Terapiniai tikslai
- Gyvenimo kokybės ar gyvenimo trukmės gerinimas.
- Vengti komplikacijų (pvz., Piktybinių aritmogeninių įvykių / pavojingų gyvybei) širdies aritmijos)).
Terapijos rekomendacijos
Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM)
Tai yra nenormalus padidėjimas (išsiplėtimas) širdis raumenys, ypač kairysis skilvelis (širdies kamera). Terapijai:
- Priežastinis (su priežastimi susijęs) gydymas:
- Kardiomiopatija sukeltas virusai galima gydyti interferonas (imunostimuliuojantis vaistas) (žr miokarditas žemiau).
- Esant autoimuninei ligai, kurios miokardo (širdies raumens) beta1-adrenerginis receptorius prieš auto-Ak yra patvirtintas:
- Imunadsorpcija (auto-Ak pašalinimas) arba.
- Auto-Ak neutralizavimas aptameriais (surišimas molekulės).
- Jei reikia, imunosupresinė terapija
- Peripartume („apie gimimą“) kardiomiopatija: bromokriptinas (kol kas tik studijose).
- Dalyvaujant širdis nepakankamumas (širdies nepakankamumas): pagrįstas gairėmis terapija (žr. toliau širdis nesėkmė* ).
- Tromboembolijos profilaktikai (prevencinės priemonės siekiant užkirsti kelią trombozė/ kraujagyslių ligos, kai a kraujas krešulys (trombas) susidaro inde): antikoaguliantai (narkotikai kurie slopina kraujo krešėjimą) prieširdžių virpėjimas (VHF) arba kai nustatomi intracavitary (esantys ertmėje) trombai (kraujo krešuliai).
* Pastaba: geras atsakas į terapiją paprastai rodo tik „remisiją“; nutraukus gydymą, vieno tyrimo metu recidyvas įvyko 44% atvejų (11 iš 25 pacientų) per 6 mėnesius:
- LVEF sumažėjimas> 10% ir mažiau nei 50%.
- LVEDV padidėja> 10% ir viršija normaliąją vertę.
- NT-proBNP padidėjimas du kartus ir iki> 400 ng / l
- Klinikiniai simptomai širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas).
Kontrolinėje grupėje, kuri ir toliau buvo gydoma, nė vieno paciento būklė nepastebėta, atsižvelgiant į keturis kriterijus. Vėliau kontrolinės grupės pacientų farmakoterapija taip pat buvo nuosekliai nutraukta, todėl per kitus 6 mėnesius 36% šių pacientų taip pat pablogėjo. Taigi iš viso 20 pacientų (40 proc.) Iš 50 pacientų pablogėjo objektyviai.
Hipertrofinė (padidėjusi) kardiomiopatija (HCM)
- Širdies nepakankamumo vaistų terapija (širdies nepakankamumo terapija):
- Beta adrenoblokatoriai - atsargiai: kalcio antagonistų ir beta adrenoblokatorių negalima vartoti kartu dėl AV blokados rizikos (atrioventrikulinė blokada; sutrikimai, kuriuos sukelia laidumo sutrikimai iš prieširdžio į skilvelį).
- Beta adrenoblokatorių netoleravimo atveju:dihidropiridinasTipo kalcis antagonistai (pvz., verapamilis, diltiazemas).
- In prieširdžių virpėjimas (žr. žemiau VHF): antikoaguliantai.
- Hipertrofinis obstrukcinis kardiomiopatija (HOCM).
- Mavacamten (miozino moduliatorius): veiksmingumas buvo įrodytas III fazės EXPLORER-HCM tyrime („proveržio terapija“): mavacamten sumažino hiperkontraktyvumą, todėl:
- 65.0% pacientų pagerėjo bent viena NYHA klase, palyginti su 31.3% pacientų placebu (p ˂ 0.0001)
- Gyvenimo kokybė ir fizinis pajėgumas labai padidėjo.
- Kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcija (obstrukcija) žymiai sumažėjo.
- Visiška remisija įvyko beveik trečdalyje, ty nebuvo nustatyta jokių klinikinių, radiologinių ar kitų ligos požymių.
- Šie vaistai yra draudžiami (kontraindikacijos):
- Inotropinės medžiagos (padidina širdies susitraukimo jėgą), tokios kaip digitalis ir simpatomimetikai.
- Stiprūs po apkrovos mažinantys vaistai (širdžiai palengvinti), pvz AKF inhibitoriai.
- Nitratai (sukelia sistolinės stenozės padidėjimą (susiaurėjimą)).
- Mavacamten (miozino moduliatorius): veiksmingumas buvo įrodytas III fazės EXPLORER-HCM tyrime („proveržio terapija“): mavacamten sumažino hiperkontraktyvumą, todėl:
Ribojanti (ribota) kardiomiopatija (RCM)
- Ankstyva širdies nepakankamumo terapija (žr. Ten dėl terapijos) diuretikais (drenuojančiomis medžiagomis); įspėjimas: nėra skaitmeninių!
- Tromboembolijos profilaktika
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVCM)
- Simptominė terapija:
- Aritmijos gydymas (širdies aritmijos) arba profilaktikai.
- Beta blokatorius
Izoliuota (skilvelinė) nekompaktinė kardiomiopatija (NCCM)
- Terapija of širdies nepakankamumas (žr. ten dėl terapijos).
- Tromboembolijos profilaktika: antikoaguliantai.
Nėštumo kardiomiopatija / peripartinė kardiomiopatija
- Standartinė terapija kaip ir širdies nepakankamumui
- 5 mg bromokriptinas 2 savaites, po to 2.5 mg 6 savaites: po gydymo 7% visų dalyvių po šešių mėnesių vis dar buvo labai apribota kairiojo skilvelio funkcija (<35%) ir tik 3% vėliau kentėjo nuo širdies nepakankamumo
Su TTR susijusi sisteminė amiloidozė (ATTR).
- III fazės tyrime (ATTR-ACT) tafamidis buvo įrodyta, kad pacientų mirtingumo rizika žymiai sumažėjo 30%.
- 2020 m .: ES Komisija patvirtino Tafamidis 61 mg transtiretino amiloidozei su kardiomiopatija (ATTR-CM) gydyti. Šis vaistas yra skirtas gydyti ATTR-CM suaugusiesiems, turintiems laukinio tipo ir paveldimą formą.