Celiakija liga (sinonimai: celiakija; celiakija; vietiniai sprue; alergija glitimui; glitimo sukelta enteropatija; glitimui jautri enteropatija; glitimo netolerancija; Heubnerio-Herterio liga; žarnyno infantilizmas; netropinis sprue; sprue, vietinis gyventojas; TLK-10 K90. 0: celiakija liga) yra a lėtinės ligos iš gleivinė iš plonoji žarna (mažas dubenėlis gleivinė; enteropatija) dėl padidėjusio jautrumo javų baltymams glitimo* genetiškai linkusiems asmenims. Celiakija liga yra imunologiškai nustatyta sisteminė / autoimuninė liga. Specialios celiakijos formos:
- Netipinė celiakija: ryškūs papildomo žarnyno simptomai (ne žarnyno sistemoje). Celiakijos serologija yra teigiama. Programoje galima aptikti nedaug pakeitimų gleivinė iš plonoji žarna. Malabsorbcijos požymių nėra.
- Galima celiakija: padidėjo transglutaminazės TG2-IgA ir EMA-IgA titrai (endomizio IgA titrai), kartu mažiausiai 0 dvylikapirštės žarnos organizme buvo normali kailio struktūra (1 arba 5 tipo pagal Marshą). biopsija mėginiai / audinių surinkimas iš dvylikapirštės žarnos (svogūnėlis ir pars descendens).
- Tyli celiakija: kai teigiami antikūnų titrai, teigiamas HLA žvaigždynas (žr. Žemiau laboratorinė diagnostika) ir histologiniai pokyčiai plonoji žarna klinikinių simptomų nėra.
- Latentinė celiakija: kai yra predisponuojanti HLA būklė. Simptomų ir antikūnų anomalijų gali nebūti.
Teigiama, kad ugniai atspari celiakija pasireiškia, kai nepaisant griežto klinikinio ir histologinio pagerėjimo nepasiekiama glitimo-Laisvas dieta (GFD) 12 mėnesių, patvirtinus celiakijos diagnozę. Kol kas aprašyta tik suaugusiems pacientams. I tipo atsparios celiakijos liga turi autoimuninį pobūdį, o II tipas - prymmfomos pobūdį (daugiau informacijos žr. Toliau „Kursas ir prognozė“). Dėl plataus vidinio ir išorinio žarnyno pasireiškimų spektro (žarnyno viduje ir išorėje) celiakija laikoma ligų chameleonu ir vis dar dažnai nepaisoma. Diagnostinė latencija (laikas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki galutinės ligos diagnozės) yra apie 4 metus! Lyties santykis: moterys serga dažniau nei vyrai. Dažnio pikas: liga pasireiškia kūdikystėje / pirmiausia mokykliniame amžiuje ir 4-ajame gyvenimo dešimtmetyje. Diagnozės metu moterys vidutiniškai yra nuo 40 iki 45 metų; vyrų yra dvi amžiaus smailės - nuo 10 iki 15 ir nuo 35 iki 40 metų. Pastaba: Nepaisant ryškios žarnos atrofijos, atrankos metu nustatyti asmenys gali būti visiškai besimptomiai! Paplitimas (ligų dažnis) yra 0.5-1% (Vokietijoje); 0.3-3% (populiacijos tyrimai). Europoje ir Šiaurės Amerikoje paplitimas yra 1-2%. Afrikoje ir Azijoje ši liga yra mažai žinoma. Švedijos tyrimo metu daugiau nei 10,000 12 šeštos klasės (2.7 metų) vaikų buvo patikrinti dėl celiakijos, naudojant serologinius žymenis: 2.1% vaikų parodė teigiamus serologinius radinius, o histologiškai diagnozę buvo galima patvirtinti 2%. Remiantis perspektyviniais atrankos tyrimais, celiakijos dažnis (naujų atvejų dažnis) yra didžiausias nuo 5 iki 1.5 metų amžiaus. Bendras atsparių celiakijos atvejų dažnis yra maždaug XNUMX%. Eiga ir prognozė: Jei liga negydoma, svoris mažėja iki kacheksija (nykimas; sunkus nykimas). Vaikams negydoma celiakija dažniausiai sukelia vitaminai ir mikroelementai taip pat geležies stokos anemija (mažakraujystė dėl geležies trūkumo). Tai neigiamai veikia augimą ir kaulų kokybę. Pagal griežtą glitimo-Laisvas dieta (GFD), simptomai paprastai pagerėja per kelias savaites. Priešingai, plonosios žarnos gleivinė (plonosios žarnos gleivinė) atsinaujina per kelis mėnesius, o atskirais atvejais - per metus. Būdingi celiakijos tyrimai autoantikūnai yra neigiami. Retais atvejais, nepaisant griežto be glitimo dieta, pacientas ir toliau kenčia nuo malabsorbcijos sindromo, kuriam būdinga celiakijai būdinga žarnyno („susijusi su žarnyne“) žandikaulio atrofija. Jei tai yra atsparus I tipo celiakija, pacientas paprastai gydomas imunosupresiniu būdu („slopindamas normalią imuninė sistema“) Jei yra simptomų. Esant refrakterinei II tipo celiakijai, padidėja su enteropatija susijusių T ląstelių išsivystymo rizika. limfoma (ETZL). Tokiais atvejais atliekama išsami tolesnė diagnostika (kaulų čiulpai punkcija, jei reikia). Padidėja celiakija sergančių pacientų mirtingumas (mirtingumas, palyginti su visu sergančiųjų liga). Remiantis ESPRESSO („Epidemiology Strengthened by histoPathology Reports in Sweden“) ir Švedijos mirtingumo registrų duomenimis, nustatyta, kad 9.7 mirties per 1,000 žmogaus metų mirtingumas (mirtingumas) buvo žymiai didesnis nei lyginamojoje grupėje, kurioje dalyvavo 246,426 8.6 To paties amžiaus ir lyties švedai, kur 1,000 žmonių metų teko XNUMX mirties atvejo. Gretutinės ligos: liga susijusi su padidėjusia neHodžkino limfoma (a Vėžys iš limfa mazgai), limfoma plonosios žarnos ir virškinamojo trakto karcinomos. Celiakija sergantiems pacientams 2.5 karto dažniau pasireiškia neuropatija (bendras terminas daugeliui periferinių ligų) nervų sistema). Didžiausia šios diagnozės rizika buvo pirmaisiais metais po diagnozuotos celiakijos. Kitas komorbidiškumas yra epilepsija (traukulių sutrikimas; HR 1.42 vaikams ir 1.58 paaugliams (jaunesniems nei 20 metų)). * Glitimas (sandėliavimas baltymai kviečių) taip pat vadinamas glitimu, nes jis labai svarbus kepimo kvietinių miltų gebėjimą pagerinti kepimo savybes. Glitimas sudaro apie 80% visų kviečių baltymų ir susideda iš kelių frakcijų, įskaitant baltymai gliadinas ir gluteninas.
