Paget'o liga yra skeleto sutrikimas, dar vadinamas osteodystrophia deformans. Į Paget'o liga, sutrinka kaulų apykaita, dėl ko sutirštėja kaulai dėl to. Paget'o liga sergančiųjų turi didelį jautrumą kaulų lūžiams ir deformacijoms.
Kas yra Pageto liga?
Pageto liga taip pat žinoma kaip osteodystrophia deformans ir yra kaulinės raumenų sistemos liga. Dėl hiperaktyvios kaulų apykaitos tirštėja kaulai kaulai atsiranda laikui bėgant. Visų pirma, stuburas, dubens kaulai taip pat paveikti apatinių ir viršutinių galūnių kaulai. Osteodistrofija deformans dažniausiai pasireiškia sulaukus 40 metų. Kadangi Paget liga dažnai progresuoja be simptomų, ji arba išvis nėra atrandama, arba tik atsitiktinai, pavyzdžiui, kai rentgeno nuotraukos daromos dėl kitų nusiskundimų. The kaulai nesusideda iš tvirtų, statiškų struktūrų, tačiau yra nuolat pertvarkomos. Čia dalyvauja ypač du skirtingi ląstelių tipai - osteoklastai ir osteoblastai. Osteoblastai padeda kaupti kaulinę medžiagą, o osteoklastai ją skaido. Paprastai kaupimasis ir suskaidymas yra pusiausvyroje; sergant Pageto liga, šis procesas vyksta nekoordinuotai.
Priežastys
Pageto ligos priežastys iš esmės nežinomos. Manoma, kad genetinis defektas yra atsakingas už nenormalų kaulų apykaitą. Taip pat vyksta diskusijos apie tai, ar infekcija tam tikro tipo virusu gali būti sukėlėja, tačiau iki šiol nepateikti konkretūs rezultatai.
Simptomai, skundai ir požymiai
90 procentų visų šia liga sergančių žmonių nėra jokių simptomų ar nusiskundimų. Šiais atvejais diagnozė paprastai iš viso nenustatoma. Dešimt procentų žmonių, sergančių Paget liga, turi įvairių problemų. Dažnai kaulų įtrūkimai ir lūžiai vadovauti iki sunkaus kaulų skausmas. Tai gali vadovauti netinkamoms pozicijoms ir neteisingiems įtempimams, kurie savo ruožtu sukelia skausmas viduje sąnarių ir raumenys. skausmas dažnai apibūdinamas kaip difuzinis, traukiantis skausmas paveiktose vietose ir pirmiausia pasireiškiantis naktį. Ligos metu kauluose atsiranda deformacijos, kurios taip pat matomos iš išorės. Tipiški simptomai yra blauzdikaulio sutrumpėjimas, stuburo kreivumas arba padidėjimas vadovas apimtis. Kitas galimas Paget ligos simptomas yra paveiktų kūno dalių perkaitimas. Dėl padidėjusio kraujas srautas, naujas kraujas laivai išsivystyti, kurie gali išsiplėsti ir uždegti dėl didelio vietinio kraujospūdis. Nervinio audinio suspaudimas gali vadovauti į klausos praradimą, aklumas or skausmasir net centrinės funkcijos sutrikimas nervų sistema. Retais atvejais gali išsivystyti piktybiniai navikai, ypač ant dubens, šlaunų ir žasto kaulų. Pirmieji to požymiai yra ryškus esamų simptomų pablogėjimas ir didėjanti paveiktų kaulų deformacija.
