Patogenezė (ligos vystymasis)
Bendras ES plėtros būdas quincke edema (angioneurozinė edema) yra bradikininas kelias. Šis peptidas yra stiprus kraujagysles plečiantis vaistas, dėl kurio greitai išsivysto edema intersticiume: Pagal priežastį išskiriamos šios Quincke edemos formos (angioedema):
- Histaminas- tarpinė angioneurozinė edema.
- Alerginė angioneurozinė edema; pasitaiko pusė atvejų kartu su dilgėline (dilgėline); labiausiai paplitusi forma
- Alergija- panaši angioneurozinė edema - infekcijų, netoleravimo (netoleravimo reakcijos; paprastai sukelia narkotikai z acetilsalicilo rūgštis (ASA) arba autoimuninės reakcijos (patologinė (patologinė) imuninė sistema prieš paties kūno audinius).
- Fizinė-sąlyginė: pvz., Slėgis, šaltas, šviesos ir kt.
- Idiopatinė angioneurozinė edema - be aiškios priežasties (reta).
- Bradikininas- tarpinė angioneurozinė edema (bradikininas yra peptidas ir audinių hormonas, kuris, be kita ko, yra vazoaktyvus (kraujas laivą keičiantis) ir dalyvaujantis skausmas gamyba).
- Paveldima angioneurozinė edema (HAE) - dėl C1 esterazės inhibitoriaus (C1-INH) trūkumo (kraujo baltymų trūkumo); maždaug 6% atvejų:
- 1 tipas (85% atvejų) - sumažėjęs aktyvumas ir koncentracija C1 inhibitoriaus; autosominis dominuojantis paveldėjimas (naujos mutacijos apie 25% atvejų).
- II tipas (15% atvejų) - sumažėjęs aktyvumas esant normaliam arba padidėjęs koncentracija C1 inhibitoriaus.
De novo mutacijos sudaro maždaug 10–20% atvejų.
- RAAS inhibitorių sukelta angioneurozinė edema (RAE), kurią sukelia širdies ir kraujagyslių vaistai: AKF inhibitoriai (AKF inhibitoriai (ACEi); dažni) arba AT1 antagonistai (angiotenzino II receptorių 1 potipio antagonistai, AT1 receptorių antagonistai, AT1 blokatoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai “sartanai“) (Retai).
- Įgyta angioneurozinė edema:
- Ypač sergant piktybine limfoma (šnekamosios kalbos limfmazgių vėžys) (1 tipo) arba
- C1 inhibitorius antikūnai (2 tipas).
- Paveldima angioneurozinė edema (HAE) - dėl C1 esterazės inhibitoriaus (C1-INH) trūkumo (kraujo baltymų trūkumo); maždaug 6% atvejų:
- Kita angioneurozinė edema - vystymosi negalima paaiškinti histamino vienas, nei pats bradikininas vienas; čia turi reikšmės kitos endogeninės medžiagos.
Etiologija (priežastys)
Biografinės priežastys
- Genetinė našta
- Tėvų, senelių
- C1 inhibitorius genas mutacijos (HAE-C1-INH /paveldima angioneurozinė edema (HAE) su C1 inhibitoriaus mutacija).
- Paveldima angioneurozinė edema 3 tipo taškų mutacija a genas kodavimas kraujas koaguliacijos faktorius XII (Hagemanno faktorius; XII faktorius).
-
Bradikinino sukelta angioneurozinė edema / HAE-C1-INH (1 tipas / 2 tipas).
- Bradikinino sukelta angioneurozinė edema: XII faktoriaus mutacijos (HAE-FXII), plazminogeno mutacijos (HAE-PLG).
- Kita / neaiški etiologija: angiopoetino-1 mutacija (HAE-ANGPT1), nežinomos mutacijos (HAE-UNK).
- Gimęs pavasarį (galbūt dėl ankstyvo kontakto su įkvepiamais alergenais (ypač žiedadulkėmis)).
Elgesio priežastys
- Fizinė veikla
- Fizinis krūvis [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas].
- Psichosocialinė situacija
- Stresas [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]
Su liga susijusios priežastys (įskaitant HAE priepuolių sukėlėjus).
Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).
- C1 esterazės trūkumas - glikoproteinas iš serino proteazių inhibitorių grupės, turintis reguliacinį poveikį komplemento sistemoje (gynybos sistemoje).
Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).
- Infekcinės ligos, nepatikslintos
Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).
- Piktybiniai limfoma - piktybinis limfinės sistemos navikas.
Traumos, apsinuodijimai ir kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98).
- Alerginės reakcijos, nepatikslintos
- Taumata [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]
Vaistas
- AKF inhibitoriai (antihipertenziniai vaistai) [> 50% atvejų, sergantiems sunkia angioneurozine edema; ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]
- Acetilsalicilo rūgštis (KAIP).
- Angiotenzino receptoriaus neprilizino antagonistai (ARNI) - dvigubas vaistų derinys: sacubitrilas/valsartanas.
- AT1 antagonistai (angiotenzino II receptorių 1 potipio antagonistai, AT1 receptorių antagonistai, AT1 blokatoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai, „sartanai“) (reti)
- Pakaitinė hormonų terapija (PHT)
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
- Estrogenų turintis kontraceptikus - tai gali sukelti išpuolių grupes [sukelti ūminius HAE priepuolius].
- Rentgeno kontrastinės medžiagos (kaip neatidėliotiną atsaką).
operacijos
- Chirurgijos, įskaitant dantų procedūras [sukelia ūminius HAE priepuolius].
Kitos priežastys
- Menstruacijos (mėnesinės) [ūminių HAE priepuolių sukėlėjas]; ovuliacija (ovuliacija).
- Fizinis - slėgis, šaltas, šviesos ir kt.
- Psichologinio streso situacijos
- Nėštumas