Kokia yra ligos eiga? | Chorea Huntington

Kokia yra ligos eiga?

Chorea huntington yra chroniškai progresuojanti neurodegeneracinė liga. Tai reiškia, kad jis paprastai progresuoja lėtai, bet nuolat, naikindamas nervai ir galiausiai lemia paciento mirtį. Ligai būdingi psichiniai sutrikimai ir judėjimo sutrikimai.

Pradiniame etape dažniausiai pasireiškia nepageidaujami judesiai (hiperkinezija). Tuomet ligos metu išsivysto hipokinezija. Pažodžiui išvertus, tai reiškia „mažiau judesio“, reiškiančio judėjimo trūkumą, kaip ir būdinga Parkinsono sindromas.

Ligai progresuojant, pacientui vis labiau reikia priežiūros. Progresyvus demencija iš pradžių sukelia kalbos trūkumą ir orientacijos sutrikimus. Maisto vartojimą dažniausiai apsunkina rijimo sutrikimas, o pacientai lieknėja. Vidutiniškai pacientai miršta praėjus 10 - 15 metų nuo ligos pradžios. Jei liga prasideda vėlai, ligos eiga dažnai šiek tiek vėluoja.

Ar yra vaistas?

Šiuo metu vaisto nuo Huntingtono ligos nėra. Nuo 1993 m. Žinoma, kad ligos priežastis yra sugedęs 4 chromosomos genas, tačiau, deja, nėra jokio būdo gydyti geno defektą ar jo pasekmes. Todėl šiuo metu neįmanoma sustabdyti ligos eigos.

Žinoma, intensyviai tiriami nauji terapiniai metodai. Tuo tarpu genetinis ligos pagrindas yra gerai žinomas. Todėl vienintelė pacientų ir jų šeimų viltis yra ta, kad moksliniai tyrimai galiausiai pasieks svarbų proveržį.

Kurie vaistai padeda?

Huntingtono ligos priežastis yra genų mutacija. Deja, šiuo metu nėra vaistų, kurie gydytų šią priežastį ar gydytų ligą. Galima bandyti gydyti skirtingus simptomus vaistais.

Neuroleptikai dažnai naudojami klasikiniams judesių sutrikimams gydyti. Antidepresantai padeda esant depresinei nuotaikai. Galiausiai šie vaistai negali sustabdyti ligos eigos. Tik bandoma šiek tiek geriau suvaldyti simptomus vaistais.

Kaip atrodo paskutinis etapas?

Paprastai paskutinė stadija pasiekiama praėjus 10-15 metų nuo ligos pradžios. Pacientai guli prie lovos ir jiems reikalinga priežiūra visą parą. Dėl rijimo sutrikimo, kuris išsivysto ligai progresuojant, daugelis yra labai išsekę (medicininiai: kachektiniai).

Be to, yra nuolatinis pavojus gyvybei plaučių uždegimas (aspiracinė pneumonija) prarijus maistą. Jei pacientas visiškai nebegali nuryti, dirbtinis dieta turi būti apsvarstyta. Ligos eigoje didėja ir psichologiniai nukrypimai. Galų gale demencija yra pažengęs, pacientai praranda gebėjimą bendrauti ir yra dezorientuoti.

Diferencinės diagnozės

Panaši simptomatika, susidedanti iš judėjimo sutrikimų ir intelekto nuosmukio, gali pasireikšti Creutzfeldo-Jakobo ligos eigoje vėlesnėse ligos stadijose. sifilis ir po to smegenų uždegimas.