Plexus papiloma yra retas gerybinis smegenys navikas, kilęs iš gyslainė rezginys, supantis skilvelius smegenys. Plexus papilomos dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir vaikams iki 12 metų. Negydomi navikai gali vadovauti iki sunkaus tam tikrų deficito smegenys sritis ir hidrocefalijos vystymąsi dėl padidėjusio smegenų skysčio (CSF) kaupimosi. Prognozė po chirurginio pašalinimo yra gera.
Kas yra rezginio papiloma?
Ant venų rezginio išsivysto retas gerybinis (gerybinis) rezginio papilomas, išoriškai apgaubiantis atskirus smegenų skilvelius tiekimui ir šalinimui. Negydomas palaipsniui trukdo smegenų skysčio (CSF) srautui, kuris cirkuliuoja tarp skilvelių ir nuolat keičiasi. Visų pirma, sutrikęs nutekėjimas pastoviu CSF gamybos greičiu gali vadovauti iki padidėjusio intrakranijinio slėgio su atitinkamais simptomais. Be to, rezginio papilomos erdvinis poreikis spaudžia tam tikras smegenų sritis ir sukelia atitinkamus simptomus iki funkcinio deficito. Dažniausiai serga kūdikiai iki 2 metų ir vaikai iki maždaug 12 metų, vienodai kenčia nuo mergaičių ir berniukų. Plexus papilomą galima chirurgiškai pašalinti, turint gerą tolesnę prognozę. Gerybinė rezginio papiloma yra kontrastuojama su piktybiniu (piktybiniu) rezginio naviku, kuris yra linkęs pasikartoti net po chirurginio pašalinimo.
Priežastys
Santykinis rezginys papilomos ar rezginio karcinomos dar neatskleidė jokių statistinių nukrypimų nuo galimų jų vystymąsi skatinančių veiksnių. Navikų tyrimai šioje srityje nepadarė didelės pažangos, nes, matyt, nėra aiškių atspirties taškų. Kartkartėmis bandoma įsitikinti genas mutacijos atsakingos. Pavyzdžiui, buvo bandyta mažai sėkmingai susieti rezginio papilomas su Aicardi sindromu arba Li-Fraumeni sindromu. Aikardi sindromas yra su X susijusi paveldima liga, sukelianti smegenų apsigimimus, o Li-Fraumeni sindromas, paveldimas autosominiu-dominuojančiu, ty ne pagal lytį, būdu, lemia daugelio navikų išsivystymo tikimybę. jaunystėje nukentėjusiems. Kitas tyrimo metodas buvo bandymas priskirti rezginio papilomos ar karcinomos išsivystymą tam tikroms virusinėms infekcijoms. Šis požiūris taip pat nepateikė tvirtų išvadų. Apibendrinant galima pasakyti, kad nėra (vis dar) moksliškai patvirtintų įrodymų apie rezginio papilomos ar karcinomos išsivystymo priežastis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Plexus papilomos išsidėstymas ant vieno ar daugiau smegenų skilvelių reiškia, kad iš pradžių nespecifiniai, bet vis dėlto tipiški simptomai pasireiškia ankstyvoje naviko stadijoje. Daugiausia dėl to yra pati papiloma apimtis, trukdo cirkuliacija, atitinkamai smegenų skysčio nutekėjimas. Tuo pačiu metu papilomos audinys taip pat gamina papildomą smegenų skysčio skystį, todėl CSF įtekėjimas ir nutekėjimas nebėra harmonijoje. Iš pradžių padidėja intrakranijinis slėgis, dėl kurio atsiranda nespecifiniai simptomai galvos skausmas, pykinimas į vėmimas, traukuliai ir dirglumas. Ypač mažiems vaikams, kuriems sunku teisingai klasifikuoti nespecifinius simptomus, negydant hidrocefalija gali išsivystyti pažengusioje stadijoje. Dėl tiesioginio rezginio, kurį sukelia rezginys papilomos į aplinkinę smegenų sritį, taip pat gali atsirasti neuronų disfunkcija, sukelianti tam tikrų motorinių ir (arba) jutimo gebėjimų sutrikimus ar trūkumus.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Kai pasireiškia aukščiau aprašyti nespecifiniai simptomai, kurių negalima priskirti konkrečiai ligai, įtariama, kad smegenyse yra neurologinių ligų. Nors elektroencefalograma (EEG) pateikia pradines nuorodas, ar ir kur a smegenų auglys gali būti vaizdavimo metodai kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) leidžia daryti tikslesnius teiginius. Diagnozės židinys pereina nuo CT į MRT, nes MRT aiškiau vaizduoja minkštas struktūras. MRT gali suteikti gerą rezginio papilomos vaizdą. Naviko audinys išsiskiria kaip vienalytis masė turinti žiedinių kopūstų struktūrą. Cerebrospinalinio skysčio analizė gali suteikti informacijos, ar yra uždegimas iš nervai tai lėmė simptomus. Galutinį tikrumą, ar navikas yra gerybinis, ar piktybinis, gali suteikti a biopsija po kurio atliktas subtilus tyrimas. Galų gale vienintelis veiksmingas gydymo būdas yra visiškas chirurginis naviko pašalinimas.
