Mielodisplastinis sindromas

Mielodisplastinis sindromas (MDS) (sinonimai: mielodisplazija; TLK-10-GM D 46.9: mielodisplastinis sindromas, nepatikslintas) reiškia heterogeninių (nesuderinamų) kaulų čiulpai (kamieninių ląstelių ligos). Sindromas susijęs su kraujodaros sutrikimu (kraujas susidarymas), tai yra, yra kokybiniai ir kiekybiniai hematopoezės ir periferinės citopenijos pokyčiai (sumažėjęs ląstelių kiekis kraujyje). Displastinis (netinkamai suformuotas) kaulų čiulpai ir kraujas randamos ląstelės su padidėjusia blastų dalimi (pirmtakai arba jaunos, dar ne galutinai diferencijuotos ląstelės). Iš kamieninių ląstelių kaulų čiulpai, eritrocitai (raudona kraujas ląstelės), leukocitai (baltieji kraujo kūneliai klasifikuojami kaip granulocitai, monocitai, limfocitai), taip pat trombocitai (kraujas trombocitai) išsivysto sveikiems žmonėms diferencijuojant ir bręstant. Pagal priežastį mielodisplastinį sindromą galima suskirstyti į šias formas:

  • Pirminis mielodisplastinis sindromas (> 90%).
    • Be nustatomos priežasties
  • Antrinis mielodisplazinis sindromas (<10%).
    • Tai sukelia ilgalaikis toksinių (nuodingų) medžiagų, tokių kaip benzenai, taip pat tam tikrų tirpiklių ilgalaikis poveikis (10–20 metų) - ypač kenčia degalinių darbuotojai, dažytojai ir lakuotojai, taip pat oro uosto darbuotojai (žibalas).

Lyties santykis: moterys serga šiek tiek rečiau nei vyrai. Dažnio pikas: vidutinis atsiradimo amžius yra 75 metai. Mielodisplastinis sindromas yra viena dažniausių vyresnio amžiaus žmonių piktybinių (piktybinių) kaulų čiulpų ligų (Vokietijoje). Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra apie 4-5 atvejai 100,000 80 gyventojų per metus. Vyresnių nei 50 metų žmonių grupėje dažnis yra> 100,000 ligų XNUMX XNUMX gyventojų per metus. Eiga ir prognozė: eiga ir prognozė priklauso nuo mielodisplastinio sindromo tipo ir sunkumo. Ligai progresuojant, susidaro vis daugiau nesubrendusių kraujo ląstelių. Todėl perėjimas į prognoziškai mažiau palankias formas, tokias kaip ūminė mieloleukemija (AML) arba lėtinė mielomonocitinė leukemija (CMML). Maždaug 70% pacientų miršta nuo kraujavimo, ŪML pasekmių ar infekcijų. Todėl nukentėjusiesiems ypač svarbu stiprinti savo jėgas imuninė sistema per sveiką dieta, fizinis aktyvumas, pakankamas poilsis ar miegas ir protinė treniruotė. Tai ir visų pirma tinkama terapija gali prailginti išgyvenamumą. Tikimybę išgydyti suteikia tik kamieninių ląstelių transplantacija. Prognozė priklauso nuo citopenijos masto ir pablogėja dėl šių parametrų:

  • Medulinės (paveikiančios medullą) sprogimo procentas> 5%.
  • Kompleksinių chromosomų aberacijų (nuokrypių) buvimas.
  • Padidėjusi laktato dehidrogenazė (LDH)
  • Aukštesnis amžius
  • Gretutinės ligos (gretutinės ligos)
  • Sumažinta bendra paciento būklė

Į prognozę taip pat įtraukiami kraujo perpylimo reikalavimai. Norint įvertinti bendrą išgyvenamumą ir progresavimo (progresavimo) riziką, naudojamos dvi patvirtintos prognostinės sistemos ūminė mieloleukemija (AML): „Tarptautinė prognozės balų sistema (IPPS)“ ir „Peržiūrėta tarptautinė prognozės balų sistema (IPSS-R)“. Žr. „Mielodisplastinis sindromas (MDS) / tolesnės ligos / nuspėjamieji veiksniai“.