In sarkoidozė (sinonimai: gerybinė Schaumann limfogranulomatozė; Besnier-Boeck-Schaumann liga; Besnier-Boeck-Schaumann sindromas; Besnier-Tennesson sindromas; Dvišalis hilaras limfoma sindromas [Löfgreno sindromas]; Buko kaulų liga; Boeck lupoidas; Boeko sarkoidas; Darier-Roussy sarkoidas; ankstyva pradžia sarkoidozė (EOS); Heerfordto liga; Heerfordto-Myliuso liga; Heerfordto-Myliuso sindromas; Heerfordto sindromas; Hutchinson-Boeck granulomatozė; Hutchinson-Boeck liga; Löfgreno sindromas; plaučių liga, susijusi su sarkoidoze; vilkligė pernio; limfogranulomatozė benigna; miliarlupoidas Boeckas; Möller-Boeck liga; Besnier-Boeck-Schaumann liga; Besnier-Boeck-Schaumann liga, limfogranulomatozė benigna; Boeko liga; Schaumanno liga; Schaumann-Besnier liga; neurosarkoidozė; TLK-10 D86. -) yra granulomatinis uždegimas. Pagrindinės pasireiškimo vietos yra limfa plaučių mazgai ir plaučių parenchima, kuri beveik visada būna paveikta (iki 95% atvejų). Be to, oda ir akys.
Ūmus sarkoidozė (Löfgreno sindromas; apie 10% atvejų) galima atskirti nuo lėtinės sarkoidozės. Iš abiejų formų reikia atskirti ankstyvosios pradžios sarkoidozę (EOS), kuri atsiranda iki penkerių metų.
Pagal TLK-10 galima išskirti šias sarkoidozės formas:
- Sarkoidozė plaučių (D86.0).
- Sarkoidozė limfa mazgai (D86.1)
- Sarkoidozė plaučių sergant sarkoidoze limfa mazgai (D86.2)
- Odos sarkoidozė (D86.3)
- Kitų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė (D86.8)
- Iridociklitas (H22.1 *) - kombinuotas rainelės (irito) ir ciliarinio kūno uždegimas (ciklitas)
- Febris uveoparotidea (Herrfordto sindromas) - lėtinis paausinės liaukos uždegimas ir ašarų liauka.
- Daugybinė kaukolės nervų paralyžius (G53.2 *).
- Sarkoidas: artropatija / sąnarių liga (M14.8 *), miokarditas/širdis raumenų uždegimas (I41.8 *), miozitas/raumenų uždegimas (M63.3 *)
- Sarkoidozė, nepatikslinta (D86.9).
Kitos sarkoidozės formos:
- Heerfordto sindromas: banguojančio (banguojančio) simptomų kompleksas karščiavimas, iridociklitas, parotitas ir veido nervo paralyžius (veido paralyžius).
- Jaunesnio amžiaus liga: kaulų sarkoidozė su hiperkalcemija (perteklius) kalcis) ir ostito cystoides multiplex (kaulai kurie yra vezikuliškai transformuoti).
Lyties santykis: ūmi sarkoidozė dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims.
Dažnumo pikas: didžiausias sarkoidozės dažnis yra nuo 20 iki 40 gyvenimo metų. Vakarų Europoje paplitimas (ligų dažnis) yra 40-50 / 100,000 10 gyventojų. Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra apie 100,000 ligų XNUMX XNUMX gyventojų. per metus Vakarų Europoje.
Sarkoidozė didesnė juodaodžių populiacijoje JAV, Švedijoje ir Islandijoje.
Eiga ir prognozė: Ūminė sarkoidozė paprastai gyja be pasekmių. Lėtinės sarkoidozės metu savaiminio išgydymo dažnis yra nuo 70% (I tipas) ir 20% (III tipas). Lėtinė plaučių disfunkcija pasireiškia maždaug 20%. Neurosarkoidozė kliniškai nustatoma maždaug 5% atvejų. Dažniausiai pateikiamas vidinis trūkumas (50–70%).
Mirtingumas (mirtingumas, palyginti su bendru šia liga sergančių žmonių skaičiumi) yra maždaug 5%.
