Degos sindromas yra labai retai pasitaikanti liga, pažeidžianti arteriolės. Iki šiol užregistruota tik apie 150 Degos sindromo atvejų, į kuriuos reikia atsižvelgti galimai už nepranešus. Degos sindromas sukelia minutinę žalą kraujas laivai.
Kas yra Degos sindromas?
Degos sindromą kai kurie medicinos specialistai sinonimu vadina ir papuloze atrophicans arba atrofiniu papulosquamous dermatitu. Degos sindromas pasitaiko labai mažai paplitus bendrai populiacijai. Esant Degos sindromui, daugkartinė žala yra maža kraujas- guolis laivai. Pažeidimai atsiranda pirmiausia dėl to, kad kraujas laivai išsiplėsti ir atlikti destruktyvius procesus. Kartą Degos sindromas taip pat veikia smegenys ir kraujagyslės Vidaus organai, liga kelia grėsmę nukentėjusių asmenų gyvenimams. Pirmą kartą Degos sindromą 1940 m. Apibūdino austrų gydytojas Köhlmeier. Patologas priskyrė Degos sindromą obliteranso trombangiitui ir manė, kad tai ypatingas šios ligos pasireiškimas. Po kiek laiko prancūzų dermatologas Degosas pareiškė, kad liga vystosi nepriklausomai nuo obliteranų trombangiito. Kartais kyla painiavos tarp Degos sindromo ir erythrokeratoderma en cocardes Degos pavojus. Tai yra liga oda kad retai ir paveldima. Šiuo metu žinoma tik nuo 100 iki 150 Degos sindromo atvejų.
Priežastys
Iki šiol yra mažai žinomų žinių apie Degos sindromo vystymosi priežastis nukentėjusiems asmenims. Siekiama tolesnių šios ligos tyrimų, tačiau atsižvelgiant į nedidelį ligos atvejų skaičių, šiuo metu jie yra menkai įgyvendinami. Gali būti, kad Degos sindromas turi genetinį komponentą, kuris skatina ligos vystymąsi. Be to, išoriniai veiksniai gali būti potencialūs Degos sindromo sukėlėjai. Taip pat gali būti, kad yra genetinis polinkis į Degos sindromą, tačiau jis vystosi tik esant tinkamam aplinkos veiksniai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Degos sindromas pasireiškia keliais tipiniais požymiais. Iš pradžių Degos sindromas pasireiškia mažais pleistrais ant oda kurie turi rausvą atspalvį. Šių paraudimų skersmuo paprastai yra ne didesnis kaip vienas centimetras. Praėjus kelioms dienoms po raudonų dėmių susidarymo, atsiranda papulės. Žala oda išsivysto dėl šių papulių. Papulių krašte yra kraujagyslės, turinčios patologinių išsiplėtimų. Laikui bėgant kai kuriems pacientams šie pažeidimai išplito po visą odą. Tačiau jie beveik neatsiranda ant veido, kojų padų ir vidinių rankų paviršių. Degos sindromas skirstomas į gerybinius ir piktybinius. Gerybinė Degos sindromo forma yra tada, kai pažeidimas paveikia tik odą. Piktybinė Degos sindromo forma egzistuoja, kai pažeidimai taip pat išplinta į smegenys ir Vidaus organai. Šiuo atveju nukentėję asmenys kenčia nuo padidėjusios rizikos trombozė, insultas ir organų infarktas. Dėl šių priežasčių daugelis pacientų, sergančių piktybiniu Degos sindromu, miršta. Esant piktybiniam Degos sindromo tipui, kraujagyslė žala veikia šlapimą pūslė, inkstai, kasa ir šaukė, be kitų organų. Iki šiol nėra žinoma, ar gerybinis Degos sindromo tipas yra tik ankstyvoji ligos stadija, kuri anksčiau ar vėliau sukelia mirtį, atsižvelgiant į pradinio pasireiškimo amžių. Piktybinio tipo pacientai dažnai miršta po kelių mėnesių ar metų. Ypač dažnai asmenys patiria virškinamojo trakto proveržius ar įsižeidžia smegenys, dėl ko jie miršta.
