Ligos eiga esant Budo-Chiari sindromui
Esant Budd-Chiari sindromui, vis labiau blogėja kepenys funkcija dėl nutekėjimo sutrikimo. Dėl to kaupiasi pilvo skysčiai ir padidėja pilvo apimtis. Priklauso nuo to, kada gydomas Budd-Chiari sindromas, ir nuo to, ar gydymas užtikrina sėkmingą kraujas tiekimas į kepenys, simptomai gali pagerėti.
Jei Budd-Chiari sindromas nėra gydomas, padidėjęs slėgis kepenys sukelia progresuojantį kepenų pažeidimą ir a jungiamasis audinys kepenų pertvarkymas (kepenų fibrozė). Tai gali sukelti kepenų nepakankamumas. Budd-Chiari sindromo gydymo trukmė priklauso nuo pagrindinės priežasties, jo vystymosi laiko ir terapijos sėkmės.
Ja siekiama atkurti kraujas tiekimas į kepenis. Dėl lėtinio Budd-Chiari sindromo gali prireikti gydymo visą gyvenimą kraujas skiedikliai. Tačiau Budd-Chiari sindromo prognozė priklauso nuo terapijos pradžios ir sėkmės. Jei Budd-Chiari sindromas nėra gydomas, 90% atvejų išgyvenimo laikas yra dėl kepenų nepakankamumas yra ribojamas mažiau nei trejiems metams. Jei gydymas pradedamas anksti, per pirmuosius penkerius metus miršta iki 10% pacientų.
Budo-Chiari sindromo priežastys
Budd-Chiari sindromą sukelia visiškas arba neišsamus okliuzija vidurius laisvinančių kepenų laivai. Daugeliu atvejų didžioji kepenėlė venas yra paveikta, kuri perneša kraują iš kepenų į širdis per prastesnę tuščioji vena. Dauguma okliuzija sukelia a trombozė, ty a kraujo krešulys.
Tokiu atveju nukentėjusį asmenį reikia vėliau ištirti dėl (piktybinių) kraujo sutrikimų, susijusių su sutrikusia krešuliu. Tai taip pat apima mieloproliferacinį sindromą, kuris gali būti suprantamas kaip piktybinių ligų pirmtakas kraujo vėžys (leukemija). Tai yra viena iš dažniausių Budd-Chiari sindromo išsivystymo priežasčių. Kitos kraujo ligos, didinančios Budo-Chiari sindromo riziką, yra V faktorius trombofilija.
Tolimesni klausimai
Budo-Chiari sindromą dažniausiai sukelia a kraujo krešulys kuris uždaro kepenis venas. Tai nėra užkrečiama. Tačiau Budd-Chiari sindromo (kraujo krešėjimo sutrikimai) rizikos veiksniai gali būti paveldimi.
Visi šios serijos straipsniai:
