Apribotas sklerodermija, arba morphaea, yra vardas, suteiktas uždegimasSusijusios oda liga, kuri tikriausiai siejama su netinkamu veikimu imuninė sistema ir tai paprastai paveikia daugiau moterų nei vyrus. Kadangi ligos priežastis dar nenustatyta, apykaita sklerodermija galima gydyti tik simptomiškai.
Kas yra morfėja?
Apribotas sklerodermija (morfėja) yra uždegiminė liga, susijusi su sukietėjimu (skleroze) paveiktose JT srityse oda. Apskritai išskiriamas ribotas variantas, kuris daugiausia veikia viršutinę kūno dalį, išplitęs variantas, kuris pasireiškia daugiausia viršutinėje kūno dalyje ir juosmenyje ir (arba) šlaunis plotai, o linijinė forma su juostos pavidalu odos pokyčiai ant galūnių ir gilios formos, dalyvaujant subkutui (apatinei odai) ir fascijai (morphea profunda). Iš pradžių morfėja pasireiškia uždegimas, kuris dažnai sukelia rausvai violetinę spalvą oda spalvos pasikeitimas. Ligai progresuojant, ląstelės jungiamasis audinys pagaminti daugiau Kolageno pluoštai, dėl ko paveiktos vietos sustorėja ir sukietėja, o mažesnių - skaičius kraujas laivai mažėja. Paprastai vėliau pasireiškia atrofija (audinių praradimas) ir porcelianinė odos išvaizda su balkšva spalva ir prarandamas būdingas epidermio paviršiaus reljefas. Daugeliu atvejų dėl atrofijos sumažėja ir jų skaičius plaukai folikulus ir riebalinius bei prakaito liaukos. Apimties kritinės sklerodermos pažeistos odos sritys išsausėja, gali patempti ir (arba) niežėti.
Priežastys
Morfėjos priežastis ir etiologija nėra galutinai nustatyta. Įtariama, kad šią ligą sukelia netinkamai sureguliuotas imuninė sistema (autoimuninė liga). Dėl šio reguliavimo sutrikimo žmogus imuninė sistema yra nukreiptas prieš paties kūno struktūras, kurios, tikėtina, kenkia mažam kraujas laivai dermos. Pažeistų odos sričių ląstelės sintetina uždegimą skatinančias medžiagas ir augimo faktorius, kurie stimuliuoja odos ląsteles jungiamasis audinys gaminti daugiau Kolageno pluoštai. Dėl to normalu subalansuoti šių skaidulų susidarymas ir skaidymas yra sutrikęs, nes padidėjęs Kolageno skaidulos sutampa su sumažėjusiu skaidymu. jungiamasis audinys pluoštai kaupiasi apytikrės sklerodermos paveiktose odos vietose, sukeldami sukietėjimą (sklerozę) ir praradę lankstumą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Circumskripteninės sklerodermos skundai ir simptomai priklauso nuo to, ar tai yra ribota, ar išplitusi, ar tiesinė, ar gili ligos forma. Visų apipjaustytų sklerodermijų simptomai apibrėžiami apibrėžtais, aiškiai apibrėžtais odos sukietėjimais įvairiose vietose. Iš pradžių požymiai uždegimas pažeistose odos vietose gali būti pastebimas patinimas. Plotas gali būti rausvas. Ankstyvieji požymiai neleidžia manyti, kad tai yra sklerodermos forma. Po kelių savaičių atsiranda kiti simptomai. Toje pačioje srityje oda vis labiau sukietėja. Tai taip pat gali lydėti pastebimas odos sluoksnių sustorėjimas. Ar nukentėjęs asmuo pastebi mažesnio mažėjimą kraujas laivai yra abejotinas. Daug labiau tikėtina, kad jie pastebės porceliano išvaizdą, kurią pažeistos odos vietos įgauna dabar. Epidermis atrofuojasi. Jis nebeturi savo įprastos paviršiaus struktūros. Jis atrodo balkšvas, plonas ir lygus. Be šių apytikrės sklerodermijos simptomų, plaukų slinkimas pažeistose odos vietose gali atsirasti niežulys. Tai ženklai, rodantys, kad plaukai folikulai, riebalinės liaukos or prakaito liaukos taip pat veikia circumskripten scleroderma. Oda atrodo sausa. Jei odoje vis dar vyksta uždegiminiai procesai, aplink pažeistą odos plotą gali susidaryti rausvai violetinis žiedas.
