Cronkhite-Canada sindromas yra virškinamojo trakto hamartoidinio polipo sindromas, kuris pasireiškia neprievalgis ir plaukų slinkimas. Daugeliui pacientų išsivysto karcinoma skrandis ar žarnyno sindromo eigoje, todėl prognozė laikoma gana nepalankia. Ligos gydymas iki šiol buvo išskirtinai simptominis, nes priežastys nebuvo galutinai nustatytos.
Kas yra Cronkhite-Canada sindromas?
Polipai yra gleivinė kurie gali tapti gerybiniai ar piktybiniai. Visos tuščiavidurių organų polipų ligos yra sugrupuotos kaip polipozės. Polipozinis virškinimo traktas yra šios ligos grupės potipis. Polipas virškinamojo trakto ligos, kuriuos dažnai lydi keli šimtai polipai, priskiriami šiam techniniam terminui. Virškinimo trakte polipai yra susiję su kraujavimu, virškinimo simptomais, tokiais kaip viduriavimas ir vidurių užkietėjimasir diegliai. Cronkhite-Canada sindromas (CCS) yra virškinimo trakto polipozės sindromas. Tai nepaveldima virškinamojo trakto regiono liga, kuriai būdingas oda pažeidimai be virškinimo trakto simptomų. Pirmiausia šią ligą apibūdino JAV internistai Cronkhite Jr. ir Kanada. Tai gana reta liga, kuri iki šiol buvo aprašyta maždaug 500 atvejų ir dažniausiai pasitaiko vėlyvame suaugus. Dabar liga priskiriama hamartozinės polipozės sindromui.
Priežastys
Kronchito-Kanados sindromui dar nėra galutinai nustatyta patogenezė, įskaitant tikslius vystymosi mechanizmus. Kadangi iki šiol dokumentuotais atvejais nebuvo pastebėta šeimos klasterių, genetinė priežastis buvo beveik atmesta. Didžioji dauguma atvejų pastebėta japonų tautybės ar protėvių pacientams. Tik trečdalis nukentėjusių asmenų buvo iš Šiaurės Amerikos. Tarp japonų atvejų vyrai buvo paveikti dažniau nei moterys, jų santykis 2: 1. Atrodo, kad visame pasaulyje nėra lyties. Gali būti, kad pakitusi žarnyno funkcija, susijusi su virškinimu, judrumu, absorbcijair sekrecija, taip pat bakterijomis sustiprinta kolonizacija vaidina priežastinį vaidmenį ligos atsiradime. Tačiau pagrindinė šių susijusių veiksnių priežastis iki šiol yra visiškai neaiški. Dėl geografinės grupių išorės veiksnių įtraukimas yra galimybės ribose. Kadangi sindromas dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje, galima įsivaizduoti ir amžiaus pokyčius.
Simptomai, skundai ir požymiai
Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems Cronkhite-Canada sindromu, pasireiškia akivaizdūs simptomai, kol jiems nėra sukakę 50 metų. Ankstyvieji simptomai paprastai būna vandeningi viduriavimas su absorbcija sutrikimai ir neprievalgis simptomai, dalinis ar visiškas netekimas skonis ir apetitas, ir svorio netekimas iki dešimties kilogramų. Dėl to atsiranda bendras silpnumas neprievalgis. Beveik visi pacientai kenčia nuo tokių reiškinių kaip hipoproteinemija ar hipalbuminemija. Dėl atkaklaus viduriavimas, be to, dažnai atsiranda nagų distrofija su daliniu visišku nagų praradimu plaukų slinkimas. Be to, daug pacientų kenčia nuo hiperpigmentacijos, kuri pasireiškia kaip difuzinės šviesios arba tamsiai rudos spalvos dėmės. Kai liga progresuoja, kai kuriems pacientams pasireiškia neurologiniai jutimo sutrikimai, tokie kaip tirpimas ar dilgčiojimas. Taip pat gali atsirasti traukuliai. Be to, lydimi autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip Hipotirozė arba membraninis glomerulonefritas dažnai pasitaiko. Virškinimo trakte esantys polipai dažniausiai būna apibendrinti sergant šia liga. Be skrandžio polipų, dažniausiai yra gaubtinės žarnos polipai. The plonoji žarna taip pat paprastai dalyvauja. Stemplėje taip pat gali būti polipų. Vėlyvojoje Cronkhite-Canada sindromo fazėje žarnyno karcinomos arba skrandis dažnai pasitaiko.
