Sinonimai plačiąja prasme
Wegenerio liga, alerginis angiitas ir granulomatozė, Klingerio-Wegenerio-Churgo sindromas, Wegenerio granulomatozė, Wegenerio-Klingerio-Churgo milžiniškos ląstelės granuloarteritas, rinogeninė granulomatozė
Apibrėžimas
Wegnerio granulomatozė yra liga, kurios metu maži kraujas laivai tampa uždegimas visame kūne (sisteminis vaskulitas). Dėl to susidaro audinių mazgai (granulomos). Dažniausiai pažeidžiamos ausys, kvėpavimo takai, plaučiai ir inkstai. kraujas laivai yra nekroziškai ir granulomatiškai pakitę.
EpidemiologijaPopuliacijos dažnis
Wegnerio granulomatozė yra gana reta, pasireiškianti maždaug 5–7 žmonėms iš 100,000 50. Moterys serga rečiau nei vyrai, ši liga dažniausiai pasireiškia apie XNUMX metų, tačiau taip pat yra atvejų, kai vaikai ir paaugliai serga.
Simptomai
Wegnerio granulomatozė dažnai prasideda nuo nuolatinio kruvino peršalimo, kraujavimo iš nosies ir chroniško perpildymo. nosis. Sinusitas taip pat gali būti susijęs su juo. Uždegimas vidurinė ausis (vidurinės ausies uždegimas), ausų skausmas, galvos svaigimas ir net kurtumas taip pat gali atsirasti tiek ligos pradžioje, tiek jos metu.
Ligos metu silpnumas, sausa kosulys, sąnarių ir raumenų skausmas dažnai pasitaiko. Inkstų uždegimas laivai (glomerulonefritas) taip pat būdinga ligos eigai. Be to, jų gali būti akių skausmas, akių uždegimas ir net regos sutrikimai, taip pat odos pakitimai, tokie kaip kraujavimas, raudonos dėmės ir mazgeliai.
Tiksli priežastis dar nėra žinoma. Aišku yra tai, kad tai yra kūno indų uždegimas (apibendrintas vaskulitas) sukeltas autoimuninių antikūnai. Susijęs antigenas nėra žinomas, aptarti, be kita ko, įkvepiami alergenai ir užkrėtimas Staphylococcus aureus.
Diagnozė
Kadangi simptomai gali labai skirtis, Wegenerio granulomatozės diagnozei nustatyti reikalingi laboratoriniai cheminiai, mikroskopiniai (histologiniai) ir klinikiniai duomenys. Audinių mėginys (biopsija), kai atliekant mikroskopinį tyrimą nustatomos padidėjusios tam tikros formos ląstelės (granulomos) ir mirštančios ląstelės (nekrozė). Jeigu inkstas įsitraukimas, inkstas biopsija gali atskleisti paprastai pakitusius inkstas ląsteles.
A kraujas testas tikrai autoantikūnai (dažniausiai c-ANCA, rečiau p-ANCA) taip pat reikia. Šie antikūnai yra nukreipti prieš paties kūno baltieji kraujo kūneliai (leukocitai, ypač neutrofilų granulocitai). Santrumpa ANCA reiškia anti-neutrofilinius citoplazminius antikūnus.
Uždegimo žymenys (pvz., CRP) taip pat gali būti padidėję kraujyje. Kreatininas taip pat gali būti padidėjęs, jei Wegnerio granulomatozė yra susijusi su inkstas. Rentgeno arba kompiuterinė tomografija dažnai rodo plaučių pokyčius (granulomas ir randus).
