Alfa-1-antitripsino trūkumas
Priežastis alfa-1-antitripsino trūkumas dažnai yra genetinis defektas. Alfa-1-antitripsinas yra fermentas, kuris slopina kitus fermentai (enzimai) pagal savo funkciją. fermentai (enzimai) kurie paprastai yra slopinami, turi suskaidyti baltymai, dėl ko jie praranda savo funkciją.
Alfa-1-antitripsinas todėl taip pat gali būti vadinamas proteinazės inhibitoriumi. fermentai (enzimai) kuriuos slopina alfa-1-antitripsinas daugiausia pasireiškia uždegiminiuose procesuose ir daugiausia yra chimotripsinas, tripsino, plazminas, elastazė ir trombinas. Elastazės slopinimas čia ypač svarbus.
Elastazė paprastai skaldo elastiną, kurio daugiausia yra plaučiuose. Elastinas yra struktūrinis baltymas, daugiausia atsakingas už plaučių elastingumą. Trūkstant elastazės inhibitorių, tokių kaip alfa-1-antitripsinas, gali padidėti elastazės aktyvumas plaučiuose.
Čia, kaip ir visur kitur kūne, skaidosi elastazė baltymai, tačiau tai veikia paties kūno audinius plaučiuose. Tai sukelia didžiulę žalą plaučių audinys, dėl kurio neišvengiamai sumažėja plaučių funkcija. Iš to išsivystantys simptomai yra kosulys, dusulys ir kvėpavimo takų susiaurėjimas. Be to, kepenys, kuris daugiausia yra atsakingas už elastazės susidarymą, gali parodyti padidėjusios kepenų vertės ir dar labiau sugadintas tulžis sąstingis.
Visi šios serijos straipsniai:
