Apibrėžimas
Chondromatozė apibrėžiama kaip nuo kelių iki daugelio chondromų atsiradimas ar susidarymas kaulai or sąnarių. Chondromas yra gerybinis kaulų navikas būdingas brandžių formavimasis kremzlė audinio. Chondromų degeneracijos rizika yra maža, todėl piktybinės degeneracijos rizika retai siejama su chondromatoze. Chondromatozę galima suskirstyti į skirtingus pogrupius, kuriuose chondromai rodo ypatingą išvaizdos modelį.
Priežastys
Chondromatozės priežasties tiksliai paaiškinti negalima. Chondromų kilmė histologiniu lygmeniu gali. Jie yra skirtingų dydžių kaulai.
Žiūrint per mikroskopą, tipinė struktūra kremzlė atsiranda audinys. Štai kodėl chondromos ir chondromatozės gauna savo vardą: iš chondrocitų (kremzlė ląstelės). Chondromuose galima pamatyti chondrocitus, įterptus į hialino matricą.
Hialino matrica susideda iš jungiamasis audinys skaidulų ir daug skysčių. Paprastai jis randamas kremzlėse, kurios yra ant sąnarių paviršių. Daroma prielaida, kad chondromatozė vystosi iš ląstelių, kurios yra embriologinio pobūdžio.
Galbūt tai yra ląstelės, kilusios iš augimo sąnarių kurie jau uždaryti. Be izoliuoto chondromų atsiradimo, kuris dar nesudaro chondromatozės, taip pat yra įvairių klinikinių vaizdų, susijusių su chondromatoze. Sinovinė chondromatozė atsiranda dėl mezenchiminių (embriologinių) pirmtakų ląstelių metaplazijos (transformacijos).
Pirmiau aprašytos chondromos yra ant atskirų didelių sąnarių paviršių sąnarių (kelio, klubo, žandikaulio, peties, alkūnės) ir taip pat gali plaukti laisvai jungtyje. Maffucci-Kasto sindromas yra retas genetinis sutrikimas, kai vaikai vystosi chondromas chondromatozės prasme, taip pat turi hemą ir limfangiomą (hemangiomą) įvairiomis ligomis. Vidaus organai. Chondromatozė taip pat nustatoma Ollier sindromui.
Tačiau paprastai chondromos čia yra tik vienoje pusėje ilgame vamzdiniame kaulai. Kita genetinė liga yra „dauginė kremzlinė egzostozė“. Čia chondromos ir osteochondromos (sukaulėjusios chondromos) susidaro iki augimo sąnarių galo ir išsikiša iš kaulo.
Susiję simptomai
Lydintys simptomai labai priklauso nuo to, kur atsiranda chondromatozė ir ar ji pasireiškia sindromo (kelių pokyčių derinio) eigoje, kuris simptomais pasireiškia kitaip. Tipiškas lydimas sinovinės chondromatozės simptomas yra sąnario nusidėvėjimas. Metams bėgant chondromos, kurios guli ant sąnario paviršiaus arba plaukti kaip laisvi kūnai jungtyje, patrinkite išsaugotą kremzlės struktūrą ir ilgainiui ją sunaikinkite, taigi artrozė.
Laikotarpiu prieš tai skausmas, pažeistuose sąnariuose gali atsirasti judėjimo apribojimų ir įstrigti. Tai sukelia laisvi gabalai sąnario pasvirime. Esant Maffucci-Kasto sindromui, patologiniai lūžiai gali atsirasti dėl chondromatozės.
Tai yra kaulų lūžiai, kuriuos sukelia netinkama trauma, pavyzdžiui, nelaimingas atsitikimas ar kritimas, o kasdieniai judesiai. Lūžiai įvyksta čia tose vietose, kur yra chondromos. Kaulų forma gali pasikeisti tose vietose, kur yra didesni chondromai.
Hemangiomos, kurios taip pat paprastai atsiranda, atsiranda ant odos kaip raudonos kraujagyslių išsipūtimai. Esant senesnio tipo chondromatozei, netolygus augimas kaulai gali atsirasti dėl to, kad paveikti augimo sąnariai, ir tai dažniausiai būna tik vienoje pusėje. Čia, kaip ir kitose chondromatose, gali atsirasti chondromų degeneracija. Tai reiškia, kad iš tikrųjų gerybiniai navikai keičiasi į piktybinę formą. Nors tai labai reta sinovijos forma, tai gali pasireikšti dažniau (iki 25%) esant Ollier sindromui.