Komplikacijos
Sergant rezginio papiloma, komplikacijos dažniausiai atsiranda tik tada, kai liga negydoma. Šiuo atveju savaime negydoma, todėl chirurginis naviko pašalinimas yra būtinas. Jei navikas nepašalinamas, jis gali vadovauti į aukštą smegenų slėgį, taigi ir įvairių smegenų sričių nesėkmes. Dėl to nukentėjęs asmuo dažniausiai kenčia nuo paralyžiaus ir kitų motorikos sutrikimų. Panašiai didelis smegenų slėgis taip pat sukelia sunkų galvos skausmas ir neretai vėmimas ir pykinimas. Kenčia ir patys kenčiantys mėšlungis ir žymiai padidėjęs dirglumas. Hidrocefalija taip pat gali išsivystyti dėl rezginio papilomos, jei vanduo nėra pašalinamas iš smegenų. Negydant galvos rezginio papilomos bus negrįžtamai pažeistos smegenys. Gydymas paprastai nėra susijęs su jokiomis ypatingomis komplikacijomis. Naviką galima pašalinti operuojant. Daugiau jokių skundų nebūna. Nukentėjusiems asmenims gali prireikti radiacijos terapija po gydymo. Jei gydymas yra sėkmingas, paciento gyvenimo trukmė neturi įtakos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi rezginė papiloma yra navikas, ją visada turi ištirti ir gydyti gydytojas. Sergant šia liga nėra savaiminio gydymo, dažniausiai nukentėjęs asmuo miršta, jei toliau kaupiasi vanduo smegenyse. Ankstyvoji rezginio papilomos diagnostika ir gydymas turi labai teigiamą poveikį tolesnei šios ligos eigai ir gali užkirsti kelią komplikacijoms. Gydant gydytoją reikia kreiptis į rezginį papilomą, kai ant gumbelio susidaro gumbas vadovas nukentėjusio asmens. Pacientai kenčia nuo galvos skausmas ir pykinimas, ir šie simptomai atsiranda be ypatingos priežasties ir neišnyksta savaime. Tokiu atveju, skausmo malšintuvai negali palengvinti skausmas arba. Taip pat hidrocefalija rodo rezginį papilomą ir visada jį turi apžiūrėti gydytojas. Tolesnėje eigoje taip pat atsiranda motorinis deficitas, kuris taip pat rodo smegenų auglys. Tyrimas ir diagnozė paprastai atliekami naudojant MRT. Tačiau tolesnis gydymas atliekamas ligoninėje atliekant chirurginę intervenciją. Ar paciento gyvenimo trukmė sutrumpėja dėl rezginio papilomos, paprastai negalima numatyti.
