Pemphigus Vulgaris: priežastys, simptomai ir gydymas

Liga vulgarinė pemfigus dėl savo išvaizdos priklauso dermatologijos kategorijai. Vizualiai matomos apraiškos, atsirandančios vulgarinė pemfigus yra išimtinai oda audinių.

Kas yra pemphigus vulgaris?

Pagal apibrėžimą vulgarinė pemfigus, mes kalbame apie vadinamąją autoimuninę ligą oda, kuris pirmiausia siejamas su pūslių išraiška. Priežastinis pemphigus vulgaris ryšys su autoimuninės ligos kitų organų, taip pat su karcinomomis ir limfomomis. Pemphigus vulgaris yra liga, kurios metu organizmo gynyba yra pagrindinė imuninė sistema, yra nukreipti į oda. Dėl šios autoimuninės ligos yra odos ląstelių ir odos audinių pažeidimas ir galutinis sunaikinimas. Dėl audinio, audinio pažeidimo vanduo gali atsirasti ir susikaupti į atitinkamas pūsleles pemphigus vulgaris. Iš esmės pemphigus vulgaris skirstomos į dvi stadijas / fazes (pradinė fazė ir apibendrinimo fazė).

Priežastys

Pemphigus vulgaris pasireiškia palyginti retai, tačiau jam būdinga sunki eiga. Iki šiol nėra aiškių rezultatų, susijusių su pemphigus vulgaris sukeliančiomis priežastimis. Tai ypač apsunkina terapija ligos. Pemphigus vulgaris gali sukelti ne tik navikai ar karcinomos, taip pat labai ypatingų baltymų kūnų vystymasis. Kai kurios vaistinėse esančios veikliosios medžiagos taip pat įtariamos skatinant pemphigus vulgaris. Be to, odos pažeidimai, veikiami fizinių veiksnių, tokių kaip stiprūs UV spinduliai, rentgeno spinduliai ir nudegimai į odą yra vienodai įmanomos pemphigus vulgaris priežastys.

Simptomai, skundai ir požymiai

Bendri pemphigus vulgaris požymiai yra negalavimas, silpnumas ir fizinis silpnumas. Kai kurie nukentėjusieji taip pat kenčia karščiavimas, apetito praradimasir svorio metimas. Tipiškas simptomas yra įvairaus dydžio odos pūslelės. Jie pirmiausia susidaro ant gleivinių. Tai dažniausiai pasitaiko burna. Minkštos pustulės užpildomos vandeningu skysčiu. Jie jautriai reaguoja į spaudimą, bet ne niežėjimas. Jų plona oda labai lengvai plyšta. Dėl to atsiranda atviros, skausmingos vietos. Gijimas vyksta lėtai. Sunkesniais atvejais geriamasis gleivinė yra plačiai paveikta. Liga gali išplisti iki nosies ir ryklės ertmių. Papildomas stresas yra rezultatas. Labai pablogėja valgymas, gėrimas ir rijimas. Kitos pageidaujamos kūno vietos cistitas yra plaukuota galvos oda, pažastys, dėžė sritis, lytiniai organai ir išangės gleivinė. Padidėjo skausmas atsiranda didėjant srities užkrėtimui. Užgijus viršutiniam odos sluoksniui, po juo lieka visam laikui pažeistos odos vietos. Būdingi šių sričių bruožai yra nuolat plintančių verkiančių ar plutos turinčių opų susidarymas. Odos išvaizda panaši į nudegimą. Rečiau pasireiškiantys simptomai yra gausūs odos atsiskyrimai. Jie dažniau linkę į plačias infekcijas. Blogiausiu atveju šie skundai vadovauti į pavojų gyvybei kraujas apsinuodijimas.

Diagnozė ir eiga

Pacientus, kenčiančius nuo pemphigus vulgaris, kankina skysčių pripildytos odos pūslelės, kurios plinta plačiai. Pūslės pemphigus vulgaris yra ypač dažnos ant veido, šonų, nugaros ir pilvo, taip pat kirkšnyje, sėdmenyse ir po pažastimis. Pirmosios pūslinės pemphigus vulgaris paprastai susidaro gleivinėje burna. Dėl išsivysčiusių atvirų odos defektų pemphigus vulgaris dažnai atsiranda pūlingi židiniai, kuriuos sukelia įsiveržimas mikrobai. Niežtintys inkrustacijos ir randai taip pat forma. Kraštutiniais atvejais nukentėjusieji skundžiasi karščiavimas, gripaspanašūs simptomai ir pakitusi odos išvaizda. Odos nusiskundimai pemphigus vulgaris slopsta tik labai lėtai. Diagnozuojant pemphigus vulgaris naudojamas specialus odos tyrimas. Be to, siekiant vizualiai įvertinti pemphigus vulgaris, yra atliekami odos mikroskopiniai stebėjimai ir antikūnų titro nustatymas.

