Trumpa apžvalga
- Simptomai: pakitęs riebalų pasiskirstymas, kamieninis nutukimas, „mėnulio veidas“, kita vertus, palyginti plonos galūnės, raumenų silpnumas, kaulų atrofija, padidėjęs jautrumas infekcijoms, moterims: nešvari oda, vyriškumo požymiai (pvz., stiprūs veido plaukai).
- Ligos eiga ir prognozė: Priklauso nuo ligos priežasties, gydymo galimybių ir trukmės; dažnai galimas sėkmingas gydymas, antrinių ligų, tokių kaip cukrinis diabetas, aukštas kraujospūdis, širdies ir kraujagyslių ligos, rizika
- Tyrimai ir diagnostika: Įvairūs laboratoriniai tyrimai, vaizdo gavimo procedūros (MRT), jei reikia, ultragarsinis tyrimas.
- Gydymas: Priklausomai nuo priežasties, sužadinančio naviko pašalinimas chirurginiu būdu, švitinimas, vaistais, retais atvejais - antinksčių pašalinimas.
- Prevencija: Jokios specifinės prevencijos, reguliarus kontrolinis tyrimas, jei vartojate gliukokortikoidų, nepiktnaudžiaujama steroidais
Kas yra Kušingo liga?
Kad kortizolis gamintųsi antinksčių žievėje, jį turi skatinti kitas hormonas: adrenokortikotropinis hormonas (AKTH arba kortikotropinas). AKTH gaminamas hipofizėje. Sergant Kušingo liga, kraujyje dažnai cirkuliuoja per daug AKTH, todėl atsiranda vadinamasis nuo AKTH priklausomas hiperkortizolizmas.
Jei Kušingo liga organizme atsiranda pati, ji priskiriama prie vadinamųjų endogeninių hiperkortizolizmo formų (endogeninė = iš vidaus). Tai reiškia, kad pats organizmas gamina per daug AKTH, taigi ir kortizolio. Priešingai, egzogeninis Kušingo sindromas (sukeltas iš išorės) atsiranda, kai žmonės ilgą laiką vartoja gliukokortikoidus arba AKTH.
Kokie yra Kušingo ligos simptomai?
Kušingo ligai būdingi šie simptomai:
- Riebalų sankaupų persiskirstymas: Riebalai kaupiasi ypač ant kamieno ("kamieninis nutukimas") ir veide. Todėl pacientai turi vadinamąjį „pilnaties veidą“ ir „jaučio kaklą“, bet palyginti plonas rankas ir kojas.
- Jėgos praradimas: sumažėja raumenų masė (miopatija), o kaulai tampa trapūs (osteoporozė).
- Aukštas kraujo spaudimas
- Padidėjęs cukraus kiekis kraujyje
- Drygliuotos, rausvos odos spalvos pakitimai (strijos, striae rubrae), ypač ant žastų ir šlaunų bei šonų
- Plona, į pergamentinį popierių panaši oda, kurioje kartais atsiranda atvirų opų
Be to, dėl vyriškų hormonų pertekliaus Kušingo liga sergančios moterys patiria tokius simptomus kaip:
- Ciklo sutrikimai
- Sumaskulinizacija (virilizacija): Moterys įgyja gilesnį balsą, vyriškos kūno proporcijas arba auga klitoris.
Be to, kai kuriems Kušingo liga sergantiems pacientams pasireiškia psichologiniai simptomai, pavyzdžiui, depresija. Vaikams, sergantiems Kušingo liga, augimas sulėtėja.
Kokia gyvenimo trukmė sergant Kušingo liga?
Dėl daugybės skirtingų kortizolio poveikio organizmui, kai kuriais atvejais Kušingo ligos eigoje atsiranda įvairių komplikacijų. Tai apima kaulų lūžius, širdies priepuolius ir insultus.
Kokios yra Kušingo ligos priežastys?
Pagrindinė Kušingo ligos priežastis 80 procentų atvejų yra hipofizės mikroadenoma. Mikroadenoma yra mažas, daugeliu atvejų gerybinis navikas. Sveikame kūne yra reguliavimo grandinės, kurios kontroliuoja gaminamų hormonų kiekį. Mikroadenomai ši reguliavimo grandinė netaikoma. Todėl hormonų kiekis organizme viršija reikiamus kiekius.