Diagnozė ir eiga
Cronkhite-Canada sindromas diagnozuojamas nustatant būdingus klinikinius ir endoskopinius radinius. A biopsija yra paimtas iš polipų. Navikams būdinga plačiai įsitaisiusi bazė, dažnai būna išsiplėtusi edematinė lamina propria ir dažniausiai būdingi cistiniai liaukos. Vykdant diagnozę, nustatomos diferencinės diagnozės - generalizuota nepilnamečių polipozė, hiperplazinė polipozė, kepurės polipozė ir Peutz-Jegherso sindromas. Be to, CCS turi būti atskirta nuo lipomatinės polipozės, mazginės limfoidinės hiperplazijos, uždegiminės polipozės ir limfomatinės polipozės. Prognozė paprastai būna nepalanki CCS sergantiems pacientams dėl padidėjusios virškinamojo trakto karcinomos ir netinkamos mitybos būklės. Remisijos yra dažnos. Nepaisant mirtingumo rizikos, buvo aprašyti ilgalaikiai išgyvenusieji.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų Cronkhite-Canada sindromas pasireiškia sunkiu plaukų slinkimas, kurie gali atsirasti skirtingose kūno vietose. Panašiai sindromas sukelia nepakankamą mitybą ir dėl to nepakankamas svoris. Nepakankamas svoris yra labai nesveika būklė žmogaus organizmui bet kuriuo atveju. Daugumą paveiktų žmonių kamuoja vandeningas viduriavimas. Tai gali labai apriboti paciento kasdienybę. Šiuo atveju nepakankama mityba negali būti kompensuota besaikiu valgymu, nes pacientas kenčia nuo absorbcija sutrikimas ir negali absorbuoti maistinių medžiagų. Dažnai jų taip pat yra skonis sutrikimai burna o nukentėjęs asmuo neturi apetito. Panašiai pasireiškia bendras silpnumo ir ligos jausmas. Neretai pacientai netenka sąmonės. Taip pat įvairiuose kūno regionuose gali būti jutimo sutrikimų, kurie gali vadovauti pavyzdžiui, į nejautrą. Vaistai paprastai naudojami gydant Cronkhite-Canada sindromą. Tačiau negalima garantuoti jokio veiksmingumo. Intensyvus terapija būtina esant sunkiam kraujavimui ar anemija. Paprastai gyvenimo trukmė sutrumpėja dėl Cronkhite-Canada sindromo. Tačiau tolesnės komplikacijos priklauso nuo paciento sveikatai aplinkybes.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei yra vandeningas viduriavimas, skrandis skausmas, apetito praradimasir bendras silpnumas, gali būti Cronkhite-Canada sindromas. Patartina apsilankyti pas gydytoją, jei po kelių dienų simptomai neslūgsta, jei stipriai pablogėja savijauta arba ligos eigoje atsiranda kitų simptomų. Su jutimo sutrikimais mėšlungis ir plaukai praradimas, reikia greitai kreiptis į gydytoją. Jei trūkumo simptomai ar požymiai dehidratacija pastebima, geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą arba nukentėjusį asmenį reikia nugabenti į artimiausią ligoninę. Medicininis patikslinimas ir gydymas yra būtini bet kuriuo atveju su minėtais skundais - neatsižvelgiant į tai, ar tai CCS, ar kita liga. Cronkhite'o ir Kanados sindromas pirmiausia pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms. Liga ypač dažnai pastebima japonų tautybės ar protėvių vyrams. Kiekvienas, turintis šių rizikos veiksniai turėtų kalbėti savo bendrosios praktikos gydytojui, jei jie turi kokių nors iš aukščiau paminėtų simptomų. Kiti kontaktai yra gastroenterologas arba greitosios medicinos pagalbos tarnyba.
Gydymas ir terapija
Kroninis gydymas pacientams, sergantiems Cronkhite-Canada sindromu, dar nėra prieinamas, nes etiologija nėra galutinai nustatyta. Terapija yra simptominis ir orientuotas į skysčių balansavimą subalansuoti, elektrolitų balansas ir baltymų nuostoliai. Svarstomos tokios gydymo priemonės kaip maisto papildai, taip pat konservatyvus vaistų gydymas antibiotikai, kortikosteroidai, anaboliniai steroidai, rūgšties inhibitoriai arba kromolinas. Be to, administracija of cinkas buvo aprašytas, kuris atskirais atvejais sugebėjo pagerinti prognozinius neigiamus veiksnius, tokius kaip Helicobacter pylori. Kol kas nė vieno simptominio gydymo veiksmingumo nustatyti nepavyko. Komplikacijoms gydyti yra invazinės intervencijos. Norint pakankamai anksti nustatyti ir gydyti piktybinę degeneraciją, būtina reguliariai stebėti ligą. Esant komplikacijoms, tokioms kaip anemija, kraujavimas, širdies nepakankamumas ar infekcijos, intensyvus terapija atliekamas. Jei tokie neurologiniai simptomai kaip pilvo skausmas yra palaikomasis simptominis gydymas nuskausminamaisiais narkotikai yra duota.
Perspektyva ir prognozė
Daugeliu atvejų Cronkhite-Canada sindromas nesukelia teigiamų ligos rezultatų. Kadangi ligos priežastys taip pat nėra visiškai suprantamos, galimas tik simptominis gydymas. Sindromas žymiai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Be gydymo pacientai kenčia nuo labai sunkios skausmas ir mėšlungis skrandyje ir pilve, o tai taip pat žymiai pablogina gyvenimo kokybę. Pats gydymas yra pagrįstas skausmas ir dėl elektrolito balansavimo subalansuoti. Tačiau simptomus galima apriboti tik iš dalies. Tuomet reikia pašalinti tam tikrus trūkumus ar trūkumus papildai. Dažnai Cronkhite-Canada sindromas taip pat sukelia psichologinius skundus, kurie vis dėlto gali pasireikšti ne tik pacientui, bet ir artimiesiems bei tėvams. Tačiau jei ankstyvoje stadijoje nustatomas Cronkhite-Canada sindromas, ilgesnės gyvenimo trukmės tikimybė padidėja. Dėl šios priežasties nukentėję asmenys turėtų dalyvauti reguliariose atrankose, kad ankstyvoje stadijoje diagnozuotų ir gydytų ligą. Specialus dieta planas taip pat gali apriboti kai kuriuos ligos simptomus.
Prevencija
Kronchito-Kanados sindromo kontekste iki šiol nėra jokios profilaktikos, nes būklė yra iš esmės nežinomos. Geriausiu atveju - prevencinė priemonės prieš akivaizdų rizikos veiksniai tokių kaip padidėjusi bakterijų kolonizacija. Generolas sveikatai virškinamojo trakto profilaktika bent jau negali pakenkti. Tačiau ar šie prevenciniai priemonės gali tarnauti konkrečiam tikslui Cronkhite-Canada sindromo kontekste.
Sekti
Paprastai po priežiūros nėra daug priemonės prieinama nukentėjusiam asmeniui, turinčiam Cronkhite-Canada sindromą. Tokiu atveju šią ligą visada turi gydyti gydytojas, nes ji negali išgydyti pati, o blogiausiu atveju, jei negydoma, nukentėjęs asmuo mirs. Kuo anksčiau nustatomas Cronkhite-Canada sindromas, tuo geresnė tolesnė ligos eiga paprastai būna. Tačiau daugeliu atvejų liga sumažina paciento gyvenimo trukmę. Daugumą sindromo simptomų galima palyginti gerai sušvelninti vartojant vaistus. Nukentėjęs asmuo visada turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų suvartojimą ir teisingą dozę. Kilus neaiškumų ar klausimų, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, jei tokių yra sąveika ar šalutinis poveikis. Kadangi Cronkhite-Canada sindromas sukelia diskomfortą žarnyne, nukentėjęs asmuo turėtų vengti riebaus ar labai saldaus maisto. Apskritai, sveika gyvensena su sveika dieta teigiamai veikia šią ligą. Ar dėl to sutrumpės gyvenimo trukmė, apskritai negalima numatyti.
Ką galite padaryti patys
Kronchito ir Kanados sindromas yra labai rimta liga, kurios jokiomis aplinkybėmis nereikėtų gydyti savarankiškai, net jei ankstyvosiose stadijose simptomai labai primena nekenksmingo virškinimo sutrikimo simptomus. Tačiau daugeliui nukentėjusių asmenų ligos metu virškinimo trakte atsiranda piktybiniai navikai. Kuo anksčiau šie navikai bus atrasti ir tinkamai gydomi, tuo didesnės paciento galimybės išgyventi. Todėl svarbus žingsnis link savipagalbos nėra paprasčiausias difuzinių klasifikavimas virškinimo problemų kurių priežastys nėra žinomos kaip nekenksmingos, ir sutikite su jomis, tačiau pradiniame etape kreipkitės į gydytoją. Net jei diagnozavus sindromą karcinomos neatrandamos, jos gali susiformuoti savaime. Todėl pacientai turėtų būtinai lankytis visuose profilaktiniuose tyrimuose, kuriuos pasiūlė gydantis gydytojas. Kai kurie simptomai, ypač plaukai praradimas ar pokyčiai oda ir nagai dėl nepakankamos mitybos, nukentėjęs asmuo gali kreiptis į tai atsižvelgdamas į mitybos papildai. Tačiau be recepto papildai reikia vartoti tik pasitarus su gydytoju. Svorio netekimas, kurį sukelia apetito praradimas galima išvengti turint a dieta planą ir jo nuosekliai laikytis, net jei žmogus nejaučia nei alkio, nei apetito. Skystas kalorijų suvartojimas dažnai yra lengvesnis. Todėl pacientai, jei reikia, turėtų kreiptis į dietologą dėl specialių produktų.
