Eales sindromas yra akių vaskulitas susijęs su tinklainės pažeidimu, stiklakūnio kraujavimasir regėjimo praradimas. Ligos priežastys kol kas nėra aiškios ir gali atitikti įvairiausius kontekstus, pradedant autoimunologiniais procesais ir baigiant tuberkolotiniais reiškiniais. Simptominis sindromo gydymas apima medicininius ir oftalmologinius chirurginius veiksmus.
Kas yra Ealeso sindromas?
A būklė vadinamas vaskulitas yra uždegiminė liga, pažeidžianti kraujas laivai. Vaskulitidai gali atsirasti beveik bet kuriame audinyje ir turėti skirtingas priežastis. Eales sindromas yra tam tikros rūšies vaskulitas ir atitinka akių ligą, kuri sukelia tinklainės pažeidimą praradus regėjimo aštrumą ir stiklakūnio kraujavimas. Liga pavadinta pirmojo jos autoriaus Henry Ealeso vardu. Anglu oftalmologas aprašė reiškinį jau XIX amžiaus pabaigoje. Medicinos literatūroje ši liga taip pat žinoma kaip angiopathia retinae juvenilis arba periflebito tinklainės. Kartais šis reiškinys taip pat vadinamas tinklainės idiopatiniu perivaskulitu arba idiopatiniu tinklainės pervaskulitu. Akių ligos paplitimas iki šiol nežinomas. Daugiausia vyrai vyrai yra paveikti Ealeso sindromo. Vidutinis pasireiškimo amžius yra nuo 19 iki 20 metų.
Priežastys
Iki šiol Ealeso sindromo priežastys taip pat menkai suprantamos, kaip ir ligos genezė. Kadangi iki šiol dokumentuotais atvejais nebuvo pastebėta šeimos klasterių, tikriausiai tai nėra paveldima liga. Remiantis iki šiol užfiksuotais atvejais, neįmanoma nustatyti bendros kilmės. Todėl liga išlieka idiopatinė. Priskyrimas grupei vaskulitidai bent jau paaiškina regėjimo aštrumo praradimo sindromo eigoje priežastis. Tiekiančio asmens uždegimai laivai formuoti pradinę sindromo stadiją. Šį uždegiminį etapą lydi periferinių tinklainės sričių periflebitas. Išemijos stadijoje yra tinklainės venų sklerozė, kuri vėlesnėje proliferacijos stadijoje virsta kraujagyslių navikais su kraujavimu. Šie procesai vadovauti į tinklainės atsiskyrimas. Remiantis mokslinėmis prielaidomis, sindromas turi daugiafaktorinę genezę, susidedančią iš autoimuniteto Mycobacterium tuberkuliozė, oksidacinis stresas ir koagulopatija. Visais atvejais liga pasireiškia savaime ir be uždegiminio ar traumuojančio ankstesnio reiškinio.
Simptomai, skundai ir požymiai
Prasidėjus ligai, Ealeso sindromu sergantiems pacientams dažnai nėra jokių akivaizdžių simptomų. Ankstyvieji ligos simptomai yra, pavyzdžiui, neryškus matymas, dėl kurio neskausmingai prarandama rega. Regėjimo aštrumas retai būna blogesnis nei 20/200. Skirtingi simptomai nurodo kraujagyslių pažeidimus: priekinėje akies kameroje yra rubeosis iridis ir pavieniais atvejais glaukoma dėl neovaskuliarizacijos. Užpakalinėje akies kameroje yra stiklakūnio kraujosruvos, taip pat traukos amotio. Vėlesnėse stadijose dažnai atsiranda proliferacinė retinopatija su tinklainės kraujavimais. Periflebito tinklainės taip pat yra vieni iš dažniausiai pasitaikančių simptomų. Centrinis nervų sistema simptomai buvo apibūdinti kaip komplikacijos pavieniais atvejais. Šie simptomai daugiausia apima jutimo sutrikimus, kalbos sutrikimaiir judesio praradimas.
