Fenilalaninas: funkcija ir ligos

Fenilalaninas yra baltyminė amino rūgštis, turinti aromatinį šešių narių žiedą, kuris veikia kaip daugelio baltymai ir peptidai. Be to, fenilalaninas vaidina svarbų vaidmenį azotas metabolizmą ir gali būti paverstas kepenys į tiroziną, kitą proteinogeninę aminorūgštį. Fenilalaninas ir tirozinas vaidina svarbų vaidmenį sintezuojant insulinas, melanino, tiroksinasir neuromediatorių dopamino, serotoninoir tiraminas.

Kas yra fenilalaninas?

Fenilalaninas yra būtina alfa-amino rūgštis, kuri, skirtingai nei dauguma proteinogeninių medžiagų amino rūgštysyra bioaktyvus ne tik L formos, bet ir ribotai kaip R formos enantiomeras. Nors R-fenilalaninas iš esmės yra biochemiškai neaktyvus ir atsiranda tik dirbtinai gaminant aminorūgštį, aptariama, kokį vaidmenį D-fenilalaninas atlieka tam tikrų neurotransmiterių kontrolėje. skausmas kompleksas. Kaip būdingas struktūrinis bruožas, fenilalaninas turi paprastą aromatinį šešių narių žiedą (benzolas žiedas) su pritvirtinta angliavandenilių grandine. Cheminė struktūrinė formulė yra C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, o C6H5 grupė rodo benzolas žiedas. Amino rūgštis yra amfifilinė, o tai reiškia, kad ji tirpsta riebaluose ir vanduo. Pagal cheminę formulę taip pat galima pastebėti, kad fenilalaninas susideda tik iš anglis, vandenilis, azotas ir deguonis, medžiagos, kurios yra visur. Reti metalai, naudingosios iškasenos or mikroelementai nėra aminorūgšties dalis. Nepaisant to, žmogaus metabolizmas negali pakankamai sintezuoti fenilalanino iš tirozino, bet priklauso nuo jo tiekimo iš maisto. Fenilalanino yra pakankamu kiekiu daugelyje gyvūninių ir augalinių maisto produktų, todėl nereikia bijoti, kad amino rūgštyje trūksta normalaus, mišraus mišinio. dieta - darant prielaidą normalų absorbcija pajėgumas Virškinimo traktas.

Funkcija, poveikis ir užduotys

Svarbiausia fenilalanino funkcija ir užduotis yra jo dalyvavimas daugelio statyboje baltymai ir peptidai. Panašiai jis dalyvauja kai kurių sintezėje hormonai kurie užima pagrindinę vietą medžiagų apykaitos procesų kontrolėje. Jie yra hormonai z adrenalinas, noradrenalino, L-dopa, PEA ir melanino. Be to, L-fenilalaninas yra pagrindinė medžiaga, iš kurios, pavyzdžiui, neurotransmiteris dopamino, serotonino, sintetinamas tiraminas ir kiti. L-fenilalaninas taip pat yra pagrindinės aminorūgšties tirozino pradinė medžiaga. Fenilalaninas virsta tirozinu kepenys dviem etapais hidroksilinant ir atskiriant a vanduo molekulė. Fenilalanino hidroksilazė yra fermentas, kuris katalizuoja virsmą į tiroziną. Alternatyvų amino rūgšties tirozino, kuris taip pat yra būtinas, kiekį galima gauti, kaip ir fenilalaniną, vartojant maistą. Skirtingai nuo visų kitų amino rūgštys, kurių bioaktyvus poveikis pasireiškia tik L formos pavidalu, atrodo, kad fenilalanino D-enantiomeras bent jau turi įtakos skausmas. Nustatyta, kad L- ir D-fenilalanino mišinys (raceminis mišinys) turi analgezinį poveikį. Tikėtina, kad DL mišinys blokuoja enkefalinų - paties organizmo - skilimą opioidai - kad nuskausminamasis poveikis būtų ilgalaikis ir sustiprintas.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalus lygis

Esminė aminorūgštis fenilalaninas absorbuojamas per maistą. Jo nėra laisvai, bet jis paprastai yra baltymo ar polipetido dalis chemiškai susietoje formoje. Norint, kad aminorūgštis būtų prieinama metabolizmui, atitinkamas baltymas pirmiausia turi būti suskaidomas virškinimo metu ir vėliau atskiriamas nuo „fragmentų“ papildomo metabolizmo metu. fermentai (enzimai). L-fenilalaninas sintetinamas vadinamuoju shikimino rūgšties keliu. Tai apima kompleksinę biokatalizinę grandininę reakciją, kurią vykdo autotrofiniai augalai ir bakterijos turėti. Ypatinga autotrofinių organizmų savybė yra jų gebėjimas formuoti organines medžiagas iš išskirtinai neorganinių medžiagų. Laisvo L-fenilalanino skonis yra kartokas, o jo D-enantiomeras, kuris susidaro tik pramoninės gamybos metu, turi saldų skonis. Amino rūgštis siūloma, pavyzdžiui, kaip dieta papildyti taip pat yra dirbtinio saldiklio dalis aspartamasBiologiškai prieinamas L-fenilalaninas yra daugelyje maisto produktų susietoje formoje. Jo sudėtyje yra ypač daug džiovintų žirnių ir sojų, graikinių riešutų ir moliūgas įvairių rūšių žuvyse ir mėsoje. Fenilalanino poreikis labai priklauso nuo tirozino tiekimo. Jei tirozino nėra dieta, organizmui reikia 38–52 mg kūno svorio masė. Jei tirozino yra gausiai dieta, paros poreikis sumažėja tik iki 9 mg / kg kūno masė. Paprastai maisto produktuose, kuriuose yra fenilalanino, yra atitinkamas tirozino kiekis. 1985 m. FAO / PSO rekomendacija yra bendras 14 mg / kg kūno svorio L-fenilalanino ir L-tirozino reikalavimas. masė kasdien. Taigi suaugusiesiems, kurių kūno masė 80 kg, kasdien reikia 1,120 mg šių dviejų medžiagų.

Ligos ir sutrikimai

Trūkumo simptomai, kai dietoje nuolat trūksta fenilalanino ir tirozino, yra labai reti, tačiau gali sukelti rimtų pasekmių, ypač neuronų srityje. Be daugelio sintezės sutrikimų hormonai ir neuromediatorių, trūkumas taip pat gali pasireikšti nervinių skaidulų mielinizacijos sutrikimu. Priešingai trūkumui, per didele fenilalanino koncentracija (fenilketonurija), gali atsirasti dėl genetinio medžiagų apykaitos sutrikimo. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, todėl sumažėja fermento fenilalanino hidroksilazės, galinčios paversti fenilalaniną į tiroziną, gamyba. Dėl sumažėjusio fermento aktyvumo stipriai padidėja aminorūgštis, vadinamoji fenilketonurija, nes virtimas tirozinu yra fenilalanino irimo kelias. Tuo pačiu metu atsiranda tirozino trūkumas, nes sintezės kelias yra užblokuotas. Kita paveldima liga šiame kontekste yra Hartnupo sindromas. Tai yra medžiagų apykaitos sutrikimas, dėl kurio sutrinka fenialanino pernaša ląstelės membrana. Tai sukelia rimtų problemų CNS, odair Virškinimo traktas.