Von Willebrand-Jürgens faktorius (vWF; sinonimai: su VIII krešėjimo faktoriumi susijęs antigenas arba von Willebrand faktoriaus antigenas, vWF: Ag) yra lipnus glikoproteinas (makromolekulės, susidedančios iš baltymo ir vienos ar daugiau kovalentiškai sujungtų angliavandenių grupių (cukrus grupės)), kuris vaidina svarbų vaidmenį hemostazė (kraujas krešėjimas). Jis dalyvauja pirminiame ir antriniame hemostazė. Pirminėje hemostazė, tai prisideda prie sukibimo („prilipimo“) trombocitai (kraujas ląstelės) į sužeistą subendotelį (subendoetelinę matricą; endotelis: kraujo vidų išklojęs endotelio ląstelių sluoksnis laivai) dalyvauja trombocitų agregacijoje ( trombocitaiBe to, vWF yra VIII faktoriaus baltymas.
Procedūra
Reikalinga medžiaga
- Citrato plazma, užšaldyta (gabenant transportą; be pašto).
Paciento paruošimas
- Nebūtinas
Trikdantys veiksniai
- Nežinomas
Standartinės vertės
Etaloninis diapazonas (%) | |
Naujagimio | 30-70 |
Kūdikiai | 100-140 |
Suaugusieji | 50-160 |
Von Willebrand faktoriaus aktyvumas (VIII faktoriaus ristocetino kofaktorius): 50–150%.
Indikacijos
- V. a. krešėjimo sutrikimai esant VIII C faktoriaus trūkumui arba ilgalaikiai kraujavimo laikas.
- Neaiškus kraujavimas
- ilgai trunkantis kraujavimo laikas (jei nėra vaistų, pvz., acetilsalicilo rūgštis, KAIP).
Interpretacija
Padidėjusių verčių aiškinimas
- amžius
- Infekcijos, nepatikslintos
- Chirurgijos, nenurodytos
- Nėštumas
- Stresas
- Vaskulitas (kraujagyslių uždegimas)
Sumažėjusių verčių aiškinimas
- Von Willebrand-Jürgens sindromas - dažniausia įgimta liga, padidėjusi kraujavimo polinkis.
- Kraujas 0 grupė (iki 35 proc.).
- Endokarditas (vidinio širdies dangalo uždegimas)
- Širdies yda, nepatikslinta
- Hipotirozė (nepakankama skydliaukės veikla)
- Mieloproliferacinis sindromas (progresuojanti kraujo sistemos liga, dėl kurios pradžioje padidėja bent vienos ląstelių eilės ląstelės):
- Ūminis Di Guglielmo sindromas (eritremija).
- Lėtinė mieloleukemija (LML)
- Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitai (trombocitai).
- Osteomielofibrozė / osteomielosklerozė (OMF arba OMS).
- Poliacitemija vera (rubra) (PV)
- Terapija su valproatu - vaistas nuo epilepsijos (veiklioji medžiaga, vartojama epilepsijos priepuolių metu).
pastabos
- Jei rezultatas yra nenormalus, reikia atlikti tolesnius tyrimus, tokius kaip kolageno surišimo aktyvumas arba vWF multimerinė analizė