Diagnozė ir eiga
Visais atvejais cirkuscritinę sklerodermiją galima diagnozuoti remiantis klinikiniais simptomais. Diagnozės patvirtinimas pagrįstas a biopsija pažeistų odos sričių, po to atliekamas histologinis tyrimas. Tai taip pat padeda atskirti jį nuo sisteminės sklerodermos, kurioje jungiamasis audinys Vidaus organai taip pat paveikiamas veidas ir plaštakos. Taip pat Raynaudo sindromas rodo sisteminę sklerodermiją ir yra laikomas morfijos atmetimo kriterijumi. Sonografija (ultragarsas) taip pat gali būti naudojamas pažeistų odos vietų storiui nustatyti. Apribota skleroderma gali sustingti per 3–5 metus, todėl neatsiranda naujų židinių. Tačiau morfėjos paveiktose vietovėse paprastai būna tik nedidelis polinkis tobulėti.
Komplikacijos
Šia liga sergantys asmenys dažniausiai kenčia nuo įvairių odos nusiskundimų. Bet kokiu atveju jie daro neigiamą poveikį nukentėjusiųjų estetikai, todėl dauguma pacientų jaučiasi nepatogiai dėl skundų, kenčia dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės. Todėl šia liga neretai pasitaiko ir psichologinių nusiskundimų. Pati oda parausta ir sukietėja. Be to, ant odos yra patinimas ir daugeliu atvejų stiprus plaukų slinkimas. Nukentėjusius taip pat gali kamuoti niežėjimas, kurį tik dar labiau sustiprina įbrėžimai. Daugeliu atvejų nėra savęs išgydymo, todėl bet kokiu atveju būtina gydyti ligą. Įvairių terapijų pagalba simptomai gali būti palengvinti. Komplikacijų neatsiranda. Be to, kremai or tepalai gali būti naudinga ir teigiamai paveikti ligos eigą. Paprastai gyvenimo trukmė neturi neigiamos įtakos. Psichologinių nusiskundimų atveju pacientai, sergantys šia liga, yra priklausomi nuo psichologinio gydymo.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei kas nors pastebi tam tikrų odos vietų sukietėjimą, sustorėjimą ar spalvos pasikeitimą, jis turėtų kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Už šio reiškinio gali slypėti apipinta sklerodermija. Skirtingai nuo sisteminės sklerodermos formos, ši forma apsiriboja tam tikromis odos vietomis. Šiuo požiūriu jis yra labiau gydomas. Apžiūrint sklerodermą ar morfiją, gydytojas gali diagnozuoti apytikslę sklerodermiją ar morfėją. Tačiau svarbu padaryti viską, kas įmanoma, kad būtų pašalinta sisteminė sklerodermos forma. Taip yra todėl, kad jis taip pat gali sukietinti organus. Galų gale tai sukelia mirtį, o tai nėra aplinkinių žmonių sklerodermija. Tai taip pat retai paveikia rankas ir veidą, o veikiau kitas kūno vietas. Kartu atsiranda Raynaudo sindromas taip pat siūlo sisteminį variantą, o ne apsibrėžusią sklerodermą. Todėl, jei ant rankų ar veido yra sukietėjusių odos vietų, be to, rankos yra skausmingos ir atrodo, kad jos yra nepakankamai perfuzuotos, reikėtų dar greičiau apsilankyti pas dermatologą. Jei reikia, gydytojas naudos ultragarsas tyrimas ir audinių mėginiai, siekiant nustatyti, kokia sklerodermos forma yra. Ar circumscripte scleroderma yra autoimuninė liga, ar ne, dar nebuvo išsiaiškinta. Tačiau aišku yra tai, kad odos sukietėjimo priežastis yra uždegimas. Ši vietinė odos liga gali būti gerai gydoma.
