In Conn sindromas (sinonimai: Aldosteronom; Conno liga; pirminis hiperaldosteronizmas; TLK-10-GM E26.0: Pirminis hiperaldosteronizmas) yra pirminio hiperaldosteronizmo (PHA) forma. Jam būdinga perprodukcija aldosteronas - antinksčių žievėje dėl adenomos (gerybinio naviko) be aktyvacijos reninas-angiotenzino-aldosterono sistema (RAAS). Aldosteronas yra mineralokortikoidas, reguliuojantis skysčius ir elektrolitus (kraujas druska) subalansuoti su kita hormonai z reninas ir angiotenzino.
Iš klasikinio hipokaleminio hiperaldosteronizmo (yra a kalis trūkumas) galima išskirti normokaleminį hiperaldosteronizmą (kalio kiekis yra normalus), kuris diagnozuojamas daug dažniau.
Pirminio hiperaldosteronizmo * grupei priklauso:
- Idiopatinis hiperaldosteronizmas (IHA) su abipuse antinksčių žievės hiperplazija (65%).
- Aldosteronas- gaminanti adenomą (APA) (Conn sindromas; 30 proc.).
- Pirminė vienpusė antinksčių hiperplazija (3%).
- Aldosteroną gaminanti antinksčių žievės karcinoma (piktybinis navikas; 1%).
- Aldosteroną gaminantis kiaušidės / kiaušidės navikas (<1%).
- Gliukokortikoidais slopinamas pirminis hiperaldosteronizmas (GSH; sinonimas: deksametazonas- slopinamas hiperaldosteronizmas, gliukokortikoidais gydomas aldosteronizmas, GRA).
- Šeimos forma (I tipo šeiminis hiperaldosteronizmas; <1%).
- II tipo šeimos hiperaldosteronizmas, III tipas (dažnis: labai retas).
- Negimdines aldosteroną gaminančios adenomos / karcinomos (<0.1%).
* Esant pirminiam hiperaldosteronizmui (Conn sindromas), antinksčių žievė gamina padidėjusį aldosterono kiekį, jų neįjungus reninas-angiotenzino-aldosterono sistema (RAAS). Esant antriniam hiperaldosteronizmui, antinksčių žievė padidina aldosterono kiekį aktyvindama renino, angiotenzino ir aldosterono sistemą (RAAS).
Lyties santykis: vienodai paveikti vyrai ir moterys.
Dažnio pikas: liga dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų.
Normokaleminio Conn sindromo paplitimas (ligos dažnis) yra 5-13% hipertenzija sergančių pacientų aukštas kraujo spaudimas). Taigi ši forma yra labiausiai paplitusi antrinės priežasties priežastis hipertenzija. Klasikinio hipokaleminio Conn sindromo paplitimas yra <0.5% hipertenzija sergančių pacientų (Vokietijoje).
Eiga ir prognozė: Ankstyvosiose ligos stadijose vargu ar yra kokių nors simptomų. Hipertenzija, kaip pagrindinis Conn sindromo simptomas, gali pakenkti inkstams, širdis, laivaiir akys jai progresuojant. Dauguma nukentėjusiųjų miršta nuo vainikinių arterijų širdis liga (ŠKL), širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) ar miokardo infarktas (širdies priepuolis). Todėl dėmesys terapija yra pašalinti pirminio hiperaldosteronizmo priežastį ir pasiekti optimalų kraujas slėgio valdymas.
