Kraujas laivai eikite per kūną - nuo didžiosios aortos, iki mažų kapiliarų audiniuose, iki venų, kurios kraują perneša atgal į širdis. Nesunku įsivaizduoti, kad kraujagyslių pokyčiai gali vadovauti įvairiems įvairių organų sutrikimams. Vienas tokių pokyčių yra vaskulitas, uždegimas iš kraujas laivai. Kas slypi už jo ir kokios formos yra? Sužinosite čia.
Kas yra vaskulitas?
Vaskulitas (daugiskaita: vaskulitidai) yra terminas, apimantis daugybę skirtingų, laimei, retų klinikinių paveikslėlių, kurie turi vieną bendrą bruožą: kraujas laivai. Vaskulitas taigi yra kolektyvinis įvairių kraujagyslių formų terminas uždegimas. Kadangi tai reumatas uždegimas, jis taip pat vadinamas kraujagyslė reumatas. Beveik visi vaskulitidai priklausyti autoimuninės ligos, ty juos sukelia neteisingai nukreiptos imuninė sistema prieš paties kūno audinius ir dar vadinami imuniniu vaskulitu. Retai uždegimas gali atsirasti ir dėl kraujagyslių užkrėtimo, pavyzdžiui, bakterijos ar grybai.
Vaskulitas: kas vyksta kūne?
Sergant vaskulitu, uždegama vienos ar kelių kraujagyslių kraujagyslių sienelė. Dėl atsiradusio patinimo paveiktas indas susiaurėja ir per jį praeina mažiau kraujo - šis susiaurėjimas vadinamas stenoze. Dėl to organai ir audiniai nebeteikiami pakankamu kiekiu deguonis ir sutrinka jų funkcija. Jei kraujagyslė visiškai užsidaro, gali įvykti audinių mirtis arba gyvybei pavojingas organų infarktas. Be kraujagyslių sienelių patinimo, galimos vaskulito pasekmės apima kraujagyslių sienelių pralaidumą kraujo komponentams arba sprogimą. Taip pat gali susidaryti pinigai (aneurizmos), kurie gali vadovauti iki kraujavimo.
Kokios yra skirtingos vaskulito formos?
Iš esmės ekspertai išskiria pirmines formas, kurios tiesiogiai veikia kraujagysles, ir antrines formas, kai kraujagyslės yra paveiktos kitų ligų (pavyzdžiui, kolagenozės, AIDS) arba reaguoti į tam tikrus narkotikai. Kadangi simptomai pirmiausia priklauso nuo to, kurios kraujagyslės yra paveiktos (ir kokiu mastu), pirminės formos buvo atitinkamai klasifikuojamos nuo 1992 m., O atskiros klinikinės nuotraukos (kai kurios sudėtingais pavadinimais) buvo rūšiuojamos pagal jas:
- Mažų kraujagyslių vaskulitas:
- Su tam tikru autoantikūnai (ANCA). Šie vadinamieji su ANCA susiję vaskulitidai apima:
- Granulomatozė su poliangiitu (buvusi Wegnerio granulomatozė arba Wegenerio liga).
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (anksčiau Churgo-Štrauso sindromas).
- Mikroskopinis panarteritas (mPAN, taip pat: mikroskopinis poliangiitas, MPA).
- Be ANCA. Šie vadinamieji su ANCA nesusiję vaskulitidai apima:
- IgA vaskulitas (anksčiau Schönlein-Henoch purpura).
- Atitinkamai krioglobulinemija ir krioglobulineminis vaskulitas.
- Hipokomplementeminis dilgėlinės vaskulitas (anti-C1q vaskulitas).
- Anti-GBM liga (glomerulų pamatinė membrana).
- Leukocitoclastinis vaskulitas
- Su tam tikru autoantikūnai (ANCA). Šie vadinamieji su ANCA susiję vaskulitidai apima:
- Vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulitas:
- Nodarterinis panarteritis (cPAN, taip pat: nodalinis polyarteritis, PAN).
- Kawasaki sindromas
- Didelio kraujagyslės vaskulitas (milžiniškas ląstelių arteritas, RZA):
- Milžiniškas ląstelių laikinasis arteritas (pagal kurį abi ligos polimialgija rheumatica ir laikinasis arteritas Hortonas yra grupuojami).
- Takayasu arteritas
- Kintamo kraujagyslės dydžio vaskulitas:
- Cogan I sindromas
- Beketo liga
Be to, yra ir kitų klasifikavimo kriterijų, pavyzdžiui, yra atskirų organų vaskulitas. Jie apima oda vaskulitas (odos leukocitoklastinis vaskulitas) ir pirminis centrinio angiitas nervų sistema (CNS). Taip pat yra vaskulito variantų, kurie gali pasireikšti nustatant kelias iš minėtų formų, pavyzdžiui, smegenų vaskulitas. Už visų šių skirtingų vaskulito formų slypi jų pačios klinikinės nuotraukos, kiekviena iš jų sukelia skirtingus simptomus ir reikalauja atitinkamai skirtingų gydymo formų.
Nekrotizuojantis vaskulitas ir Raynaudo sindromas.
Jei dėl uždegimo sunaikinamos indo sienos ir okliuzija kraujagyslių su mirtimi (nekrozė) aplinkinių audinių, jis vadinamas nekrotizuojančiu vaskulitu. Tai dažniausiai pasireiškia mažų kraujagyslių ANCA vaskulitu ir mazgeliu panarteritis, o eiga ir prognozė dažniausiai būna blogesni nei kitomis formomis. Vaskulitas taip pat gali vadovauti iki kraujagyslių spazmų, ypač šaltas sąlygos, antrinės Raynaudo sindromas. Pasekmės yra pirštų, pirštų galiukų ar visos rankos balinimas ar mėlynumas. Tai dažnai pasitaiko rūkaliams, kenčiantiems nuo obliteransinio trombangiito (Winiwarterio-Buergerio sindromo) - uždegimo, vykstančio atskirose kraujagyslių dalyse, kur jis sukelia kraujo krešulius su kraujagyslėmis. okliuzija.
Kaip vystosi vaskulitas ir kas yra paveiktas?
Tikslios vaskulito priežastys vis dar nežinomos. Tikėtina, kad išoriniai veiksniai, tokie kaip infekcija virusai (pavyzdžiui, daryti įtaką arba virusinė hepatito) vaidina svarbų vaidmenį, sukeldami imuninį atsaką ir vėlesnį uždegimą žmonėms, turintiems tam tikrą genetinį jautrumą (t. Įdomu tai, kad daugelis ligų dažniausiai pasireiškia tam tikrose žmonių grupėse, pavyzdžiui:
- Kawasaki sindromas ir Schönlein-Henoch purpura in vaikystė.
- Takayasu arteritas jaunesnėms moterims.
- Vidutinio amžiaus vyrų poliarteritas
- Milžiniškas ląstelių laikinas arteritas vyresnio amžiaus žmonėms
