Produktai
Merkaptaminas buvo patvirtintas daugelyje šalių 2019 m kapsulės (Procysbi). Veiklioji medžiaga taip pat žinoma kaip cisteaminas arba cisteaminai. 2020 m. akių lašai buvo patvirtinti gydyti cistinas nuosėdos ragenoje (Cystadrops). Šiame straipsnyje kalbama apie kapsulės.
Struktūra ir savybės
Merkaptaminas (C.2H7NS, M.r = 77.15 g / mol) yra aminotiolis, esantis vaiste kaip merkaptamino tartratas arba merkaptamino hidrochloridas. Merkaptaminas yra skilimo produktas sieraturinčios aminorūgšties cisteinas.
Daiktai
Merkaptaminas (ATC A16AA04) sumažina cistinas tam tikrose ląstelėse (pvz., leukocituose, raumenyse ir kepenys ląstelių) ir atitolina vystymąsi inkstų nepakankamumas. Jis pernešamas į lizosomas ir sukelia jo degradaciją cistinas į cisteinas ir cisteino-merkaptamino disulfidas, kurie pašalinami iš lizosomų. Pusinės eliminacijos laikas yra maždaug 4 valandos.
Indikacijos
Nustatytai nefropatinei cistinozei gydyti. Tai lizosomų kaupimosi liga, kurią sukelia cistino transporterio mutacija. Tai lemia cistino kaupimąsi lizosomose.
Dozė
Pasak SPC. Kapsulės paprastai vartojami ryte ir vakare (kas 12 valandų). Turėtų būti laikomasi tikslios informacijos apie vartojimą su maistu profesionalų ir pacientų informacijoje!
Kontraindikacijos
- Padidėjęs jautrumas
- Padidėjęs jautrumas penicilaminui
- Žindymas
Išsami informacija apie atsargumo priemones ir sąveika galima rasti vaisto etiketėje.
Nepageidaujamas poveikis
Dažniausias įmanomas nepageidaujamas poveikis apetito stoka, vėmimas, pykinimas, viduriavimas, silpnumas ir karščiavimas.