Komplikacijos

Dėl pemphigus vulgaris pacientai pirmiausia kenčia nuo estetinių odos nusiskundimų. Pagrindiniai simptomai yra odos paraudimas ir mažų pūslelių susidarymas. Jie gali būti pripildyti skysčio ir pakenkti. Apskritai pemphigus vulgaris paciento gyvenimo kokybę gerokai riboja ir blogina. Kenčia ir dauguma nukentėjusiųjų gripo simptomai. Čia yra karščiavimas ir apetito praradimas. Taip pat gali atsirasti svorio kritimas ir bendras silpnumas, kurie neigiamai veikia kasdienį paciento gyvenimą. Paprastai liga taip pat veda randai taigi ir į reikšmingus estetikos apribojimus. Pacientai gali nebesijausti gražūs, juos gali kamuoti nepilnavertiškumo kompleksai ar žemesnė savivertė. Vaikų liga taip gali vadovauti iki patyčių ar erzinimo. Pemphigus vulgaris simptomai gali būti apriboti vaistų pagalba. Tai nesukelia jokių ypatingų komplikacijų. Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo šių vaistų vartojimo ilgą laiką. Sergant šia liga gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Odos pažeidimai su vemtu pemfigus ar kita pemfigus forma turėtų apžiūrėti pirminės sveikatos priežiūros gydytojas. Jei ant odos atsiranda gelsvos plutos, erozijos ant gleivinės ar lydimų simptomų, tokių kaip karščiavimas, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Kraujavimas ir infekcijos turi būti išaiškintos kuo greičiau, nes negydoma liga gali išplisti į aplinkinius audinius. Kraujas- užpildytos pūslelės, stiprus niežėjimas ir nejautrumas taip pat yra įspėjamieji ženklai, rodantys sunkią ligos eigą, todėl juos reikia greitai ištirti ir gydyti. Pemphigus vulgaris gydo bendrosios praktikos gydytojas arba dermatologas, priklausomai nuo simptomų tipo ir sunkumo bei jų lokalizacijos. Lengvų formų atveju galima kreiptis į vaistininką, kuris po trumpos diskusijos su pacientu paskirs tinkamą preparatą. Jei odos pokyčiai atsirasti burnos ertmė, galima kreiptis į odontologą. Žmonės, kuriems išsivysto pemphigus vulgaris dėl naviko ligos ar agresyvios ligos narkotikai geriausia pasikonsultuoti su atsakingu gydytoju.

Gydymas ir terapija

Šios terapija pemphigus vulgaris yra nepaprastai ilgas ir daugiausia pagrįstas vaistais. Šie turėtų vadovauti susilpninti patį kūną imuninė sistema. Konkrečiai parinkta narkotikai prieš pemphigus vulgaris šiam tikslui yra vadinamos imunosupresantai ir stipriai kortizonoturinčios medžiagos. The terapija pemphigus vulgaris visada atliekamas atliekant kelių procedūrų kompleksą, kuris susijęs ir su priežastimis, ir su pasireiškiančiais simptomais. Jei pemphigus vulgaris sukelta pūslė atsiranda gleivinėje burna, prasminga skalauti burną ir vengti sūraus bei aštraus maisto. Šios galimybės prieš pemphigus vulgaris yra papildomos uždegiminių odos sričių gydymu pažeidimais tepalų tvarsčiais, kuriuose yra kortizono. Pažeistos vietos laikomos drėgnomis tvarsčiais be gemalų, kad būtų išvengta plutos, atsirandančios su pemphigus vulgaris. Sterilių tvarsčių su jodas tinktūra gali užkirsti kelią bakterijos nuo įėjimo atviros žaizdos sukeltas pemphigus vulgaris. Kai kuriais atvejais taip pat skiriami nuskausminamieji vaistai, leidžiantys nuryti maistą ir gėrimus.

