Quincke edema: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Bendras ES plėtros būdas quincke edema (angioneurozinė edema) yra bradikininas kelias. Šis peptidas yra stiprus kraujagysles plečiantis vaistas, dėl kurio greitai išsivysto edema intersticiume: Pagal priežastį išskiriamos šios Quincke edemos formos (angioedema):

  • Histaminas- tarpinė angioneurozinė edema.
    • Alerginė angioneurozinė edema; pasitaiko pusė atvejų kartu su dilgėline (dilgėline); labiausiai paplitusi forma
    • Alergija- panaši angioneurozinė edema - infekcijų, netoleravimo (netoleravimo reakcijos; paprastai sukelia narkotikai z acetilsalicilo rūgštis (ASA) arba autoimuninės reakcijos (patologinė (patologinė) imuninė sistema prieš paties kūno audinius).
    • Fizinė-sąlyginė: pvz., Slėgis, šaltas, šviesos ir kt.
    • Idiopatinė angioneurozinė edema - be aiškios priežasties (reta).
  • Bradikininas- tarpinė angioneurozinė edema (bradikininas yra peptidas ir audinių hormonas, kuris, be kita ko, yra vazoaktyvus (kraujas laivą keičiantis) ir dalyvaujantis skausmas gamyba).
    • Paveldima angioneurozinė edema (HAE) - dėl C1 esterazės inhibitoriaus (C1-INH) trūkumo (kraujo baltymų trūkumo); maždaug 6% atvejų:
      • 1 tipas (85% atvejų) - sumažėjęs aktyvumas ir koncentracija C1 inhibitoriaus; autosominis dominuojantis paveldėjimas (naujos mutacijos apie 25% atvejų).
      • II tipas (15% atvejų) - sumažėjęs aktyvumas esant normaliam arba padidėjęs koncentracija C1 inhibitoriaus.

      De novo mutacijos sudaro maždaug 10–20% atvejų.

    • RAAS inhibitorių sukelta angioneurozinė edema (RAE), kurią sukelia širdies ir kraujagyslių vaistai: AKF inhibitoriai (AKF inhibitoriai (ACEi); dažni) arba AT1 antagonistai (angiotenzino II receptorių 1 potipio antagonistai, AT1 receptorių antagonistai, AT1 blokatoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai “sartanai“) (Retai).
    • Įgyta angioneurozinė edema:
      • Ypač sergant piktybine limfoma (šnekamosios kalbos limfmazgių vėžys) (1 tipo) arba
      • C1 inhibitorius antikūnai (2 tipas).
  • Kita angioneurozinė edema - vystymosi negalima paaiškinti histamino vienas, nei pats bradikininas vienas; čia turi reikšmės kitos endogeninės medžiagos.

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Genetinė našta
    • Tėvų, senelių
    • C1 inhibitorius genas mutacijos (HAE-C1-INH /paveldima angioneurozinė edema (HAE) su C1 inhibitoriaus mutacija).
    • Bradikinino sukelta angioneurozinė edema / HAE-C1-INH (1 tipas / 2 tipas).

      • Bradikinino sukelta angioneurozinė edema: XII faktoriaus mutacijos (HAE-FXII), plazminogeno mutacijos (HAE-PLG).
      • Kita / neaiški etiologija: angiopoetino-1 mutacija (HAE-ANGPT1), nežinomos mutacijos (HAE-UNK).
  • Gimęs pavasarį (galbūt dėl ​​ankstyvo kontakto su įkvepiamais alergenais (ypač žiedadulkėmis)).

Elgesio priežastys

  • Fizinė veikla
    • Fizinis krūvis [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas].
  • Psichosocialinė situacija
    • Stresas [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]

Su liga susijusios priežastys (įskaitant HAE priepuolių sukėlėjus).

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

  • C1 esterazės trūkumas - glikoproteinas iš serino proteazių inhibitorių grupės, turintis reguliacinį poveikį komplemento sistemoje (gynybos sistemoje).

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

  • Infekcinės ligos, nepatikslintos

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).

  • Piktybiniai limfoma - piktybinis limfinės sistemos navikas.

Traumos, apsinuodijimai ir kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98).

  • Alerginės reakcijos, nepatikslintos
  • Taumata [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]

Vaistas

  • AKF inhibitoriai (antihipertenziniai vaistai) [> 50% atvejų, sergantiems sunkia angioneurozine edema; ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]
  • Acetilsalicilo rūgštis (KAIP).
  • Angiotenzino receptoriaus neprilizino antagonistai (ARNI) - dvigubas vaistų derinys: sacubitrilas/valsartanas.
  • AT1 antagonistai (angiotenzino II receptorių 1 potipio antagonistai, AT1 receptorių antagonistai, AT1 blokatoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai, „sartanai“) (reti)
  • Pakaitinė hormonų terapija (PHT)
  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
  • Estrogenų turintis kontraceptikus - tai gali sukelti išpuolių grupes [sukelti ūminius HAE priepuolius].
  • Rentgeno kontrastinės medžiagos (kaip neatidėliotiną atsaką).

operacijos

  • Chirurgijos, įskaitant dantų procedūras [sukelia ūminius HAE priepuolius].

Kitos priežastys

  • Menstruacijos (mėnesinės) [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]; ovuliacija (ovuliacija).
  • Fizinis - slėgis, šaltas, šviesos ir kt.
  • Psichologinio streso situacijos
  • Nėštumas