Skleroderma: klasifikacija

Yra dvi pagrindinės formos ir keli sklerodermijos potipiai:

• Lėtinė odos apykaita sklerodermija (TLK-10 L94.-: Kitos lokalizuotos jungiamojo audinio ligos): apsiriboja oda ir gretimais audiniais, tokiais kaip poodiniai riebalai, raumenys ir kaulas; labiausiai paplitusi sklerodermijos forma Skiriami šie potipiai:
  • plokštė tipas (morphaea) - lokalizacija: kamienas, dažniausiai keli židiniai.
    • Smarkiai atriboti, apvaliai ovalūs židiniai.
    • Iki 15 cm dydžio
    • Trifazis vystymasis: 1. eritema (oda paraudimas), 2. sklerozė (sukietėjimas), 3. atrofija (sumažėjimas) / pigmentacija.
    • Vienintelis židinys turi melsvai raudoną kraštą („alyvinis žiedas“ = vietinės ligos aktyvumo požymis).
    • Sklerozė yra panaši į plokštelę ir dramblio kaulo spalvos.
    • Paskutiniame etape vienas židinys yra rudai pigmentuotas ir susitraukęs (= užgesęs ligos aktyvumas).
  • Linijinis tipas - paveiktos galūnės.
    • Dėmesys yra juostos ar juostos formos, taip pat sklerozinis-atrofinis.
    • Sąnarių kontraktūrų rizika sąnarių) yra padidintas.
    • Minkštųjų audinių ir raumenų atrofija ir defektas būklė taip pat galimi.
    • Galbūt „saber cut type“ arba hemiatrophia faciei (vienos veido pusės (minkštųjų audinių ir kaulų) atrofija).
  • Specialios formos:
    • Paviršinės specialiosios formos - eriteminė forma (eritema, atrofija); žarninė forma (daugybė mažų atskirų židinių).
    • Apibendrinta forma - plati oda dalyvavimas.
    • Gilios specialios formos - poodinės sklerodermija (mazginiai-keloidiniai (besidauginantys) židiniai); eozinofilinis fascitas (Šulmano sindromas) (veikia galūnių fasciją (fasciją = minkštųjų audinių komponentus) jungiamasis audinys) ir subcutis (subcutis), neveikia rankų ir kojų; ūminė pradžia, lėtinė eiga).
• Sisteminė sklerodermija (SSc, TLK-10 M34.-: sisteminė sklerozė): ji taip pat gali paveikti Vidaus organai, ypač virškinimo traktas (virškinamasis traktas; 90% atvejų pažeidžiamas stemplė (stemplė)), plaučiai (48% atvejų), širdis (16 proc. atvejų) ir inkstai (14 proc. atvejų). Atvejai); lėtinė sisteminė jungiamojo audinio liga, neturinti ribų. Plitimas yra linkęs į dvi puses: difuzinis, progresuojantis, neaiškiai ribojamas, nėra circumskripten pavienių židinių ar sisteminių, nėra odos ribų Skiriami šie potipiai:
  • Ribota odos sisteminė skleroderma (lSSc) - Vidaus organai yra retai ir vėlai paveikti.
    • Acral tipas (I)
      • Pažeidžiamos rankos ir veidas (akros (kūno galai, tokie kaip nosis, smakras, ausys, rankos) ir distalinės galūnės (apatinės koja, pėda, dilbis, ranka)).
      • Labai mažas progresavimas (progresavimas).
      • Santykinai gera prognozė
    • Acral progresuojantis tipas (II)
      • Pažeidžiamos rankos ir veidas (akralinės ir distalinės galūnės).
      • Rankų ir bagažinės išplėtimas
      • Stemplės sklerozė
  • Difuzinė odos skleroderma (sinonimai: difuzinė sisteminė skleroderma (dSSc); progresuojanti sisteminė sklerozė) - greitas progresavimas.
    • Centrinis tipas (III) - difuzinė skleroderma.
      • Prasideda ant krūtinės ląstos (krūtinės) ir veido
      • Dažna ir greita odos (visos išorinės odos) ir vidaus organų sklerozė (sukietėjimas)
      • Prasta prognozė
  • Specialios formos:
    • CR (E) ST sindromas (TLK-10 M34. 1) - cutinos kalcinozės derinys (patologinis (nenormalus) kalcis druskos), Raynaudo sindromas (kraujagyslių liga, kurią sukelia vazospazmas (spazmas) kraujas laivai)), stemplės disfunkcija (stemplės dismotilumas; stemplės disfunkcija), sklerodaktilija (pirštų skleroderma), telangiectasis (paprastai įgytas mažų, paviršinių paviršių išsiplėtimas) oda indai); speciali ribotos sisteminės sklerodermijos forma; lėtas progresavimas (progresavimas).
    • Sutapimo sindromai
      • Simptomų sutapimas su dermatomiozitu (raumenų uždegimas, susijęs su oda) / polimiozitu (priklauso kolagenozėms; sisteminė uždegiminė skeleto raumenų liga su perivaskuline limfocitine infiltracija), mišriomis kolagenozėmis, Sjögreno sindromu, pirmine tulžies ciroze.

Sisteminės sklerozės (SSc) klasifikavimo kriterijai.

legenda

• MCP: metakarpofalangealas sąnarių.

Interpretacija

• Susumavus bent 9 balus, liga gali būti priskiriama SSc.