Perkelti RNR: funkcija ir ligos

Perkėlimo RNR yra trumpo grandinės RNR, susidedanti iš 70–95 nukleino bazės ir turi dobilų lapus primenančią struktūrą su 3–4 kilpomis dviejų matmenų vaizde. Kiekvienam iš 20 žinomų proteinogeninių amino rūgštys, egzistuoja bent 1 pernešimo RNR, kuri gali paimti „savo“ aminorūgštį iš citozolio ir padaryti ją prieinama baltymo biosintezei endoplazminio tinklo ribosomoje.

Kas yra perdavimo RNR?

Perkėlimo RNR, tarptautiniu mastu sutrumpinta kaip tRNR, susideda iš maždaug 75–95 nukleino bazės ir, matydamas dvimatį planą, primena dobilų lapus primenančią struktūrą su trimis nekintamomis kilpomis ir viena kintama kilpa, taip pat su aminorūgščių akceptoriaus stiebu. Trimatėje tretinėje struktūroje tRNR molekulė labiau primena L formą, o trumpa koja atitinkantis akceptoriaus kamieną ir ilgą koją, atitinkantį antikodono kilpą. Be keturių nemodifikuotų nukleozidų adenozino, uridinas, citidinas ir guanozinas, kurie taip pat sudaro pagrindinius DNR ir RNR statybinius blokus, dalį tRNR sudaro iš viso šeši modifikuoti nukleozidai, kurie nėra DNR ir RNR dalis. Papildomi nukleozidai yra dihidrouridinas, inozinas, tiouridinas, pseudouridinas, N4-acetilcitidinas ir ribotimidinas. Kiekvienoje tRNR šakoje konjuguojamos nukleinės bazės forma su dvigubomis grandimis, analogiškomis DNR. Kiekviena tRNR gali paimti ir pernešti tik tam tikrą iš 20 žinomų proteinogeninių amino rūgštys iki grubaus endoplazminio biosintezės tinklo. Taigi kiekvienai proteinogeninei amino rūgščiai turi būti prieinama bent viena specializuota pernešimo RNR. Iš tikrųjų tam tikrai yra daugiau nei viena tRNR amino rūgštys.

Funkcija, veiksmas ir vaidmenys

Pagrindinė pernešamosios RNR funkcija yra leisti specifinei proteinogeninei aminorūgščiai iš citozolio pritvirtinti prie savo aminorūgščių akceptoriaus, pernešti ją į endoplazminį tinklą ir prisijungti prie paskutinės aminorūgšties, prisijungusios per peptidinis ryšys, todėl besiformuojantis baltymas pailgėja viena amino rūgštimi. Tada kita tRNR yra pasirengusi prijungti „teisingą“ aminorūgštį pagal kodavimą. Procesai vyksta dideliu greičiu. Eukariotuose, t. Y. Ir žmogaus ląstelėse, polipeptidinės grandinės pailgėja apie 2 amino rūgštys per sekundę baltymų sintezės metu. Vidutinis klaidų lygis yra apie viena aminorūgštis tūkstančiui. Tai reiškia, kad baltymų sintezės metu maždaug kas tūkstantoji aminorūgštis buvo rūšiuojama neteisingai. Akivaizdu, kad evoliucijos metu šis klaidų lygis nusistovėjo kaip geriausias kompromisas tarp būtinų energijos sąnaudų ir galimo neigiamo klaidų poveikio. Baltymų sintezės procesas vyksta beveik visose ląstelėse augimo metu ir kitoms medžiagų apykaitos funkcijoms palaikyti. TRNR gali atlikti tik savo svarbią užduotį ir funkciją - atrinkti ir transportuoti tam tikrus amino grupes rūgštys jei iRNR (messenger RNR) padarė atitinkamų kopijas genas DNR segmentai. Kiekvieną aminorūgštį iš esmės koduoja trijų nukleorinių bazių, kodono arba tripleto, seka, taigi, turint keturias galimas nukleino bazes, 4 iki 3 galios lygios 64 galimybėms aritmetiniu būdu. Tačiau kadangi yra tik 20 proteinogeninių amino grupių rūgštys, kai kurie trynukai gali būti naudojami kontrolei kaip pradiniai arba galutiniai kodonai. Be to, kai kurias aminorūgštis koduoja keli skirtingi trynukai. Tai turi pranašumą užtikrinant tam tikrą atsparumą taškinėms mutacijoms dėl to, kad sugedusi kodono seka koduoja tą pačią aminorūgštį, arba dėl to, kad į baltymą yra įtraukta panašių savybių aminorūgštis, todėl daugeliu atvejų sintetinamas baltymas galiausiai yra be gedimų arba jo funkcionalumas yra tik šiek tiek ribotas.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Perkėlimo RNR beveik visose ląstelėse yra skirtingas kiekis ir sudėtis. Jie užkoduoti kaip ir kiti baltymai. Skirtingi genai yra atsakingi už atskirų tRNR brėžinius. Atsakingi genai yra transkribuojami karioplazmos branduolyje, kur prieš transportuojant per branduolio membraną į citozolį, taip pat sintetinami vadinamieji pirmtakai arba pre-tRNR. Tik ląstelės citozolyje pre-tRNR aktyvuojamos išjungti vadinamuosius intronus, bazines sekas, kurios neturi jokios funkcijos genuose ir yra tik tempiamos, bet vis dėlto yra transkribuojamos. Po tolesnių aktyvinimo etapų tRNR galima transportuoti specifinę aminorūgštį. mitochondrijos vaidina ypatingą vaidmenį, nes turi savo RNR, kurioje taip pat yra genų, genetiškai apibrėžiančių tRNR jų pačių poreikiams. Mitochondrijų tRNR sintetinamos intramitochondriškai. Dėl beveik visuotinio skirtingų perdavimo RNR dalyvavimo baltymų sintezėje ir dėl jų greitos konversijos nėra optimalios koncentracija gali būti pateiktos vertės arba pamatinės vertės su viršutine ir apatine ribomis. Svarbus tRNR funkcijai yra tinkamų aminorūgščių prieinamumas citozolyje ir kitose fermentai (enzimai) galintis suaktyvinti tRNR.

Ligos ir sutrikimai

Pagrindinės RNR disfunkcijos perkėlimo grėsmės yra amino rūgščių trūkumas, ypač trūkumas amino rūgštys kad organizmas negali kompensuoti kitų amino rūgščių ar kitų medžiagų. Kalbant apie realius tRNR funkcijos sutrikimus, didžiausias pavojus slypi genas mutacijos, kurios įsikiša į tam tikrus perdavimo RNR apdorojimo taškus, o blogiausiu atveju - vadovauti iki atitinkamos tRNR molekulės funkcijos praradimo. Talasemija, anemija priskiriama a genas mutacija 1 introne yra pavyzdys. 2 introną koduojančio geno geno mutacija taip pat sukelia tą patį simptomą. Dėl to yra labai sutrikusi hemoglobinas sintezė eritrocitai, todėl neadekvatus deguonis tiekimas.