Diagnozė ir eiga
Ealeso sindromo diagnozė apima diferencijuotą ligų, tokių kaip sarkoidozė, tinklainė venas okliuzijair kitos proliferacinės tinklainės ligos. Pasirinkta diagnostikos priemonė paprastai yra fluoresceinas angiografija akies dugno. Be šio diagnostinio tyrimo gali būti atliekama sonografija, teikianti naudingos informacijos, ypač tinklainės atsiskyrimas ir stiklakūnio kraujavimas. Analizė kraujas krešėjimą taip pat rekomenduoja skirtingi autoriai. Apskritai pacientai, sergantys Ealeso sindromu, turi gana palankią prognozę. Baigta aklumas buvo dokumentuota tik pavieniais atvejais. Nepaisant to, kursas skiriasi. Galima įsivaizduoti visišką regresiją, tačiau taip pat galima ir progresuoti tinklainės atsiskyrimas. Atskirais atvejais pasikartojančios komplikacijos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi Ealeso sindromas gali vadovauti užbaigti aklumas blogiausiu atveju bet kuriuo atveju šiuo atveju turėtų būti atliktas gydytojo tyrimas. Sergant šia liga savęs išgydyti neįmanoma. Į gydytoją paprastai reikia kreiptis, jei nukentėjusįjį vargina neryškus matymas arba jei apskritai blogėja regėjimas. Šis pablogėjimas paprastai įvyksta labai staiga. Kalbos sutrikimai ar paralyžius taip pat rodo Ealeso sindromą ir turi būti bet kuriuo atveju ištirtas. Panašiai Ealeso sindromas gali sukelti judėjimo apribojimus, kuriuos taip pat turi ištirti gydytojas. Visų pirma oftalmologas dėl šios ligos galima kreiptis. Kuo anksčiau liga diagnozuojama, tuo didesnė teigiamos ligos eigos tikimybė. Kadangi ligos simptomai gali pasikartoti ir po sėkmingo gydymo, nukentėjęs asmuo turėtų reguliariai lankytis net ir po gydymo.
Gydymas ir terapija
Priežastinis terapija pacientams, sergantiems Ealeso sindromu, iki šiol nėra. To priežastis yra nepakankamas priežastinių veiksnių išaiškinimas. Priežastinės terapijos tikslas yra pašalinti pagrindinę ligos priežastį, kad būtų sustabdytas ligos procesas. Pašalinant priežastį, priežastinį terapija žingsniai taip pat visam laikui pašalina atskirus simptomus. Nors idiopatinis Ealeso sindromas nepateikia priežastinio požiūrio, yra bent simptominio gydymo būdai. Simptominiai gydymo etapai priklauso nuo simptomų konkrečiu atveju ir dažniausiai priklauso nuo Eales sindromo stadijos. Pavyzdžiui, perivaskulito stadijoje pacientai gauna kortikosteroidus. Šis konservatyvus gydymas vaistais gali atitikti sisteminę arba akies obuolio formą terapija. Sisteminis administracija reiškia viso kūno veikimo būdą. Šiame kontekste kortikosteroidai yra vartojami peroraliai arba infuzijos būdu ir tokiu būdu veikia visą organizmą per kraują. Švelnesnė ir tikslingesnė yra akies akis administracija patologinio įvykio vietoje. Kadangi spekuliacijos rodo, kad autoimunologiniai procesai tikriausiai yra susiję su uždegimine liga, imunosupresantai z azatioprinas arba ciklosporinas gali būti skiriamas bandomuoju pagrindu. Paciento imuninė sistema yra slopinamas per šiuos agentus. Dėl tuberkuliozė veiksnių, kurie gali būti susiję, kai kurie mokslininkai rekomenduoja papildomą tuberkulostatinę terapiją. Tačiau šis požiūris laikomas prieštaringu. Proliferaciniame etape fotokoaguliacija yra pasirinkta gydymo galimybė. Taip pat gali būti taikoma stiklakūnio tinklainės operacija, ypač esant ilgalaikiam stiklakūnio kraujavimui ar artėjantiems sukibimams, galintiems atsirasti tinklainei.
