Sinonimas
Endokrininė oftalmopatija
Įvadas
Endokrininė orbitopatija yra liga, paveikianti akis ir jų orbitą. Jis priklauso organams būdingų autoimuninių ligų grupei. Tai apima visas ligas, kurios puola kūną ir jo organus per neteisingai nukreiptus procesus ir kūno funkcijas imuninė sistema.
Šis priepuolis gali būti arba visame kūne (tada jis vadinamas organų nespecifiškumu), arba gali apsiriboti atskirais organais ar organų sistemomis (t. Y. Konkrečiam organui), kaip tai yra endokrininės orbitopatijos atveju. Daugumai pacientų, kenčiančių nuo endokrininės orbitopatijos, šis simptomas pasireiškia kaip skydliaukės funkcijos sutrikimo dalis. Apskritai galima sakyti, kad tai paveikė moteris Skydliaukė sutrikimai daug dažniau nei vyrai.
Endokrininę orbitopatiją palyginti nesudėtinga ir greitai diagnozuoti net ir neprofesionalui: nukentėjusio paciento akys išsikiša iš jų orbitos (techniniame žargone tai vadinama egzoftalmu), o viršutiniai vokai atrodo pakelti (dar vadinami dangčio atitraukimu), todėl akys atrodo nenatūraliai dideli ir plačiai atviri. Tačiau pačių akių dydis ir tūris endokrininėje orbitopatijoje nesikeičia. Apibūdinti pokyčiai gali būti siejami su struktūriniais ir tūriniais raumens audinio pokyčiais, jungiamasis audinysir riebalinis audinys esančių už akių kiekviename iš mūsų.
Dėl jo augimo ir patinimo akių obuoliai, taip sakant, stumiami į priekį, todėl susidaro įspūdis, kad jie patys yra patinę. Endokrininė orbitopatija beveik visada pasireiškia kartu su kitais simptomais. Dažniausiai tai yra padidėjusi skydliaukė (vadinamoji skydliaukė gūžys) ir tachikardija.
Šie trys simptomai taip pat paprastai apibendrinami kaip vadinamoji „Merseburgo triada“ ir jie pasireiškia klasikiniu būdu Graveso liga. Šių simptomų triados pavadinimas yra kilęs iš pirmojo jų aprašytojo, gydytojo Carlo Adolpho von Basedowo iš Merseburgo, kuris juos moksliškai paskelbė 1840 m. Endokrininė orbitopatija dažniausiai pasireiškia abiejose pusėse, tačiau iš esmės ji gali pasireikšti ir tik vienoje iš jų. akis.
Daugeliu atvejų abi akys nėra vienodai paveiktos (tačiau literatūroje yra nesutarimų dėl tyrimo situacijos). Endokrininės orbitopatijos diagnozę pirmiausia kliniškai nustato tyrimą atliekantis gydytojas, ty paciento išvaizda jau taip aiškiai parodo ligą, kad laboratoriniai tyrimai iš esmės tik ją patvirtina. Exopthalmus (akies obuolio iškyša), paprastai kartu su širdies plakimu ir padidėjusiu Skydliaukė, yra tipiškas Graveso liga.
Kitos diagnostikos procedūros, tokios kaip kraujas testai ir vaizdavimo metodai naudojami ligos sunkumui nustatyti ir jos eigai įvertinti. Branduolinio magnetinio rezonanso spektroskopija (BMR) pasirodė esanti ypač tinkama. Bet kokiu atveju reikia atmesti, kad auglys, esantis už akies, yra atsakingas už egzoftalmą.
Jei negalima nustatyti hormoninio įsitraukimo į kraujas analizė, tai nėra endokrininė orbitopatija. Norint vienodai dokumentuoti endokrininės orbitopatijos eigą, ji suskirstyta į šešis skirtingus etapus:
- 1 etapas: viršutinių vokų atitraukimas
- 2 etapas: akių vokai išbrinksta, o akių junginė uždegama
- 3 etapas: egzoftalas
- 4 etapas: akių raumenų judrumas yra ribotas, atsiranda dvigubi vaizdai
- 5 etapas: ragena turi pirmuosius pažeidimo požymius
- 6 etapas: dėl regos nervų suspaudimo pablogėja regėjimas, galbūt - glaukoma
Deja, dar nepavyko sukurti priežastinio gydymo. Tačiau įmanoma gydyti simptomus ir taip padėti pacientams.
Kortizonas yra pirmasis pasirinkimas šiam tikslui. Jei poveikis dar nėra pakankamas, yra ir kitų preparatų. Siekiant maksimaliai padidinti terapijos efektyvumą, svarbu, kad tarpdisciplininis bendradarbiavimas vyktų, ypač tarp vidaus ligų skyrių, radioterapija, oftalmologija ir specializuoti chirurgai.
Daugeliu atvejų pacientai taip pat apibūdina psichologo apsilankymą kaip labai palengvinantį ir palengvinantį. Nepaisant visų pastangų, deja, tik apie 30 proc. Visų nukentėjusių asmenų gali pagerinti jų simptomus. 60 proc būklė išlieka nepakitęs, o 10 proc. Terapinės priemonės pirmiausia skirtos užkirsti kelią uždegimo procesams akies lizde ir užkirsti kelią akies žalai.
Dėl nuolatinio akių išsikišimo ir kartais nevisiško dangtelio užsidarymo būtina akis palaikyti dirbtinai drėgnas, kad ragena neišsausėtų ir neplyštų. Ypatingas akių lašai ir akių tepalai gali tai ištaisyti. Be to, reikia gydyti skydliaukės disfunkciją (jei ji yra).
Tačiau didelė dozė kortizono terapija taip pat apima tam tikrą riziką ir ilgalaikį šalutinį poveikį: svorio padidėjimas ir nuotaikos svyravimai gali atsirasti arba skrandis gali susidaryti opos). Naujausi tyrimai rodo, kad reguliarus seleno vartojimas gali sulėtinti endokrininės orbitopatijos progresavimą. Tačiau tai dar nėra standartinės terapijos dalis Vokietijoje.
Tai, kad gydytojams vis dar neįmanoma gydyti endokrininės orbitopatijos priežastiniu ryšiu, nemaža dalimi lemia tai, kad tikslios ligos priežastys dar nėra iki galo ištirtos. Labiausiai tikėtina, kad paveldėta autoimuninė liga sukelia paties organizmo ląsteles imuninė sistema gaminti autoantikūnai prieš vadinamuosius tirotropino receptorius. Šie receptoriai yra paties organizmo hormono tirotropino (doko vietos).SSH trumpiau), kuris išskiriamas stimuliuojant Skydliaukė užaugti.
Tačiau šie specialūs tirotropino receptoriai yra ne tik skydliaukėje, bet ir akiduobės audinyje, kur augdami jie taip pat gali reaguoti į išsiskyrusį hormoną. Endokrininę orbitopatiją gali pastebėti maždaug dešimt procentų visų žmonių, sergančių tam tikra skydliaukės liga. Daugiau nei 90 procentų atvejų tai įvyksta kaip dalis Graveso liga ir apie 60 procentų kartu su hipertireozė.
Tačiau endokrininė orbitopatija nebūtinai atsiranda tuo pačiu metu kaip ir skydliaukės liga. Tai gali atsirasti po metų ar net daug anksčiau. Todėl mokslininkai daro prielaidą, kad endokrininės orbitopatijos priežastys yra už skydliaukės ribų ir joje vyksta tie patys autoimuniniai procesai, kaip ir pačioje Graveso ligoje.
Yra žinoma, kad šiai ligai yra būdingas tiek genetinis polinkis, tiek poveikis aplinkai, kurią galima apibūdinti kaip itin sudėtingą. Įrodyta, kad pacientai išgyvena radiojodo terapija kartais gali išsivystyti endokrininė orbitopatija arba kad jau esanti jos eiga labai pablogėja. Rečiau - endokrininė orbitopatija ir Hashimoto tiroiditas (taip pat žinoma kaip Hashimoto liga) gali pasireikšti kartu arba be jokio skydliaukės veiklos.
sunkus nikotinas vartojimas neigiamai veikia tiek ligos sunkumą, tiek jos klinikinę eigą. Su liga susijusios klinikinės charakteristikos yra dinamiškos ir pirmiausia apibūdinamos padidėjusiu uždegimu ir struktūriniais pokyčiais audinyje už akių ir akių raumenyse. Kai kuriems pacientams akys tiek išsikiša arba viršutiniai vokai yra taip patraukiami į viršų, kad visiškai nebeįmanoma uždaryti akių vokų.
Šiais atvejais tai vadinama lagoftalmu. Tai savo ruožtu skatina ragenos opų vystymąsi. Paprastai endokrininės orbitopatijos eiga skirtingiems pacientams skiriasi ir liga ne visada būna aktyvi.
Be organinių ir funkcinių problemų, susijusių su šia liga, nereikėtų pamiršti kosmetikos. Pacientai kasdieniame gyvenime jaučiasi stigmatizuoti ir atstumti, o tai sukelia labai didelę psichosocialinę naštą asmeniui. Laikui bėgant mokslas sugebėjo nustatyti keletą gydymo metodų, skirtų kovoti su endokrininės orbitopatijos simptomais ir klinikinėmis problemomis.
Tačiau kol kas neįmanoma pašalinti ligos priežasčių. Todėl šiuo metu nėra priežastinio gydymo. Endokrininės orbitopatijos vystymasis yra labai sudėtingų, patologiškai pakitusių organizmo imuninių procesų rezultatas. Juos sukelia vadinamieji B-limfocitai ir autoreaktyvūs T-limfocitai (baltieji) kraujas ląstelės), kurios užtikrina padidintą antikūnai.
Tai autoantikūnai yra nukreipti prieš tirotropino receptorių struktūras. Vadinamieji fibroblastai, specialus ląstelių tipas, esantis audinyje už akių, labai stipriai reaguoja į uždegiminius dirgiklius. Dėl jų padidėja riebalų ląstelių susidarymas ir padidėja audinių tūris.
Tokį patį poveikį gali sukelti ir per didelis nikotinas vartojimas. Dėl šių uždegiminių procesų, kuriuos sukelia pats organizmas imuninė sistema, visas audinys už akių vis labiau išsipučia ir, kadangi neturi kur daugiau eiti, stumia akies obuolį vis į priekį. Išsivysto egzoftalmas (akies obuolio iškyša).
Dėl nuolatinio pertempimo akių raumenys taip pat praranda jėgą ir stabilumą, o pacientai kenčia nuo dvigubo matymo. Kitas klasikinis simptomas yra difuzinis riebalinis audinys akių srityje, dar vadinamoje lipomatozė.
