Lipomatozė

Įvadas

Lipomatozės terminas apibūdina difuziškai pasiskirsčiusį, nenatūralų padidėjimą riebalinis audinys veikiantis skirtingas kūno dalis. Lipomatozė (graikų: lipos = riebalai; -om = į naviką panašus navikas; -ose = lėtinė progresuojanti liga) yra terminas, vartojamas apibūdinti keletą klinikinių vaizdų, kurių kai kurie negali būti visiškai atskirti vienas nuo kito, tačiau visi jie yra bendras padidėjo riebalinis audinys navikų pavidalu. Tai reta medžiagų apykaitos liga, kurios mechanizmas vis dar nepakankamai suprantamas.

Lipomatozė gali paveikti įvairius kūno regionus, tokius kaip vadovas, kaklas, šlaunys ir viršutinės rankos, pilvas ir nugara. Taip pat žinoma forma, kurioje vidinė riebalinis audinys organų, tokių kaip kasa yra padidėjęs, kai kuriais atvejais - stuburo kanalas yra paveikta. Lipomatozė pirmiausia nėra piktybinė liga, greičiau patologinis, bet gerybinis riebalinio audinio formavimasis (riebalinio audinio hiperplazija) ir visų pirma sukelia kosmetines kančias.

Tačiau kaupimasis tarp organų ar jų viduje gali būti susijęs su padidėjusia ligų rizika. Žinomos įvairios lipomatozės formos. Labiausiai paplitęs ir geriausiai žinomas tipas yra simetriška (adeno-) lipomatozė, kuri po pirmųjų aprašų taip pat žinoma kaip Launois-Bensaude sindromas.

Ypatinga forma, kurioje vadovas ir kaklas yra daugiausia paveikta, vadinama Madelung-Lipomatose. Klasifikacija išskiria keturis tipus: Be to, liga pavadinta paveiktos srities, pvz., Lipomatosis cordis (cor = širdis), ty riebalų padidėjimas širdis. Liga, kuri pasireiškia kai kurioms moterims per menopauzė, lipomatosis dolorosa, dar vadinama lipomatoze, tačiau turi kitų priežasčių ir mechanizmų ir nėra aptariama šiame straipsnyje.

• I tipas: kaklo ir kaklo tipas (Madelungo riebalų kaklas, lokalizuotas)
• II tipas: pečių diržo tipas (pseudoatletinis tipas)
• III tipas: dubens diržo tipas (ginekologinis)
• IV tipas: pilvo tipas

Priežastys

Lipomatozės priežastys vis dar yra intensyvių tyrimų objektas. Nepaisant to, šios ligos modelio vystymosi procesai nėra gerai suprantami. Kai kuriems pacientams kaupimasis vyksta šeimoje, todėl laikoma, kad yra genetinis komponentas.

Be to, pastebėta, kad pacientams, sergantiems lipomatoze, dažnai būna papildomų medžiagų apykaitos sutrikimų, kurie tikriausiai yra susiję su lipomatozės atsiradimu. Pavyzdžiui, atrodo, kad yra asociacija su diabetas cukrinis diabetas, nepakankamas Skydliaukė (Hipotirozė) ar kitomis lipidų apykaitos ligomis. Daugelis tyrimų lipomatozę sieja su ilgalaikiu besaikiu alkoholio vartojimu.

Nustatyta, kad vyrai serga maždaug 13 kartų dažniau nei moterys, ypač kai kalbama apie žmones, kurie piktnaudžiauja alkoholiu. Ląstelių lygmenyje yra plačiai pripažinta teorija, kad augančios ir besidauginančios riebalų ląstelės nebeatsako į paties organizmo signalus. Hormonai pavyzdžiui, adrenalinas ar noradrenalino todėl nebegali daryti įtakos ląstelei, kuri todėl auga autonomiškai. Tai paaiškintų, kodėl net ir labai ploniems pacientams, tokiems kaip navikas, lipomos išlieka, nors likęs riebalinis audinys iš esmės suskaidytas. Kita konkreti priežastis yra ŽIV gydymas tam tikru vaistu, kuris iki 40% atvejų sukelia lipomatozę kaip šalutinį poveikį.