Patogenezė (ligos vystymasis)
Conn sindromas apima pirminį hiperaldosteronizmą (perprodukcija aldosteronas).
Pirminio hiperaldosteronizmo * grupei priklauso:
- Idiopatinis hiperaldosteronizmas (IHA) su abipuse antinksčių žievės hiperplazija (65%).
- Aldosteronas- gaminanti adenomą (APA) (Conn sindromas; 30 proc.).
- Pirminė vienpusė antinksčių hiperplazija (3%).
- Aldosteronas-produkuojanti antinksčių žievės karcinomą (piktybinis navikas; 1%).
- Aldosteroną gaminantis kiaušidės / kiaušidės navikas (<1%).
- Gliukokortikoidais slopinamas pirminis hiperaldosteronizmas (GSH; sinonimas: deksametazonas- slopinamas hiperaldosteronizmas, gliukokortikoidais gydomas aldosteronizmas, GRA).
- Šeimos forma (I tipo šeiminis hiperaldosteronizmas; <1%).
- II tipo šeimos hiperaldosteronizmas, III tipas (dažnis nežinomas).
- Negimdines aldosteroną gaminančios adenomos / karcinomos (<0.1%).
* Esant pirminiam hiperaldosteronizmui (Conn sindromas), antinksčių žievė gamina padidėjusį aldosterono kiekį, jų neįjungus reninas-angiotenzino-aldosterono sistema (RAAS). Esant antriniam hiperaldosteronizmui, antinksčių žievė padidina aldosterono kiekį lėtiniu aktyvavimu reninas-angiotenzino-aldosterono sistema (RAAS).
Aldosteronas yra mineralokortikoidas, gaminamas antinksčių žievėje. Tai yra svarbi sąsaja reninas-angiotenzino-aldosterono sistema (RAAS), kuri padeda reguliuoti kraujas slėgis ir druska subalansuoti. Padidėjęs reninas gaminamas, kai trūksta natris viduje kraujas arba hipovolemija (sumažėjęs kraujo kiekis) apimtis) lemia receptoriai. Reninas savo ruožtu stimuliuoja angiotenzinogeno aktyvavimąsi į angiotenziną I, kuris vėliau kitų paverčiamas angiotenzinu II. hormonai. Angiotenzinas II sukelia kraujagyslių susiaurėjimą (susiaurėjimą) kraujas laivai), taigi ir į kraujospūdis. Be to, tai sukelia aldosterono išsiskyrimą, dėl kurio natris ir vanduo reabsorbcija.
Aldosterono pertekliaus atveju natris ir kūnas vanduo yra retinuoti (sulaikyti) ir kalis Pamesta. Vėliau tai sukelia padidėjusį prieširdžių natriurezinio peptido (ANP) sekreciją ir taip normalizuoja natrio išsiskyrimą. Kalis nuostoliai ir skysčių susilaikymas išlieka ir vadovauti iki pagrindinių simptomų hipokalemija (kalis trūkumas) ir hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas).
Be aldosterono gamybos, taip pat yra ryškus gliukokortikoidų perteklius (11,306 24 μg / 8,262 h; kontrolinė grupė - 24 XNUMX μg / XNUMX h). Tai paskatino autorius, kurie pirmą kartą sugebėjo įrodyti šį faktą, pateikti stebėjimui Connshingo sindromo pavadinimą, kuris yra Conn sindromo ir Cushingo sindromo derinys. Pacientams, kurių gliukokortikoidų perteklius buvo naudingas, ypač. nuo adrenalektomijos (adrenalektomijos).
Etiologija (priežastys)
Biografinės priežastys
- Genetinė našta
- Genetinė rizika priklauso nuo genetinių variantų: mutacija ClC-2 chloridas kanalas, sukeliantis depoliarizaciją dėl Cl- nutekėjimo per nuolat atvirą kanalą; šios mutacijos pasekmė yra nuo angiotenzino II nepriklausoma aldosterono perprodukcija (→ hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas)).
- Genetinės ligos
- Gliukokortikoidais slopinamas pirminis hiperaldosteronizmas (GSH; sinonimas: deksametazonas- slopinamas hiperaldosteronizmas, gliukokortikoidais gydomas aldosteronizmas, GRA).
- Šeimos forma (I tipo šeiminis hiperaldosteronizmas; <1%).
- II tipo šeimos hiperaldosteronizmas, III tipas (dažnis nežinomas).
- Gliukokortikoidais slopinamas pirminis hiperaldosteronizmas (GSH; sinonimas: deksametazonas- slopinamas hiperaldosteronizmas, gliukokortikoidais gydomas aldosteronizmas, GRA).
Priežastys, susijusios su liga
Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).
- Aldosteroną gaminanti adenoma antinksčiai - gerybinis navikas.