Diagnozė
Degos sindromo diagnozę dažniausiai nustato dermatologas, nes ligos požymiai labiausiai pastebimi ant odos. Priešingai, meilė Vidaus organai vargu ar galima aptikti. Tipiški Degos sindromo simptomai, tokie kaip odos pažeidimai be niežulio ar skausmas, nurodykite ligą. Po pirminio paciento apklausos gydytojas padidindamas apžiūri pažeistas odos vietas akiniai. Paprastai specialistas taip pat paima sergančių sričių tamponus, kurie analizuojami laboratorijoje. Tai atskleidžia, pavyzdžiui, tam tikrų ląstelių tipų, kurie padeda diagnozuoti Degos sindromą, įrodymus.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų Degos sindromas sukelia kraujagyslių pažeidimus ir apsigimimus. Ši žala gali turėti skirtingą neigiamą poveikį organizmui. Visų pirma pacientai kenčia nuo stiprių raudonų dėmių ant odos. Dėmės gali būti paskirstytos skirtingose vietose ir nėra ypač didelės. Dėl nepastebimo simptomo daugeliu atvejų jis diagnozuojamas vėlyvoje stadijoje. Po to, kai pastebėjimas, paprastai susidaro papulės, kurios gali pakenkti odai. Dažnai pacientai taip pat kenčia nuo niežėjimo paveiktose vietose. Dėl šių nusiskundimų daugeliu atvejų sumažėja savivertė, nes pacientas jaučiasi nepatogiai dėl simptomų ir jų gėdijasi. Blogiausiu atveju Degos sindromas gali išsivystyti ir smegenyse, o tai gali sukelti a insultas. Tokiu atveju pacientas taip pat gali mirti, jei nedelsiant nebus gydoma. Specifinis gydymas neįmanomas. Tačiau simptomai gali būti riboti, kad neatsirastų gyvybei pavojingų sąlygų. Gyvenimo trukmė nemažėja, jei pacientas vartoja paskirtus vaistus. Tačiau ilgainiui išgydyti sindromo neįmanoma, todėl nukentėjęs asmuo nuo jų priklauso visą savo gyvenimą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai pastebimi maži, rausvai spalvos pakitę odos lopai, iš kurių susidaro mazgeliai, reikia kreiptis į gydytoją. Nors šie pastebimi odos pokyčiai nebūtinai atsiranda dėl Degos sindromo, jie atsiranda dėl rimto būklė kad reikia išsiaiškinti. Jei to nepadaroma, simptomai paprastai greitai pablogėja. Degos sindromo atveju pažeidimai išplinta po visą odą. Kiekvienas, pastebėjęs tokį išplitimą, turėtų nedelsdamas kreiptis į dermatologą. Tai ypač pasakytina, jei ant veido, kojų padų ir vidinių rankų paviršių nėra jokių odos dėmių - tai būdinga Degos sindromo požymis. Jei odos liga lieka negydoma, gali atsirasti tolesnių nusiskundimų. Gerybine forma pažeidimai ir toliau didėja, todėl galiausiai būtina apsilankyti pas gydytoją. Piktybine forma dėmės kartais plinta į smegenis ir vidaus organus. Dėl to gali atsirasti organų infarktai, trombozės ar insultai, kuriems prireiks skubios skubios medicinos pagalbos.
Gydymas ir terapija
Degos sindromo gydymo galimybės buvo palyginti ribotos. Taip yra todėl, kad Degos sindromo priežastys nėra žinomos, todėl priežastiniai terapiniai metodai iš esmės neįmanomi. Naudoti įvairūs bandymai imuninę sistemą slopinančių vaistų pacientų, sergančių Degos sindromu, tačiau jiems nesisekė. Geriausia sėkmė buvo padaryta administracija of acetilsalicilo rūgštis. Taip pat buvo išbandyti antikoaguliantinį poveikį turintys medicinos agentai, tačiau jie pasirodė nedaug. Acetilsalicilo rūgštis todėl šiuo metu dažniausiai skiriamas, nes sumažina trombocitų agregaciją.
