Ligos istorija (ligos istorija) yra svarbus komponentas diagnozuojant Vilsono ligą (vario saugojimo liga). Šeimos istorija Ar jūsų šeimoje yra paveldimų ligų? Socialinė anamnezė Dabartinė ligos istorija/sisteminė ligos istorija (somatiniai ir psichologiniai skundai). Ar jus kankina pilvo skausmai? Jei taip, nuo kada? Ar pastebėjote, kad padaugėjo… Vario laikymo liga (Wilsono liga): medicinos istorija
Toliau pateikiamos svarbiausios ligos ar komplikacijos, prie kurių gali prisidėti Vilsono liga (vario kaupimo liga): Akys ir akių priedai (H00-H59). Hemeralopija (dienos aklumas). Kayser-Fleischer ragenos žiedas-žiedinis vario nuosėdos ties ragenos ir skleros riba; pasireiškia maždaug 90% pacientų, kuriems pasireiškia neurologiniai simptomai Saulėgrąžų katarakta ... Vario laikymo liga (Wilsono liga): komplikacijos
Išsamus klinikinis tyrimas yra pagrindas pasirenkant tolesnius diagnostinius veiksmus: Bendras fizinis tyrimas, įskaitant kraujospūdį, pulsą, kūno svorį, ūgį. Apžiūra (žiūrėjimas) Oda, gleivinės ir skleros (balta akies dalis) [gelta*]. Širdies ir plaučių auskultacija (klausymas). Pilvo (pilvo) tyrimas Pilvo sumušimas (bakstelėjimas) [Ascitas (pilvo skystis):… Vario laikymo liga (Wilsono liga): tyrimas
1-os eilės laboratoriniai parametrai-privalomi laboratoriniai tyrimai. Pilnas kraujo tyrimas [anemija (anemija); leukocitopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo ląstelių (leukocitų) kiekis kraujyje, palyginti su norma); trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų (trombocitų) kiekis kraujyje, palyginti su norma)] Uždegiminiai parametrai-CRP (C reaktyvus baltymas). Kepenų parametrai - alanino aminotransferazė (ALT, GPT), aspartato aminotransferazė (AST, GOT),… Vario laikymo liga (Wilsono liga): tyrimas ir diagnozė
Terapiniai tikslai Vario detoksikacija (vario detoksikacija). Subalansuotas vario balansas Terapijos rekomendacijos Skiriamas pradinis gydymas ir palaikomoji terapija: Pradinė terapija, ty gydymas chelatinėmis medžiagomis (šios sudaro kompleksus su metalais; pirmojo pasirinkimo terapija), cinko druskos*-čia siekiama pritraukti kūną neigiamas vario balansas. Palaikomoji terapija, ty gydymas… Vario laikymo liga (Wilsono liga): vaistų terapija
Neprivaloma medicinos prietaiso diagnostika - atsižvelgiant į anamnezės rezultatus, fizinį patikrinimą ir privalomus laboratorinius parametrus - diferencinei diagnostikai išaiškinti. Pilvo ultragarsas (pilvo organų tyrimas ultragarsu) - pagrindinei diagnozei nustatyti [riebalinės kepenys ?, fibrozinis pertvarkymas ?, kepenų cirozė?] Elektrokardiograma (EKG; širdies raumens elektrinio aktyvumo registravimas). Kompiuterinė tomografija… Vario laikymo liga (Wilsono liga): diagnostiniai testai
2-oji tvarka. Kepenų transplantacijos (LTx) indikacijos yra šios: Kepenų nepakankamumas Dekompensuota kepenų cirozė (susitraukusios kepenys). (Išreikšti neurologiniai simptomai).
Šie simptomai ir skundai gali rodyti Vilsono ligą (vario saugojimo liga): iš pradžių liga prasideda nebūdingai ir klastingai vystosi tik viršijus vario saugojimo pajėgumus. Pacientai skundžiasi ankstesnėmis nuovargio, anoreksijos (apetito praradimo) fazėmis, veiklos praradimu, nuovargiu ar nespecifiniu pilvo skausmu. Pagrindiniai simptomai Virškinimo trakto/kepenų simptomai. Ascitas (pilvo pūtimas) Pilvo skausmas,… Vario laikymo liga (Wilsono liga): simptomai, skundai, požymiai
Patogenezė (ligos vystymasis) Sergant Vilsono liga, sutrinka vario jonų transportavimo baltymų (ATP 7B) funkcinis sutrikimas. Dėl to sutrinka koeruloplazmino sintezė ir sumažėja vario išsiskyrimas. Kompensaciškai varis kepenyse jungiasi su metalotioneinu, o tai savo ruožtu lemia kepenų ląstelių nykimą po ... Vario laikymo liga (Wilsono liga): priežastys
Reguliarūs patikrinimai Reguliarūs medicininiai patikrinimai Chirurginė terapija Kepenų transplantacija (LTx; = priežastinis gydymas: ypač sergant žaibišku kepenų nepakankamumu). Mitybos medicina Mitybos konsultacijos, pagrįstos mitybos analize Mitybos rekomendacijos pagal mišrią dietą, atsižvelgiant į ligą. Tai, be kita ko, reiškia: iš viso 5 porcijos šviežių daržovių ir vaisių… Vario laikymo liga (Wilsono liga): terapija