Gydymas ir terapija
Kadangi jokiu būdu negalima sukelti rezginio papilomos žūties vaistais ar kitomis priemonėmis, vienintelis veiksmingas gydymo būdas aiškios diagnozės atveju yra visiškas chirurginis papilomos pašalinimas. Tik keliais atvejais jau galima žymiai palengvinti simptomus dirbtinai nusausinant likvorą, kad sumažėtų intrakranijinis slėgis. Specializuoti centrai sugeba kiek įmanoma švelniau pašalinti naviką mikrochirurginėmis priemonėmis arba endoskopiškai. Taip pat siekiama atkurti cirkuliacija smegenų skysčio skysčio, atidarant galimus kanalizacijos kanalus. Operacijos metu, siekiant padidinti saugumą ir audinių apsaugą, naudojamos vadinamosios neuronavigacijos ir vaizdavimo procedūros, kurios leidžia nuolat stebėsena chirurginės procedūros. Tarp ekspertų nėra vieningos nuomonės, ar po operacijos tęsti gydymą radiacija terapija yra reikalinga ir naudinga.
Prevencija
Kadangi iki šiol nėra aiškių plexus papilomos išsivystymo veiksnių, o virusinės ligos ar genetiniai polinkiai nėra priežastiniai veiksniai, nėra prevencinių priemonės tai galėtų užkirsti kelią naviko ligai. Tačiau kadangi dažniausiai tai paveikia kūdikius ir vaikus iki 12 metų, nuolatiniai ir pasikartojantys vaikų simptomai, pvz galvos skausmas, negalavimas ir galimi asmenybės pokyčiai, kurių negalima priskirti kitoms ligoms, taip pat turėtų būti gerai išaiškinti neurologiškai.
Požiūris
Daugeliu atvejų tik keli arba riboti priemonės tiesioginės antrinės priežiūros yra prieinamos tiems, kuriuos paveikė rezginio papiloma. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ar požymius, kad būtų išvengta tolesnių simptomų ar komplikacijų atsiradimo. Negali savęs išgydyti, todėl gydytojo gydymas visada būtinas. Daugeliu atvejų nukentėjusiesiems tenka atlikti chirurginę intervenciją. Vaikas turėtų nusiraminti ir po to pailsėti. Reikėtų susilaikyti nuo pastangų ar įtemptos bei fizinės veiklos, kad organizmas nebūtų apkrautas nereikalingai. Po sėkmingos operacijos būtina reguliariai tikrintis ir apžiūrėti gydytoją, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti ir pašalinti tolesnius navikus. Per vaikus vaikus ypač turi palaikyti jų tėvai ir artimieji terapija. Tai taip pat gali užkirsti kelią galimiems psichologiniams sutrikimams ar Depresija. Jei rezginio papiloma nustatoma anksti ir tinkamai gydoma, nukentėjęs asmuo paprastai nesumažina gyvenimo trukmės.
Ką galite padaryti patys
Plexus papiloma pasireiškia vaikams ir kūdikiams. Pagal savo prigimtį šie asmenys nėra pakankamai pajėgūs pasinaudoti savipagalba priemonės tai sukeltų gydymą. Todėl teisėti globėjai, giminaičiai ar artimi žmonės iš socialinės aplinkos vis labiau atsakingi už vaiko interesų pagerėjimą, taikant skirtingą požiūrį. Atviras požiūris į ligą nurodomas kasdieniame gyvenime. Rizikos veiksniai ir visos aplinkybės turėtų būti pakankamai ir suprantamai paaiškintos vaikui. Į atvirus klausimus reikėtų atsakyti sąžiningai ir informatyviai. Toks elgesys apsaugo nuo dirginimo ar nemalonių netikėtumų. Jei yra pakankamai informacijos srauto, dažnai lengviau susidoroti su liga. Kadangi ligoninėje būtinas laikas smegenų auglys gydymą, turėtų būti imamasi priemonių gerovei ir gyvenimo malonumui skatinti. Žaidimai ir linksmybės turėtų būti kasdien įtraukiami į galimybes. Teigiamas pagrindinis suaugusiųjų požiūris turi gerą poveikį vaikui. Tai turi motyvuojantį poveikį ir sumažina klaidingą suvokimą bei baimes. Kontaktą su bendraamžiais ir su kitais pacientais vaikas gali vertinti kaip malonų. Abipusis keitimasis sukaupta patirtimi sukuria galimybes geriau susidoroti su bendra situacija.