Perspektyva ir prognozė
Kadangi Degos sindromas yra labai retas sutrikimas, šiuo klausimu negalima pateikti bendros prognozės. Tačiau savęs išgydyti neįmanoma, o sindromą galima gydyti tik simptomiškai. Priežastinis gydymas neįmanomas. Jei nėra gydymo, pacientai kenčia nuo paraudusios odos arba dėmių ant odos. Taip pat ant odos gali susidaryti papulės ar pustulės, o tai gali žymiai apriboti estetiką. Panašiai padidėja ir Degos sindromo tikimybė insultas or trombozė, todėl sergantieji yra reguliariai tikrinami. Todėl negydomas taip pat gali vadovauti iki sutrumpėjusios gyvenimo trukmės. Sindromas taip pat gali paveikti inkstus ar kitus vidaus organus, dėl kurio šiuose organuose gali išsivystyti navikai. Sindromas gydomas vartojant vaistus, kurie gali palengvinti simptomus. Norint nustatyti navikus ankstyvoje stadijoje, būtina reguliariai tikrinti vidaus organus. Paprastai tie, kuriems pasireiškia Degos sindromas, priklauso nuo viso gyvenimo. terapija, nes liga negali būti visiškai išgydyta.
Prevencija
Degos sindromas beveik netirtas moksliniais tyrimais, ypač tikslios priežastys dar nėra žinomos. Todėl tikslinė Degos sindromo prevencija šiuo metu taip pat neįmanoma. Iki šiol sėkmingai diagnozavus egzistuoja tik simptominiai terapiniai metodai, tačiau jiems pasisekė tik nedaug.
Sekti
Kadangi Degos sindromas yra paveldima liga, visiškai išgydyti negalima. Todėl, kaip taisyklė, nėra ypatingo priemonės nukentėjusiam asmeniui suteikiama galimybė gauti papildomą priežiūrą, todėl pacientas pirmiausia priklauso nuo greito ir, svarbiausia, ankstyvo ligos nustatymo. Nepriklausomai išgydyti negalima su Degos sindromu. Todėl pagrindinis šios ligos akcentas yra ankstyvas nustatymas, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų. Šio sindromo simptomus gali palengvinti įvairūs vaistai. Nukentėjęs asmuo visada turėtų užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir tinkamomis dozėmis, kad būtų galima tinkamai palengvinti simptomus. Daugeliu atvejų įvairus dieta taip pat gali apriboti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Be to, Degos sindromui taip pat labai naudingi reguliarūs bendrosios praktikos gydytojo tyrimai. Svarbiausia, kad kraujo mėginiai būtų imami reguliariai. Šis sindromas žymiai padidina insulto tikimybę, todėl pacientas paprastai turėtų atkreipti dėmesį į sveiką gyvenimo būdą ir subalansuotą dieta. Ar dėl ligos sutrumpėja gyvenimo trukmė, apskritai negalima numatyti.
Štai ką galite padaryti patys
Degos sindromas reiškia rimtą būklė kad iki šiol nėra priežastinio gydymo. Savipagalba priemonės sutelkti dėmesį į vaistų vartojimą, kaip nurodė gydytojas, ir informuoti gydytoją apie bet kokį šalutinį poveikį arba sąveika kad būtų galima pasiekti optimalų vaistą. Gydytojas taip pat rekomenduos sveiką, subalansuotą gyvenimo būdą dieta ir sportuoti pacientui. Nors tai neišgydys ligos, ji progresuos daug lėčiau, jei imuninė sistema yra sustiprintas. Degos sindromas paprastai taip pat yra psichologinė našta nukentėjusiam asmeniui. Ryškus odos pokyčiai gali sukelti nepilnavertiškumo kompleksus ar net Depresija, kuri turi būti gydoma ankstyvoje stadijoje. Nukentėjusysis turėtų kreiptis į terapeutą, jei jis ar ji turi psichologinių problemų. Jei pageidaujama, medicinos specialistas taip pat gali užmegzti ryšį su kitais ligoniais. Visų pirma, lankymasis savipagalbos grupėje padeda priimti ligą ir jos apraiškas vadovauti visavertį gyvenimą, nepaisant skundų. Piktybinės apraiškos atveju kenčiančiajam reikia palaikymo kasdieniame gyvenime. Čia reikalingi artimieji ir draugai, kurie turi atkreipti dėmesį į visus simptomus ir, kilus abejonių, turėtų kreiptis į greitosios pagalbos tarnybas.
