Išsėtinė sklerozė: klasifikacija

Išsėtinės sklerozės (IS) stadijos ir kursai:

  • Kliniškai izoliuotas sindromas (CLS) - pradinis klinikinio pateikimo etapas.
    • Yra pradinis simptomas, rodantis išsėtinė sklerozė. Diagnozė dar nėra patvirtinta; tačiau antrasis epizodas įvyksta 30% pacientų, sergančių HIS, per vienerius metus.
  • Recidyvuojanti-remituojanti („RRMS“) progresavimo forma.
    • Staiga pasireiškiantys ligos simptomai, kurie laikinai sumažėja.
    • Ankstyvosiose stadijose pasitaiko 85% atvejų.
  • Pirminė (lėtinė) progresuojanti progresavimo forma (PPMS).
    • Nuolatinis kursas, nėra atkryčių.
    • Liga jau prasideda klastingais simptomais.
    • Nėra reikšmingo simptomų regreso.
    • Pasitaiko 15% atvejų.
  • Antrinis (lėtinis) progresuojantis kursas (SPMS).
    • Šioje formoje liga pradeda atsinaujinti, tačiau vėliau keičiasi į progresuojančią eigą.
    • Palaipsniui didėja klinikiniai simptomai ir neurologiniai sutrikimai.
    • Simptomų regresija po atkryčio tampa vis nepilnesnė.

Daugiau nei 80% atvejų išsėtinė sklerozė prasideda recidyvuojančiu kursu. Dažnai liga ilgainiui pereina į antrinę progresuojančią eigą. „McDonald“ kriterijų paaiškinimas 2010 m

Klinikinis pristatymas Papildomi parametrai, kurie turi būti diagnozuojant IS
1 ≥ 2 recidyvai; ≥ 2 objektyviai įrodomi pažeidimai + ankstesnio atkryčio įvykio įrodymai. Nė vienas
2 ≥ 2 recidyvai; vienas objektyviai įrodomas pažeidimas. Erdvinė sklaida, įrodymai:

  • ≥ 1 T2 pažeidimas per min. 2 iš 4 MS būdingų CNS regionų,
  • Arba laukia kito recidyvo, kurį sukelia pažeidimas kitoje vietoje.
3 1 trauka; ≥ 2 objektyviai įrodyti pažeidimai. Laiko sklaida, įrodymai:

  • Vienalaikiai besimptomiai gadolinio paimantys ir nesuvokiami pažeidimai.
  • Arba naujas T2 ir (arba) gadolinio paėmimo pažeidimas (-ai) atliekant tolesnį MRT, nepriklausomai nuo laiko, palyginti su pradiniu nuskaitymu,
  • Arba laukia kito epizodo
4 1 epizodas; vienas objektyviai parodytas pažeidimas (kliniškai izoliuotas sindromas [NVS]) Erdvinė sklaida:

  • ≥ 1 T2 pažeidimas mažiausiai 2 iš 4 MS būdingų CNS regionų,
  • Arba laukia kito recidyvo, kurį sukelia pažeidimas kitoje vietoje, ir

laiko sklaida:

  • Asimptominiai gadolinio įsisavinimo ir nepriėmimo pažeidimai,
  • Arba naujas T2 ir (arba) gadolinio įsisavinimo pažeidimas (-ai) atliekant tolesnį MRT, nepriklausomai nuo pradinio tyrimo,
  • Arba laukia kito epizodo
5 Laipsniškas neurologinis progresavimas (PPMS).
  • Nuolatinis klinikinis progresavimas per vienerius metus (retrospektyvus / perspektyvus).
  • Dviejų iš šių trijų elementų taikymas:
    • Įrodymai apie erdvinę sklaidą ≥ 1 T2 pažeidimu min. 2 iš 4 MS būdingų CNS regionų,
    • Įrodymai apie erdvinę sklaidą ≥ 2 T2 pažeidimu nugaros smegenys.
    • Arba teigiami CSF duomenys (oligokloninių juostų įrodymai / padidėjęs IgG indeksas).

„McDonald“ kriterijų naujovės

  • Jei pacientai, turintys kliniškai izoliuotą sindromą (NVS), atitinka erdvinės sklaidos (sklaidos) kriterijų ir nėra jokio kito jų simptomų paaiškinimo, IS diagnozė dabar taip pat įmanoma nustatant oligoklonines juostas. T. y., Erdvinis sklaidymas kartu su teigiama CSF analize yra pakankamas kaip diagnostinis HIS kriterijus.
    • Tiek simptominiai, tiek besimptomiai pažeidimai dabar gali būti naudojami erdvinei ir laiko sklaidai.
    • Be žasto žievės pažeidimų, žievės pažeidimai dabar gali rodyti erdvinę sklaidą.
    • Diagnozuojant pirminę progresuojančią IS, dabar taip pat leidžiama nustatyti žievės ir simptomus, kad būtų galima nustatyti sklaidą.
  • Nustatydami diagnozę, gydytojai, remdamiesi diagnoze, turėtų naudoti istoriją, kad nustatytų preliminarią ligos eigą, ty nurodytų, ar liga yra recidyvuojanti-remituojanti („recidyvuojanti-remituojanti“, RRMS), pirminė (lėtinė) progresuojanti (PPMS). ), arba antrinė (lėtinė) progresuojanti (SPMS). Be to, reikia nurodyti, ar yra aktyvi liga, greitai progresuojanti dėl negalios (žr. Žemiau „Ligos etapai ir kursai“) išsėtinė sklerozė (VN) “).