Terapijos tikslai
- Simptomatologijos sumažėjimas
- „Ilgalaikė profilaktika turėtų sumažinti ligos naštą užkertant kelią ar palengvinant priepuolius“ [HAE gairės: žr. Toliau].
Terapijos rekomendacijos
- Pacientai, kuriems yra edema vadovas dėl uždusimo pavojaus reikia nedelsiant hospitalizuoti. [Sunkiais atvejais būtina skubiai apsaugoti kvėpavimo takus.]
- Nuolatinių vaistų apžvalga dėl galimo poveikio esamai ligai.
- Ūminis histamino sukeltos Quincke edemos / angioedemos gydymas (tęskite pagal alerginių reakcijų schemą):
- Epinefrinas, 0.1 mg (simpatomimetikas).
- Dimetindenas (H1 antihistamininis preparatas): 4-8 mg iv; cimetidinas (H2 antihistamininis preparatas), 200-600 mg iv
- Prednizolonas ekvivalentas, 250–500 mg iv (gliukokortikoidai).
- salbutamolis (β-simfaticomimetikas).
- Pastaba: Jei angioneurozinė edema nereaguoja antihistamininiai vaistai or gliukokortikoidai, tai gali būti bradikininastarpinis skysčių kaupimasis (→ naudoti ne etiketėje su C1 inhibitoriaus koncentratu arba bradikinino B2 receptorių antagonistu (žr. toliau).
- Bradikininas- tarpinė angioneurozinė edema.
- C1 esterazės inhibitoriaus trūkumo gydymas (paveldima angioneurozinė edema (HAE) su C1-INH trūkumu arba įgytu C1 esterazės trūkumu *):
- Ūminė terapija:
- C1 inhibitoriaus koncentratas [skirtas HAE].
- Icatibantas (bradikininas B2 receptorių antagonistas) [dėl HAE ir įgyto C1 esterazės trūkumo; gali būti paskirtas budėjimas / avarinis terapija jei būtina].
- Ilgalaikė profilaktika (LTP): danazolas (androgeno dariniai), traneksamo rūgštis (antifibrinolitikai); tik sunkiais atvejais: C1 inhibitoriaus koncentratas; be to: Icatibantas (bradikinino B2 receptorių antagonistas), kallikreinas inhibitoriai (ekalantidas; lanadelumabas (monokloniniai antikūnai)) * Įsigyto C1 esterazės trūkumo atveju terapija pagrindinės paraneoplastinės / autoimuninės ligos.
- Ūminė terapija:
- Narkotikų sukeltas
- Antihistamininis / gliukokortikoidas; C1 inhibitoriaus koncentrato (iv); Icatibantas (bradikinino B2 receptorių antagonistas) [nepažymėtas terapija].
- C1 esterazės inhibitoriaus trūkumo gydymas (paveldima angioneurozinė edema (HAE) su C1-INH trūkumu arba įgytu C1 esterazės trūkumu *):
- Iš esmės, sukėlėjas turėtų būti pašalintas kuo greičiau!
Pastabos HAE pacientams:
- Kiekvienas HAE pacientas visada turi turėti pakankamai vaistų pagal pareikalavimą dviem priepuoliams gydyti.
- Pacientai ir jų šeimos nariai turėtų išmokti injekcijos metodų, kad galėtų pasirūpinti savimi.