Perspektyva ir prognozė
Ealeso sindromo eiga labai skiriasi. Gali atsirasti ir ligos regresija, ir progresavimas. Iki šiol nėra priežastinės terapijos. Gydyti galima tik simptomiškai. Dažnai prarandamas regėjimo aštrumas. Nepaisant to, baigti aklumas yra labai retas net ir negydomiems asmenims. Problemos kyla, kai per ilgą laiką atsiranda stiklakūnio ir tinklainės kraujosruvos. Taip pat atsiranda tinklainės atsiskyrimų. Kai stiklakūnio kraujosruvos trunka ilgiau nei tris mėnesius arba neišvengiamai atsiranda tinklainės atšaka, reikia atlikti stiklakūnio-tinklainės operaciją. Dėl nuolatinio naujų formavimosi laivai, išsivysto išaugos, kurios, be tinklainės atsiskyrimo, taip pat gali vadovauti į glaukoma. Negydant regėjimo praradimas yra neišvengiamas. Visi gydymo metodai gali palengvinti sunkiausius simptomus, tačiau neturi įtakos ligos eigai. Kadangi Ealyso sindromo priežastys dar nėra iki galo suprastos, priežastinė terapija dar nerasta. Kaip minėta pirmiau, simptomai gali visiškai regresuoti arba progresuoti tiek gydant, tiek negydant. Jei liga progresuoja progresuojančiai, kraujagyslių degradacija ir naujų indų susidarymas nuolat keičiasi. Naujų kraujagyslių formavimosi (proliferacijos) metu nuolat formuojasi naujos ląstelės, dėl kurių dauginasi. Jei yra proliferacijos sukeltas tinklainės atsiskyrimo pavojus, rekomenduojama fotokoaguliacija kaip tinklainės visiškai pritvirtinti terapija.
Prevencija
Iki šiol negalima išvengti Ealeso sindromo, nes priežastys vis dar laikomos idiopatinėmis. Tik tada, kai susiję priežastiniai veiksniai buvo galutinai įvertinti
bus aiškūs prevenciniai atskaitos taškai.
Sekti
Šios priemonės arba vėlesnės priežiūros galimybės Ealeso sindromui yra labai ribotos. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo priklauso nuo greitos diagnozės ir vėlesnio gydymo, nes negydomas gali visiškai prarasti regėjimą. Tai gali būti negrįžtama ir nebegali būti gydoma. Todėl pagrindinis dėmesys Ealeso sindromui yra ankstyvas sindromo nustatymas. Jei atsiranda pirmieji šios ligos požymiai ar simptomai, an oftalmologas reikia nedelsiant susisiekti. Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Ealeso sindromu, priklauso nuo vaistų vartojimo simptomams palengvinti. Reikėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vartojimą, vartojant tinkamą dozę. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, visada reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta neteisingų prielaidų. Vaikų atveju tėvai turėtų patikrinti, ar jie teisingai vartoja vaistus. Be to, reguliarus oftalmologo patikrinimas taip pat yra labai svarbus kontroliuojant Ealeso sindromo stadiją. Kai kuriais atvejais taip pat gali prireikti chirurginės intervencijos. Po tokios procedūros akis turėtų būti ypač gerai apsaugota, dažniausiai ant akies uždedama tvarstis.
Ką galite padaryti patys
Ealeso sindromas yra gana reta akių liga, kurios priežastys vis dar nėra žinomos. Kasdienis susirgimas šia liga labai skiriasi priklausomai nuo simptomų sunkumo. Būdingas Ealeso sindromo bruožas yra sprogimas kraujas indai akyse. Blogiausiu atveju tai sukelia laikiną vienos akies apakimą. Labai svarbu reguliariai lankytis pas oftalmologą, kuris gali nuspręsti toliau priemonės. Ekstremalios situacijos atveju reikia imtis skubių veiksmų. Tai ypač pasakytina apie stiprų regėjimo aptemimą. Tokiu atveju būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kasdieniniame gyvenime labai svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų ir nurodymų. Tokiu būdu dažnai įmanoma ilgą laiką gyventi iš esmės įprastą gyvenimą. Ypač retų ligų, tokių kaip Ealeso sindromas, atveju gali būti labai naudinga keistis informacija su kitais paveiktais asmenimis. Tai gali atsitikti vietinėje savipagalbos grupėje arba interneto forume. Bendraujant su kitais, stresines situacijas galima lengviau išgyventi, surinkti ir perduoti patirtį bei užmegzti vertingą draugystę su panašiai paveiktais žmonėmis. Tai net neturi būti grupė, į kurią susirenka tik Ealeso sindromą turintys pacientai. Tokios grupės yra gana retos. Svarbus kontaktas galėtų būti tinklainės savipagalbos grupė.