Gydymas ir terapija
Dėl nepaaiškinamos cirkuscritinės sklerodermijos etiologijos nėra priežastinio terapija egzistuoja iki šiol, ir terapinis priemonės, kurie priklauso nuo ligos formos ir masto, yra skirti sumažinti specifinius simptomus. Vaistiniai ir šviesos terapija priemonės pasirodė esą veiksmingi palengvinant simptomus. Priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip gliukokortikoidai į formą kremai or tepalai yra naudojami uždegiminiams procesams gydyti. Be to, lipidų papildymas tepalai, losjonai or kremai yra rekomenduojami pagrindinei sklerozuotų odos sričių priežiūrai ir siekiant išvengti niežulio ir galimo įtampos jausmo. Esamas ar ūmines uždegimines reakcijas galima apriboti UVA spinduliai einant fototerapija. Tuo pačiu metu, UVA spinduliai stimuliuoja sintezę fermentai (enzimai) kad suskaido padidėjusį kolageną. Kai kuriais atvejais, norint sustiprinti poveikį, iš anksto tepamas psoraleno turintis kremas (PUVA terapija). Nors rausvi uždegiminiai odos pakitimai paprastai išnyksta, o balkšvos vietos tampa minkštesnės, atrofija ir plaukai folikulų negalima pakeisti terapijaKlinikinių tyrimų metu šokas bangų terapija priemonės taip pat bandomi (be kita ko, Berlyno „Inselspital“), kurie sunaikina sklerozuotą audinį, kad paskatintų kraujotaką ir naujų sintezę. kraujagyslė ir odos ląstelės. Jei odos sritys sąnario regione yra paveiktos morfijos, gali būti nurodytos fizioterapinės priemonės, kad būtų išvengta sąnario sustingimo (kontraktūros).
Prevencija
Kadangi apytikrės sklerodermijos etiologija dar nėra nustatyta, prevencinių priemonių nėra. Apimties kritinės sklerodermos poveikį tikriausiai galima sumažinti, vengiant neigiamą imuninę sistemą veikiančių veiksnių (įskaitant stresas, alkoholis, nikotinas naudoti).
Sekti
Tolesnė priežiūra, susijusi su apytikrine sklerodermija, grindžiama individualiu simptomų vaizdu ir ligos eiga. Dėl lengvų simptomų nereikia išsamiai stebėti. Liga gali būti gydoma vaistais ir alternatyviais gydymo metodais, tokiais kaip šviesos terapija. Vykdant tolesnę priežiūrą, odos vietos vėl patikrinamos. Jei eiga yra teigiama, pacientą galima išrašyti. Dalis priežiūros paslaugų taip pat yra paciento apklausa. Anamnezės metu aptariami simptomai ir gydymo metodai. Be to, gydytojas kreipiasi į paciento individualius klausimus, pavyzdžiui, dėl išlaidų padengimo ar papildomo terapinio gydymo. Ypač paaugliai, nuo kurių kartais labai kenčia odos pokyčiai, dažnai reikalinga terapinė parama. Jei aplinkinių sklerodermija neslūgsta taikant įprastas priemones, reikia išbandyti alternatyvius terapinius metodus. Tokiu atveju tolesnė priežiūra atidedama iki būklė yra išgydoma. Retais atvejais lėtinės ligos, atsakingas gydytojas turi būti reguliariai lankomas, kad jis galėtų atlikti būtinus įprastus patikrinimus. Tolesnę priežiūrą teikia dermatologas arba bendrosios praktikos gydytojas. Vaikus ir paauglius dažnai gydo pediatras, kuris reguliariai stebės pasibaigus gydymui.
Ką galite padaryti patys
Ši diagnozė daugeliui pacientų kelia didžiulį nerimą, ypač jei pažeistos odos vietos yra ant veido ir (arba) rankų ir taip matomos visiems. Jei stresas tampa pernelyg didelis, propaguojamas papildomas psichoterapinis gydymas. Lankymasis savipagalbos grupėje taip pat gali padėti nukentėjusiems. Informaciją apie ligą ir apie susitikimus netoliese pacientai gali rasti, pavyzdžiui, savipagalbos portale www.sklerodermie-sh.de. Sportas, kiek leidžia liga, taip pat suteikia geresnę nuotaiką. Ypač jei pacientai linkę Depresija, patartina dalyvauti komandiniame sporte ir tolesniuose socialiniuose susibūrimuose. Kol kas nėra aišku, kaip gali išsivystyti cirkumskripteno skleroderma. Tačiau, nepaisant to, ar tai neteisinga imuninės sistemos reakcija, ar uždegimas organizme, pabrėžtas sveikas gyvenimo būdas turėtų leisti organizmui geriau susidoroti su liga. Sveika gyvensena, be minėto mankštos, apima pasirinktą, lengvą dieta su daugybe vitaminai ir pluošto, bet mažai cukrus ir gyvūniniai riebalai. Reguliarus dienos režimas su pakankamu miego ir poilsio periodu bei susilaikymas alkoholis ir nikotinas taip pat rekomenduojami. Sportas, pvz joga, Pilates ar net meditacija gali atsverti stresas, kuris kitaip gali pabloginti būklė.
