Cistinės fibrozės prognozės įvertinimas
nors cistinė fibrozė vis dar yra neišgydoma liga, pacientų gyvenimo trukmė pastaraisiais metais gerokai pailgėjo. Nuo 1999 m. Vidutinė gyvenimo trukmė pailgėjo nuo 29 iki 37 metų. Taip yra dėl daugybės naujų ir pažangių terapijos galimybių.
ypač plaučių pacientų funkcija pastaraisiais metais žymiai pagerėjo. Nors prieš 20 metų tik apie 30 proc cistinė fibrozė pacientų buvo beveik normalus plaučių funkcija, šiandien maždaug 60% pacientų, sulaukus pilnametystės, plaučių funkcija vis dar yra normali. Tai pagrįsta, viena vertus, bendromis terapinėmis priemonėmis gydant cistinė fibrozėir, kita vertus, apie daugybę galimybių užkirsti kelią ir veiksmingai gydyti įprastas bronchų sistemos infekcijas.
Kadangi daugumai cistine fibroze sergančių pacientų mirties priežastis yra tiesiogiai susijusi su a plaučių infekcija ar viena iš jos sukeliamų komplikacijų. Pacientų gyvenimo trukmė taip pat gali būti dar ilgesnė dėl pagerėjusių gyvenimo sąlygų, geros mitybos ir veiksmingo dažnai pasitaikančio gydymo diabetas cukrinis diabetas. Dėl nuolat tobulėjančių diagnostikos galimybių nukentėję vaikai šiandien diagnozuojami labai jauni, todėl labai anksti juos galima gydyti specializuotuose centruose.
Naujagimių, gimusių šia liga, šiandien vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 45 iki 50 metų. Apskritai moterų gyvenimo trukmė yra šiek tiek mažesnė nei vyrų dėl priežasčių, kurios dar nėra išaiškintos. Dar 1980 m. Dauguma žmonių, kenčiančių nuo cistinės fibrozės, mirė paauglystėje, ir tik maždaug kas šimtas išgyveno 100-ąjį gimtadienį.
Šiandien maždaug pusė nukentėjusiųjų gyvena 18 metų ir vyresni. Vidutinė gyvenimo trukmė šiuo metu yra nuo 32 iki 35 metų. Dėka šiandieninės terapijos, tik šiek tiek sergantys pacientai gali gyventi iš esmės normalų gyvenimą su normalia gyvenimo trukme ir tėvai vaikai.
Tačiau ligos eiga labai skiriasi, todėl tiksli prognozė labai apsunkina. Svarbiausia veiksmingos terapijos ir aukščiausios įmanomos gyvenimo kokybės priemonė yra ankstyva diagnostika ir nuoseklus bei specializuotas gydymas cistinės fibrozės centruose. Šiuo metu mokslininkai taip pat atlieka tyrimus, kurių metu bandoma sukeltą ligos sukeltą geną pakeisti sveiku. Tikimasi, kad ši genų terapija galiausiai išgydys ligą ir gerokai pagerins pacientų gyvenimo trukmę.
