Motoriniai baltymai: funkcija ir ligos

Variklis baltymai priklauso citoskeleto baltymų grupei. Citoskeletas padeda stabilizuoti ląstelę, taip pat jos judėjimą, taip pat ląstelės transportavimo mechanizmus.

Kas yra motoriniai baltymai?

Citoskeleto grupė baltymai susideda iš motorinių baltymų, reguliuojančių baltymų, Brϋck baltymų, ribinių baltymų ir Gerϋsto baltymų. Variklis baltymai susideda iš vadovas domenas ir uodegos domenas. The vadovas domenas taip pat yra motorinė sritis. Tai padeda prisijungti prie citoskeleto ir suformuoti baltymo formos struktūrą. Motorinėje srityje yra rišimosi vieta fϋr the adenozino trifosfatas (ATP) ir baltymo sritis, atliekanti specifinį judesį pasikeitus konformacijai. Kiekvienoje citoskeleto baltymo pogrupyje motorinė sritis yra labai konservatyvi, ty visų to paties pogrupio baltymų motorinė sritis sukonstruota ir veikia vienodai. Kita vertus, uodegos domenas jungiasi prie atitinkamo tikslinio baltymo. Tai taip pat gali padėti daugeliui motorinių baltymų sudaryti baltymų kompleksą tarpusavyje.

Funkcija, veiksmas ir užduotys

Variklinių baltymų grupė susideda iš kinezinų, prestiinų, dyneinų ir miozinų. Kinezinai paprastai sudaro dimerius, tai reiškia, kad jie sudaro baltymų kompleksus poromis. Jie jungiasi prie ląstelės mikrovamzdelių ir juda išilgai šių mikrovamzdelių nuo minuso galo link pliuso galo, ty iš branduolio į branduolį. ląstelės membrana. Šis judėjimas palei mikrovamzdelius perneša organelius ar pūsleles iš vienos vietos į kitą ląstelėje. Kinezinas vaidina vaidmenį neurotransmiteris Ausschϋttung, kuriame pūslelės, turinčios neuromediatorių, mikrotubiliu pernešamos į presinapsinę membraną. Kinezinas taip pat dalyvauja ląstelių dalijime. Panašiai kaip kinezinas, dyneinas taip pat formuoja dimerius ir jungiasi prie mikrovamzdelių. Tačiau jie pereina nuo pliuso prie minuso pabaigos, ty nuo ląstelės membrana link branduolio. Tai dar vadinama retrogradiniu transportu. Ląstelės judėjime randama specifinių dyneinų AIDS, pavyzdžiui, blakstienos ar geicles, kurios dar vadinamos flagellomis. Jų yra, pavyzdžiui, spermatozoiduose. Miozinas taip pat gali sudaryti dimerius ir prisijungti prie aktino gijų. Jis juda nuo minuso iki pliuso gijų galo ir, kaip ir anksčiau aprašytas kinezinas, naudojamas vezikuloms transportuoti. Tačiau „Mysoin VI“ potipis šia kryptimi nejuda. Be to, raumens audinyje kartu su aktinu randamas padidėjęs mysoinas, kad ten būtų galima susitraukti. Tai įvyksta stumiant aktino gijas viena į kitą. Be to, mysoinas atlieka svarbų vaidmenį endocitozėje ir egzocitozėje, taip pat ląstelės judėjime. Šio tipo judesys gali pasireikšti ląstelėse, neturinčiose karvelių ar blakstienų. Mizoinas taip pat turi savitumą, kad jis yra tik eukariotuose, palyginti su dyneinu ir kinesinu, kurių yra ir prokariotuose. Prestinas randamas plaukai vidinės ausies ląstelės. Palyginti su iki šiol aprašytais motoriniais baltymais, prestiną reguliuoja elektrinė įtampa, kuri skatina jo mechaninį judėjimą ląstelėje.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Motoriniai baltymai yra alosteriniai baltymai. Šie baltymai, surišę ligandą, keičia savo konformaciją arba formą. Pavyzdžiui, tai gali būti receptoriai, tokie kaip insulinas receptorius, kuris pakeičia jo konfomraciją, susijungęs iš savo ligando, insulino. Tada receptorius sukelia signalizacijos kaskadą. Varikliniai baltymai reikalauja adenozino trifosfatas (ATP) pagal jų aktyvumą. Jie padeda generuoti ląstelių judėjimą, bet taip pat transportuoti ląstelėje, pavyzdžiui, endocitozę ar egzocitozę. Tai yra tam tikrų medžiagų ar baltymų pasisavinimas arba išleidimas iš ląstelės. Pavyzdys yra neuromediatorių pristatymas per presinapsinį neurono terminalą sulydant pūsleles, kuriose yra neurotransmiteris ir išsidėstę ląstelėje su neurono plazmos membrana.

Ligos ir sutrikimai

Jei mutacijos atsiranda genas kuris koduoja baltymą mysoiną žmogaus organizme, tai gali vadovauti iki hipertrofinės kardiomiopatija fϋ. Tai yra raumenų liga širdis. Šio tipo ligos yra įgimtos. Yra netolygus raumenų sustorėjimas kairysis skilvelis.Tai vadinama hipertrofija. Fizinio krūvio ar kito sunkaus fizinio krūvio metu išteka kraujas laivas kairysis skilvelis sutraukia. The širdis raumenys sustingsta, o tai apibūdinama kaip bendrininkavimo sutrikimas. Rezultatas yra širdies aritmija ir dusulys. Ši liga gydoma vaistais arba išteka kraujas laivas kairysis skilvelis yra perkeltas ir pašalinamas raumenų audinys. Kita liga yra mioino kaupimo miopatija. Tai yra mysoino susikaupimas raumenų ląstelėse. Dėl to raumenys tampa silpni. Liga dažniausiai diagnozuojama vaikystė, bet gali atsirasti ir vėliau gyvenime. Susilpnėjus raumenims fϋ sulėtėja eisena ir sunku pakelti rankas. Sunkiais atvejais būklė, taip pat yra sunkumų kvėpavimas. Be to, gali atsirasti raumenų mysoino defektų vadovauti iki vadinamojo Usherio sindromo. Tai liga, sukelianti kurtumą ir aklumas. Motorinio baltymo kinezino skardinės defektas vadovauti iki Charcot-Marie-Tooth ligos, kuri yra raumenų atrofijos forma.