Diagnozė ir progresavimas
Kadangi Pageto liga ne visada pasireiškia simptomais, ją sunku diagnozuoti. Paprastai jis nustatomas kaip atsitiktinis radinys kito tyrimo metu. Jei įtariama Paget liga, atliekami šie tyrimai. A kraujas testas naudojamas fermentui šarminės fosfatazės (AP) nustatyti, nes AP rodo osteoblastų aktyvumą. Osteoklastai nustatomi naudojant šlapimo mėginį. Čia nustatoma aminorūgšties hidroksiprolino vertė. Be to, vaizdavimo būdai, tokie kaip Rentgeno, KT ir MRT yra naudojami norint nustatyti, kurie skeleto kaulai yra paveikti. Kaulas scintigrafija yra ypač naudinga nustatant padidėjusio kaulų pertvarkymo sritis. Pageto ligos eiga priklauso nuo ligos stadijos ir jos sunkumo. Kadangi Pageto liga ne visada pasireiškia simptomais, gali būti, kad ji lieka neaptikta ir nukentėjęs asmuo gyvena visiškai įprastą gyvenimą. Kitais atvejais kaulų pertvarkymas vyksta labai greitai, todėl gali atsirasti antrinių ligų. Priklausomai nuo paveiktos zonos, gali pasireikšti judesių apribojimai ir skausmas. Storėjant stuburui, gali išspausti išeinančius nervus, todėl gali atsirasti jutimo sutrikimų ir paralyžius. Jei Pageto liga veikia kaukolė, tai gali sukelti klausos praradimą ir aklumas su laiku. Be to inkstas liga ir širdis nesėkmė, Pageto liga gali išsivystyti į a kaulų navikas retais atvejais.
Komplikacijos
Dėl Pageto ligos pacientai kenčia nuo sunkių kaulų skausmas. Taip pat atsiranda įtampa, kuri žymiai pablogina nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų kenčia ir sergantieji mėšlungis raumenyse ir dėl to nebegali be įprasto užsiimti įprasta veikla ar sportine veikla. Be to, nukentėjusių žmonių blauzdos taip pat gerokai sutrumpėja, o pacientai kenčia nuo šiltų galūnių. Ligai progresuojant, taip pat veda Pageto liga klausos praradimą. Ypač vaikų ir jaunimo klausos praradimas gali sukelti sunkių psichologinių simptomų ar Depresija. Paprastai Pageto liga gydoma tik vėlai, nes ji diagnozuojama vėlai ir tik atsitiktinai. Be to, ši liga sukelia jautrumo sutrikimus ir neretai - paralyžius įvairiose kūno vietose. Nukentėjusieji taip pat gali apakti. Priežastinis Pageto ligos gydymas paprastai neįmanomas. Kai kuriais atvejais gali būti apriboti ir sumažinti tik simptomai. Tačiau visiškai teigiama ligos eiga nevyksta. Liga neturi įtakos ar sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Labiausiai paveikti asmenys nepastebi jokių susijusių kaulų sustorėjimo simptomų. Todėl apsilankymai pas gydytoją dažniausiai praleidžiami. Iš tikrųjų ši kaulų liga yra beveik tokia pat paplitusi kaip osteoporozė. Liga prasideda apie keturiasdešimt metų. Dauguma sergančiųjų niekada nesikreipia į gydytoją, nes trūksta simptomų. Pageto liga gydoma tik labai retai. Pageto liga pasireiškia tokiais simptomais kaip kaulų skausmas tik apie dešimt procentų nukentėjusiųjų. Kitos šios kaulų ligos pasekmės dažniausiai nepastebimos. Tačiau, jei simptomai, pavyzdžiui, didėja vadovas perimetro ar vadinamųjų kardinių blauzdų, reikia kreiptis į gydytoją. Čia yra sąnarių pažeidimo rizika ir raumens patempimas. Be to, nauja kraujas laivai forma paveiktoje zonoje. Tai gali sukelti perkaitimą. Gali atsirasti skausmingas nervų suspaudimas arba formuotis osteosarkomos. Asmuo, į kurį reikia kreiptis dėl tokių skundų, yra vidaus ligų specialistas. Šeimos gydytojai dažnai neatpažįsta, kas sukelia simptomus. Daugeliu atvejų „Mobus Paget“ atsitiktinai atrandamas atliekant įprastą tyrimą arba atliekant MR tyrimą dėl kitų nusiskundimų.
