būti pagrindinė. Apsilankyti pas gydytoją rekomenduojama, jei atsiranda kitų tipiškų simptomų, pvz kvėpavimas pridedamos problemos ar stiprus troškulys. Jei simptomai stiprėja ir savaime neslūgsta, reikia kreiptis į gydytoją. Histiocitozei visada reikia gydymo. Todėl nukentėję asmenys, turintys nuolatinių simptomų, turėtų kreiptis į gydytoją. Gydytojų patarimų reikia vėliausiai, kai patins, pastebimai išblyškusi oda ir patinusios dantenos yra pastebėti. Kadangi dažniausiai kenčia kūdikiai ir maži vaikai, tėvams patariama saugotis anomalijų, ypač jei kiti šeimos nariai kenčia nuo šios ligos. Kilus rimtoms komplikacijoms, tokioms kaip infekcijos ar širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, geriausia skambinti pagalbos tarnybai. Jei kyla abejonių, pirmiausia galima kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Tinkamas kontaktinis asmuo dėl histiocitozės yra šeimos gydytojas arba angiologas. Jei yra dantų simptomų ir dantenos, galima kreiptis į odontologą.
Gydymas ir terapija
Terapija histiocitozei priklauso nuo konkretaus pasitaikančio potipio. Pavyzdžiui, jei liga apsiriboja viena kaulo dalimi, galima pašalinti židinį chirurginiu būdu. Jei skyrius yra kūno dalyje, kuri netinka operacijai, pavyzdžiui, sąnaryje, radiacija gali būti laikoma alternatyva. Jei histiocitozė pasireiškia keliose kūno vietose, lengva chemoterapija yra administruojamas. Jei limfa pažeidžiami mazgai, juos galima pašalinti chirurginiu būdu. Kai kuriems pacientams Langerhanso ląstelių histiocitozė taip pat gali išnykti be jokio specialaus gydymo. Kita vertus, jei paveikta oda, administracija of kortizono yra laikoma veiksminga. Šiam tikslui, kremai or tepalai veikliosios medžiagos yra ant pažeistų odos vietų. Suaugę pacientai, turintys izoliuotų plaučių dalyvavimas turi nuosekliai susilaikyti rūkymas. Tyrimo rezultatai parodė, kad nikotinas esanti tabakas produktai sukelia plaučių užkrėtimas. Nebent liga bus sunki, tolesnė terapija nebus taikoma priemonės yra būtini. Tačiau medicinos specialistų nuomonė šiuo klausimu vis dar skiriasi. Nors histiocitoze sergantys vaikai gydomi universiteto klinikoje, suaugę pacientai turi kreiptis į skirtingus specialistus.
Perspektyva ir prognozė
Vaikai turi daugiausiai galimybių pasveikti nuo histiocitozės. Palankiomis sąlygomis jose dažnai pasiekiama laisvė nuo simptomų. Pertvarkius gyvenimo sąlygas ir gydymą, daugelio pacientų sveikimas gali būti dokumentuojamas. Nepaisant to, jose taip pat gali išsivystyti lėtinė ligos eiga. Tai ypač pasakytina apie ankstyvą ligos pradžią. Stuburo problemos ar dantų netekimas gydomi įvairiais terapiniais metodais, tačiau jų negalima atkurti taip, kaip jie veikia natūraliomis sąlygomis. Sunkiais atvejais ligos eiga gali būti pavojinga gyvybei. Jei pradėtas terapija išlieka nesėkminga, gresia nuolatinis XNUMX m sveikatai sutrikimai, kurie gali baigtis mirtina eiga. Suaugusiųjų prognozė paprastai yra palankesnė. Tik retai kyla grėsmė gyvybei arba sutrumpėja numatoma gyvenimo trukmė. Jei laikomasi gydytojo nurodymų ir rūkymas nevisiškai išvengta, taikant išsamų gydymą galima pasiekti reikšmingą simptomų palengvėjimą. Kai kurie pacientai jau patiria reikšmingą pagerėjimą pakeisdami savo gyvenimo įpročius. Jei liga yra pradinėje stadijoje, pacientui dažnai nereikia gydytis. Vyksta natūralus simptomų atsinaujinimas, todėl pacientas vėliau išleidžiamas iš gydymo kaip išgydytas.
Prevencija
Histiocitozės profilaktika neįmanoma, nes ji yra paveldima. Be to, jo sukeliančios priežastys nėra žinomos.
Sekti
Paprastai arba labai nedaug, arba net ne priemonės nukentėjusiam asmeniui prieinamos tolesnės priežiūros metu. Nukentėjusieji bet kokiu atveju yra priklausomi nuo ankstyvos, visų pirma nuo greito diagnozavimo ir gydymo, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų ar nusiskundimų. Ligos taip pat neįmanoma išgydyti, todėl gydymas visada turi būti atliekamas. Taigi ankstyva diagnozė ir greitas gydymas visada labai teigiamai veikia tolesnę šios ligos eigą. Daugeliu atvejų histiocitozė gydoma chirurginiu būdu. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų nusiraminti ir pailsėti. Reikėtų vengti pastangų ar kitokios fizinės ir įtemptos veiklos. Daugeliu atvejų sveika gyvensena su sveika dieta taip pat teigiamai veikia ligos eigą. Jei įmanoma, nukentėjęs asmuo taip pat turėtų susilaikyti rūkymas ir paėmimas alkoholis. Norint ankstyvoje stadijoje nustatyti tolesnę kūno žalą, taip pat būtina reguliariai tikrinti kūną. Neretai histiocitozė sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę.
Ką galite padaryti patys
Histiocitozė visada gydoma atsižvelgiant į konkretų potipį. The priemonės kad nukentėję asmenys gali patys save priimti, priklauso nuo to, ar liga paveikė tik vieną kaulo dalį, ar kelias kūno dalis. Langerhanso ląstelių hystiocitozė kartais regresuoja savaime. Tada svarbiausia priemonė yra turėti kraujas vertybes, kurias stebi gydytojas, kad galėtų greitai reaguoti atkryčio atveju. Esant ekstensyviai ligai, chemoterapija yra būtina, o tai gali palaikyti sveikas gyvenimo būdas. Tolesnis poveikis nikotinas or alkoholis reikėtų vengti vien dėl sąveikos su citostatiku rizikos narkotikai naudojamas. Jei pažeidžiami plaučiai, ypač svarbu vengti cigarečių. Be to, per ir po chemoterapija, reikėtų vengti poilsio ir sveikimo, nors mankštintis leidžiama saikingai ir gavus gydytojo pritarimą. Atskirus histiocitozės simptomus gali gydyti ir patys pacientai. Bėrimai ir egzema gali palengvinti padidėjusi higiena ir tinkamų priemonių naudojimas tepalai. Gerti daug skysčių padeda nuo stipraus troškulio. Kvėpavimas problemas ir kosulio priepuolius galima sumažinti įkvėpus druskos vanduo sprendimas. Atsakingas gydytojas geriausiai gali atsakyti į klausimą, kokias konkrečias priemones patartina taikyti.
