Kas yra Budd-Chiari sindromas?
Budo-Chiari sindromas pavadintas pirmųjų deskriptorių George'o Busho ir Hanso Chiari vardu. Tai retas atvejis kepenys liga, kai krešulys (trombozė) kepenų venose atsiranda nutekėjimo sutrikimas kepenyse. Tai trombozė dažnai sukelia kraujas ir krešėjimo sutrikimai. Negydomas Budd- Chiari sindromas dėl kelerių metų baigiasi mirtimi kepenys nesėkmė
Budo-Chiari sindromo nustatymas
Budd-Chiari sindromo simptomai yra gana nekonkretūs. Tai priklauso nuo to, ar kepenų uždarymas venas atsiranda greitai arba lėtai. Ūminis Budd-Chiari sindromas gali sukelti stiprų spaudimą dešinėje viršutinėje pilvo dalyje ir stiprų nuovargį.
Šios kraujas kaupiasi kepenys, dėl ko padidėja kepenys (hepatomegalija). blužnis taip pat gali būti pažeista (splenomegalija). Padidėjęs kepenų slėgis pažeidžia kepenų audinį.
Tai gali sukelti jungiamasis audinys kepenų pertvarkymas (kepenų fibrozė) pablogėjus kepenų funkcijai. To metu gali išsivystyti kepenų cirozė, ty kepenys su pažeistu audiniu. Nukentėjusiems dažnai kaupiasi pilvo skysčiai, padidėja pilvo apimtis.
Tai dar vadinama ascitu. Budd-Chiari sindromą galima nustatyti paprastomis procedūromis. - Visų pirma, norint nustatyti simptomus, reikia apklausti pacientą (= anamnezę).
Priklausomai nuo to, ar Budd-Chiari sindromas vystosi greitai, ar lėtai, klinika skiriasi. Ūminėje formoje dažniausiai jaučiamas stiprus spaudimo jausmas. - Metu Medicininė apžiūra, gali būti pastebėtas pilvo skysčio kaupimasis (ascitas), taip pat apčiuopiamas kepenų padidėjimas dėl venų nutekėjimo sutrikimo.
- Įtariant Budd-Chiari sindromą, Doplerio tyrimas per ultragarsas yra naudinga. Čia okliuzija kepenų venas ir padidėjo kraujas tekėti iš aplinkkelio laivai galima parodyti. - Kepenų funkciją galima nustatyti taikant a kraujo tyrimas registruojant transaminazes.
Kaip gydyti Budd-Chiari sindromą
Jei nustatomas Budd-Chiari sindromas, bet kokiu atveju gydymas yra būtinas. Nes negydant, kepenų nepakankamumas o mirtis gali atsirasti dėl kepenų pažeidimo. Gydymo tikslas - atkurti kepenų aprūpinimą krauju.
Atsižvelgiant į nutekėjimo sutrikimo mastą, galima apsvarstyti skirtingas terapijas. Jei kepenų venas yra uždarytas a kraujo krešulys (trombozė), kraują galima praskiesti vaistais, kad atpalaiduotų trombą. Jei Budd-Chiari sindromas yra lėtinis, pacientas turi nuolat vartoti kraujo skiediklius, kad būtų išvengta tolesnio gydymo kraujo krešulys formavimas.
Jei gydymas vaistais neužtikrina pakankamo kraujo tiekimo kepenims, užblokuotą kepenų veną galima iš naujo analizuoti. Kitas terapinis variantas yra TIPS (transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas) sukūrimas. Tai sukuria nedidelį ryšį tarp kepenų venos ir vartų venos, kuri perneša kraują į kepenis.
Tai skirta padėti išvengti kraujo kaupimosi kepenyse, bet leisti jam tęsti kraują širdis per sukurtą trumpąjį jungimą. Net jei tai nepavyksta ir chirurginės procedūros nepadeda, kepenų transplantacija turi būti laikoma paskutine terapine galimybe. Gydymas gali skirtis, atsižvelgiant į tai, kiek pilvo skysčių turi Budd-Chiari sindromą turintis pacientas.
Vartojant vaistus iš grupės, iš organizmo galima išskirti tik nedidelį kiekį pilvo skysčio diuretikai. Taigi pilvo palengvinimo vaistų terapija paprastai nėra pakankama. Kaip papildomą gydymo būdą pilvo skystis gali būti pradurtas. Tai yra palyginti nedidelė procedūra, tačiau yra šiek tiek invazinė (įsikišanti į kūną). Jei nuolat susidaro naujas pilvo skystis, reikia keletą pilvo skysčių punkcijų.
Visi šios serijos straipsniai:
