Neurokutaninės melanozės gydymas
Svarbu reguliariai kasmet tikrinti apgamus, kuriuos atlieka dermatologas, nes jiems yra didelė degeneracijos rizika. Tai reiškia, kad naevis gali virsti melanomomis (oda Vėžys). Per pirmąsias kūdikio, kenčiančio nuo neurokutaninės melanocitozės, gyvenimo savaites didelio ploto nevus galima nudilinti (dermabrazija).
Tačiau dėl daugybės nevi buvimo tai nėra visiškai įmanoma. Todėl reikia stebėti nenormalias nevus arba, jei kyla abejonių, pašalinti. Jei atsiranda papildomų neurologinių simptomų, tokių kaip vidinė hidrocefalija, reikia atsižvelgti į neurochirurgines operacijas.
Pažeisti pacientai taip pat turi būti visą gyvenimą neurologiškai stebimi naudojant MRT ir kompiuterinę tomografiją (KT). Jei atsiranda papildomų neurologinių simptomų, tokių kaip vidinė hidrocefalija, reikia atsižvelgti į neurochirurgines operacijas. Be to, pacientai turi būti visą gyvenimą neurologiškai stebimi naudojant MRT ir kompiuterinę tomografiją (KT).
Prognozė
Asimptomine neurokutanine melanocitoze sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra normali. Priešingai, pacientai, sergantys neurologinių simptomų liga, turi nepalankią prognozę. Didelė dalis nukentėjusiųjų miršta per pirmuosius trejus metus po simptomų atsiradimo, nes yra didelė rizika susirgti naviku. meninges. Be to, tolimesni smegenys dažnai pasitaiko, daugeliui pacientų išsivysto hidrocefalija internus („hidrocefalija“).
Tai yra skysčio pripildytų ertmių (skilvelių) padidėjimas smegenys. Smegenų skystis (smegenų skystis) paprastai teka iš smegenys į nugaros smegenys. Esant neurokutaninei melanocitozei, nutekėjimo srityje susidaro apgamai, kurie laikui bėgant didėja ir taip trukdo smegenų skysčio nutekėjimui iš smegenų. Todėl smegenų slėgis padidėja ir gali smarkiai pakenkti smegenims.