Perspektyva ir prognozė

Ligos eiga labai skiriasi nuo ūminės iki lėtinės ir priklauso nuo kelių veiksnių. Nuo įvedimo kortizono terapija, yra mažiau mirtinų formų. Negydomas, pemphigus vulgaris gali būti mirtinas dėl superinfekcija ir kacheksija (mirtingumas visame pasaulyje - 5–10%), dažniausiai per pirmuosius 5 metus po diagnozės. Ypač ilgalaikė terapija su gliukokortikoidai ir imunosupresantai o jų šalutinis poveikis taip pat gali padidinti mirtingumą. Odos liga pasireiškia savaime, recidyvų metu ji dažnai progresuoja daugelį mėnesių ir metų. Tačiau yra ir spontaniškų remisijų (= savęs išgydymas). Ligos eigai gali turėti neigiamos įtakos didelės kortizono dozės ir jau esančios ligos. Prastesnė prognozė taip pat lemia pagyvenusius pacientus ir didelį odos simptomų plitimą. Ankstyva diagnozė ir gydymo pradžia palengvina pūslinės odos ligos eigą. Pradėjus gydymą, vidutiniškai reikia 2-3 savaičių, kol pūslelės pasikartos. Gydymas odos pokyčiai trunka apie 6-8 savaites. Uždaryti medicininius patikrinimus ir dozė reikalingų vaistų koregavimas taip pat sukelia teigiamą prognozę. Kai kurie tyrimai rodo, kad po 50 metų 5% pacientų yra sveiki arba jų nebūna, o po 75 metų - 10%.

Prevencija

Deja, nėra aktyvios pemphigus vulgaris prevencijos. Pemphigus vulgaris išsivystymas pastebimas visų pirma suaugusiesiems, vyresniems nei 30 metų. Teigiamas pemphigus vulgaris aspektas yra tas, kad daugeliu atvejų jis pats išgydo, todėl tik nedaugelis žmonių kenčia nuo lėtinės pemphigus vulgaris eigos. Mirštamumo nuo pemphigus vulgaris dažnis labai sumažėjo dėl visapusiško medicininio gydymo ir medicininės priežiūros. Taip yra ir dėl to, kad sergantieji dažniausiai kreipiasi į gydytojus laiku.

Požiūris

Sergant pemphigus vulgaris, sergančiųjų liga būna ribota arba jų būna nedaug priemonės galimų tiesioginių priežiūros paslaugų. Šia liga sergantys asmenys pirmiausia priklauso nuo greito diagnozavimo ir vėlesnio ligos gydymo, siekiant palengvinti simptomus ir užkirsti kelią kitoms komplikacijoms. Paprastai liga negali būti išgydoma savaime, todėl būtinas nuolatinis gydytojo gydymas. Pats gydymo metu nukentėjęs asmuo dažniausiai priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo. Norint visam laikui ir, visų pirma, teisingai palengvinti simptomus, visada reikia laikytis tinkamos dozės ir reguliaraus vartojimo. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, pirmiausia pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Panašiai, sergantys vulgariniu pemfigus, ypač gerai turėtų saugoti savo kūną ir laikytis aukštų higienos standartų. žaizdos. Odos skundus galima gydyti kremai or tepalai, nors labai naudingi ir reguliarūs dermatologo patikrinimai. Tačiau daugeliu atvejų liga taip pat žymiai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.

Ką galite padaryti patys

Būtina, kad šią odos ligą gydytų gydytojas, kaip superinfekcija pūslelių gali sukelti pavojų gyvybei sepsis. Gydytojas taip pat gali rasti tokios ligos priežastį kaip pagrindinė liga, kurią reikia gydyti. Jei ligos priežastis yra vaistai, vaistų keitimas gali padėti. Pemphigus vulgaris sergantys pacientai turėtų atkreipti dėmesį į tinkamą mitybą, net jei juos kamuoja skausmingos pūslelės burnoje, nosis ir gerklė, dėl kurių sunku valgyti. Kadangi organizmas nusilpęs dėl daugybės mažų infekcijų, maistas turėtų būti lengvas, turtingas vitaminai ir virškinamas. Reguliarus poilsis padeda nuo nuovargis ir silpnumo jausmas. Kadangi liga gali būti labai skausminga ir ją gali lydėti kosmetikos sutrikimai, įskaitant veido sritį, nukentėjusieji dažnai jaučiasi labai apkrauti. Jiems gali padėti lydintis psichoterapinis gydymas. Taip pat rekomenduojama susisiekti su savipagalbos grupe. Pavyzdžiui, nemokama narystė „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. “ („Pemphigus“ ir „Pemphigoid“ savipagalbos asociacija) verta, nes asociacija visada pateikia naujausią informaciją apie ligą internete, o pacientai gali dalyvauti tiesioginiuose mainuose (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Jei liga serga vaikais, jie gali būti erzinami ar netgi patyčios vaikų darželis ir mokykla. Tėvai turėtų atkreipti į tai dėmesį ir prireikus inicijuoti atsakomąsias priemones.