Gydymas ir terapija
Kadangi nėra žinoma tiksli Paget ligos priežastis, galima skirti tik simptominį gydymą. Tai susideda iš narkotikų terapija ir fizioterapiniai priemonės. Vaistas terapija apima skausmą malšinančius ir priešuždegiminius vaistus narkotikai. Be to, Pageto liga gydoma vadinamuoju bisfosfonatai ir hormonas kalcitoninas. Bisfosfonatai ir kalcitoninas turi slopinamąjį poveikį osteoklastams, kurie yra atsakingi už kaulų rezorbciją. Kalcis ir vitamino D taip pat skiriami sveiki kaulai. Ypač sunkiais atvejais gali prireikti ir chirurginės intervencijos. Visų pirma, jei klubas yra pažeistas, jis gali būti pakeistas dirbtiniu sąnario pakeitimu.
Perspektyva ir prognozė
Pageto ligos prognozė paprastai skiriasi. Tai labai priklauso nuo ligos sunkumo. Maždaug trečdaliui nukentėjusių asmenų pažeidžiami tik keli ir riboti kaulų plotai, todėl jie neturi jokių simptomų. Priešingai, mažiau palankūs kursai (maždaug dviem trečdaliams nukentėjusiųjų) yra susiję su didesnėmis paveiktomis vietovėmis. Lėtai progresuojanti ligos eiga ilgainiui sukelia fizinius apribojimus. Tačiau net ir esant nedideliems ar dar ryškesniems fiziniams apribojimams, gyvenimo trukmė sergant Pageto liga paprastai nesumažėja. Be to, rizika kaulų vėžys padidėja sergant Pageto liga. Pavyzdžiui, maždaug vienam procentui nukentėjusiųjų kaulų ląstelės išsigimsta ir vadinamoji Pageto sarkoma arba osteosarkoma vystosi. Tam reikia ankstyvo gydymo ir chirurginio pašalinimo. Dėl šios priežasties žmones, paveiktus Paget ligos, gydytojai tikrina reguliariai. Gydytojai patikrina koncentracija tam tikro fermento kraujyje - šarminės fosfatazės (AP) - maždaug po trijų mėnesių nuo gydymo pradžios ir po to kas šešis mėnesius. Padidėjęs AP koncentracija yra laikomas galimu a rodikliu kaulų navikas ar kaulas metastazių.
Prevencija
Kadangi Pageto ligos priežastis nežinoma, nėra prevencinių priemonės galima paimti. Reikėtų dalyvauti kasmet sveikatai ir atrankiniai tyrimai kaip bendra profilaktinė priemonė. Tokiu būdu Pageto liga gali būti nustatyta anksti ir taip tinkamai gydoma.
Ką galite padaryti patys
Asmenims, kenčiantiems nuo Pageto ligos, bet kokiu atveju reikia gydymo. Tai susideda iš narkotikų terapija ir chirurginės intervencijos. Panaudojimas narkotikai gali būti palaikomos įvairiomis natūraliomis priemonėmis. Pavyzdžiui, priešuždegiminės priemonės, tokios kaip arnikos or atropinas pasirodė esąs veiksmingas. Pokytis dieta užtikrina, kad kūnas gautų pakankamai vitamino D ir kalcis, kuris yra būtinas sveikai kaulų formavimuisi. Daugeliu atvejų Pageto liga turi būti gydoma chirurginiu būdu. Po tokios operacijos pacientas iš pradžių turi tai palengvinti. Po kelių savaičių sportas gali būti lėtai atnaujintas, jei trauma pakankamai išgydoma. Jei pacientas operacijos metu gavo dirbtinį sąnario pakeitimą, fizioterapinis priemonės yra rekomenduojami. Be to fizioterapija gydytojo paskirtas gydymas, kuris paprastai trunka kelias savaites ar mėnesius, pacientas gali atlikti judesio pratimus namuose, kad pagerintų naujo sąnario valdymą. Nepaisant visko, priežastinė liga ir toliau daro žalą kitose kūno dalyse. Štai kodėl pacientas turi reguliariai kreiptis į gydytoją, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti bet kokius kaulų pakitimus. Narkotikų terapija turi būti reguliariai koreguojama atsižvelgiant į sergančiojo struktūrą ir specifinius ligos simptomus.
