Chorea huntington

Sinonimai plačiąja prasme

Anglų kalba: Huntingtono liga, Chorea major. - Šv. Vito šokis (vulg.) - Huntingtono liga

Apibrėžimas

Paveldima liga, sukelianti sunaikinimą smegenys ląstelės tam tikruose nesąmoningo smegenų regionuose, turinčiose ir palaikančios motorines funkcijas. Liga dažniausiai pasireiškia nuo 35 iki 50 metų ir pasireiškia

• Judėjimo sutrikimai, tokie kaip netyčiniai, į žaibą panašūs, blaškantys galūnių judesiai
• Grimasos
• Intelektinių gebėjimų mažinimas ir
• Asmenybės nykimas.

Kokia gyvenimo trukmė sergant Huntingtono liga?

Palyginti su įprasta populiacija, Huntingtono liga sergančių pacientų gyvenimo trukmė žymiai sumažėja. Bendra gyvenimo trukmė labai skiriasi. Viena vertus, tai priklauso nuo ligos amžiaus ir nuo ligos eigos.

Paprastai pirmieji simptomai pasireiškia nuo 30 iki 40 metų. Beveik pusė nukentėjusiųjų miršta per pirmuosius 10 ligos metų. Po 15-os ligos metų vis dar gyvi tik 25 proc.

Tačiau 10% atvejų liga taip pat truko ilgiau nei 20 metų. Apskritai moterys vidutiniškai serga šiek tiek ilgiau nei vyrai. Kuo anksčiau liga pasireiškia, tuo sunkesnė yra ligos eiga. Taigi Huntingtono liga sergančių pacientų gyvenimo trukmė vidutiniškai yra nuo 40 iki 50 metų, nors jei liga prasideda vėlai, gali būti pasiektas maždaug 60 metų amžius.

Epidemiologija:

Huntingtono ligos dažnis yra 5 - 10/100. 000, paveldėjimas dominuoja autosomiškai. Tai reiškia, kad nukentėjusių asmenų vaikai 50% rizikuoja patys užsikrėsti šia liga.

Simptomai:

Nukentėjusieji kenčia nuo raumenų atsilikimo ir tuo pačiu metu šluojančių, į žaibą panašių galūnių judesių, kurie sustiprėja emocinės įtampos metu ir beveik niekada nepasitaiko miegant. To priežastis yra būtinų slopinamųjų impulsų praradimas atliekant judesius. Sutrikęs koordinavimas judėjimas dar labiau pasireiškia grimasomis, rijimo sutrikimais ir kalbos sunkumais.

Huntingtono liga yra progresuojanti, o ligai progresuojant pacientams sunku vaikščioti ir judėti akimis koordinavimas ir nebegalės sulaikyti išmatų ir šlapimo. Be to, chorėjoje įvyksta tokie asmenybės pokyčiai kaip pykinimas ir dėmesio sutrikimas, taip pat kliedesiai psichozių kontekste. Intelektualinės veiklos nuosmukis veda į progresyvų demencija (įgytas intelekto sumažinimas, žr. ten). Huntingtono liga yra mirtina per 15–20 metų nuo diagnozės nustatymo, dažnai dėl antrinių ligų, kurias sukelia blogas paciento generolas būklė.

Kokie yra pirmieji požymiai?

Pirmieji Huntingtono ligos požymiai dažniausiai pastebimi nuo 30 iki 40 metų. Dažnai psichologiniai simptomai prieš metus eina prieš ligai būdingus judėjimo sutrikimus. Tipiškos psichologinės anomalijos yra depresinė nuotaika ir sumažėjęs vairavimas.

Kartais prasidedantys kognityviniai trūkumai pasireiškia susikaupimo ir atmintis sutrikimai. Šiuos simptomus galima lengvai supainioti Depresija ankstyvosiose stadijose. Tai, kad liga dažnai sukelia impulsyvų ir įskaudintą elgesį su kitais žmonėmis, taip pat yra našta artimiesiems.

Pacientai kartais nesugeba teisingai apdoroti vaizdinės informacijos, pvz., Veido išraiškos, todėl negali tinkamai reaguoti į kitų emocijas. Judėjimo sutrikimams iš pradžių būdinga hiperkinezija (graikų hiper - per, kinezė - judėjimas). Tai suprantama kaip padidėjęs nepageidaujamas judesys.

Sumažėja raumenų tonusas - raumenų įtempimo būsena. Šį savo kūno nebuvimą pacientai vertina kaip labai įtemptą. Ypač ankstyvoje fazėje yra pavieniai bandymai nusižudyti.