Be mikroadenomos, yra ir kitų Kušingo ligos priežasčių.
Kai kuriais atvejais yra pagumburio funkcijos sutrikimas. Šioje smegenų srityje gaminamas kortikoliberinas (CRH). Šis hormonas skatina AKTH gamybą hipofizėje. Per didelis kortikoliberino kiekis iš pagumburio padidina AKTH gamybą hipofizėje, o tai galiausiai sukelia kortizolio perprodukciją antinksčių žievėje.
Įtarus Kušingo ligą, šeimos gydytojas nukreips jus pas endokrinologijos specialistą. Tai medžiagų apykaitos ir hormonų pusiausvyros sutrikimų specialistas. Pirmiausia jis išsamiai paklaus jūsų ligos istorijos. Be kita ko, jis užduos šiuos klausimus:
- Ar priaugote svorio?
- Ar pasikeitė jūsų kūno proporcijos?
- Ar jaučiate raumenų ar kaulų skausmą?
- Ar dažniau peršalote?
Kušingo liga: laboratoriniai tyrimai
Jūsų kraujas laboratorijoje bus ištirtas dėl įvairių verčių, rodančių Kušingo ligą. Tai apima kortizolio kiekį kraujyje, gliukozės kiekį kraujyje, cholesterolio koncentraciją, imuninių ląstelių skaičių ir elektrolitų (ypač kraujo druskų, natrio ir kalio) koncentraciją.
Kušingo liga: specifiniai tyrimai
Be to, atliekamas vadinamasis deksametazono slopinimo testas. Vakare prieš miegą pacientui skiriamas deksametazonas (gliukokortikoidas, panašus į kortizolį). Kitą rytą endogeninio kortizolio kiekis kraujyje turėjo sumažėti. Taip gydytojas įrodo, kad hiperkortizolizmo nėra.
Norint atskirti skirtingas hiperkortizolizmo formas, dabar nustatomas AKTH kiekis kraujyje. Jei jis yra didelis, yra nuo AKTH priklausomas hiperkortizolizmas, kaip ir Kušingo ligos atveju.
Kušingo liga: vaizdo diagnostika
Radiologas atlieka galvos magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). MRT vaizde galima aptikti priekinės hipofizės navikus. Tai ne visada pavyksta, nes augliai kartais būna labai maži.
Kušingo liga: kitos ligos su panašiais simptomais.
Jūsų gydytojas turės atskirti Kušingo ligą nuo kitų būklių ir veiksnių, sukeliančių panašius simptomus ir atradimus. Jie apima:
- Hormoninių kontraceptikų („kontraceptinių tablečių“) vartojimas.
- Steroidų, pvz., kortizono ar lytinių hormonų, vartojimas (be gydytojo nurodymo)
- Metabolinis sindromas (klinikinis vaizdas, kurį sudaro nutukimas, aukštas kraujospūdis ir padidėjęs lipidų kiekis kraujyje)
- Antinksčių žievės navikai
- Osteoporozė (kaulų netekimas)
Kaip galima gydyti Kušingo ligą?
Jei hipofizės mikroadenoma yra Kušingo ligos priežastis, ji pašalinama chirurginiu būdu. Norėdami tai padaryti, neurochirurgai į hipofizę patenka per nosį arba per spenoidinį kaulą (kaulą, esantį kaukolės apačioje). Po operacijos kortizolis turi būti trumpą laiką duodamas dirbtinai.
Be to, hipofizės švitinimas yra galimybė gydyti Kušingo ligą. Tokiu būdu sunaikinama mikroadenoma. Retai prireikia chirurginiu būdu pašalinti abi antinksčius (adrenalektomija). Ši parinktis nėra priežastinis gydymas ir retai pasirenkamas, kai kiti gydymo būdai buvo nesėkmingi.
Tada pacientai visą gyvenimą turi dirbtinai pakeisti kortizolį ir mineralinius kortikoidus, kurie taip pat gaminasi antinksčių žievėje, vaistais.
Kadangi daugumos Kušingo ligos priežasčių, pvz., hipofizės navikų, prevencijos nėra, ligos negalima išvengti jokiu konkrečiu būdu.
Apskritai neturėtumėte vartoti gliukokortikoidų ar steroidų (pvz., piktnaudžiaujama raumenų auginimui) be medicininės priežasties arba be gydytojo recepto.
