Išsėtinė sklerozė: simptomai, priežastys, gydymas

In išsėtinė sklerozė (MS) (sinonimai: išplitęs demielinizuojantis encefalomielitas; encefalomielito diseminata; Encefalitas diseminata (VN); MS; Išsėtinė sklerozė; Išsėtinė sklerozė (IS); Išsėtinė sklerozė; Polisklerozė; TLK-10-GM G35.-: Išsėtinė sklerozė - tai lėtinė uždegiminė demielinizuojanti liga ( nervai uždegiminiais procesais) centrinės nervų sistema (CNS), sukeliantis progresuojantį fizinį sutrikimą. Tai yra dažniausia neurologinė liga, sukelianti nuolatinę negalią ir ankstyvą pensiją jauniems žmonėms. Liga skirstoma į šiuos kursus:

  • Kliniškai izoliuotas simptomas (NVS; kliniškai izoliuotas sindromas, NVS) - pvz., regos nervo uždegimas (regos nervo uždegimas), smegenų stiebas sindromas arba skersinis mielitas (neurologinis sindromas, kurį sukelia nugaros smegenų uždegimas).
  • IS recidyvuojanti-remituojanti (RRMS) forma - recidyvuojanti-remituojanti (protarpinė) IS; pasitaiko 85% ankstyvosios stadijos atvejų; mažesnė neįgalumo progresavimo rizika, palyginti su toliau aprašytomis progresavimo formomis
  • Antrinė (lėtinė) progresuojančio (progresuojančio) kurso (SPMS) forma MS - šia forma liga pradeda atsinaujinti, bet vėliau pereina į progresuojančią eigą
  • Pirminė (lėtinė) progresuojanti IS forma (PPMS) - tęstinis kursas; pasitaiko 15% atvejų.

Jei yra pirmoji daugiažidininė CNS liga, turinti galimą uždegiminę genezę, su encefalopatija ( smegenys; ne karščiavimassukeltas), tai vadinama ūmine skleidžiama encefalitas (ADEM). Dažniausiai nukenčia vaikai. Vyresnėms nei 40 metų amžiaus ligoms pasitaiko retai. Epizodas apibrėžiamas naujų simptomų atsiradimu arba anksčiau žinomų simptomų paūmėjimu:

  • Trunka mažiausiai 24 valandas
  • Laikotarpis tarp dviejų recidyvų, mažiausiai 30 dienų; paprastai recidyvas trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių.
  • Su klinikiniais trūkumais ir simptomais, kurių negalima paaiškinti padidėjus kūno temperatūrai (Uhthoffo fenomenas) ar infekcijų kontekste.

Pastaba: Uhthoffo fenomenas, kuris yra specifinis, bet pasireiškia tik pusei pacientų, dažniausiai pasireiškia skilimo fazėje regos nervo uždegimas arba lėtine eiga. Lyties santykis: moteris recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė veikia maždaug tris kartus dažniau nei vyrus. Dažnio pikas: liga dažniausiai pasireiškia tarp 20 ir 40 gyvenimo metų; ligos pikas yra apie 30-uosius gyvenimo metus. Paplitimas (ligų dažnis) didėja atstumu nuo pusiaujo. Didžiausias paplitimas yra 250 pacientų 100,000 149 gyventojų Škotijos šiaurėje. Vokietijoje 100,000 122,000 gyventojų tenka apie 2 pacientai. Remiantis skaičiavimais, iš viso Vokietijoje nukentėjo 3.5 5 žmonių. Visoje pasaulyje išsėtine skleroze serga maždaug 100,000 milijonai žmonių. Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra apie XNUMX–XNUMX atvejai XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje). Kursas ir prognozė: IS pacientai stebėtinai dažnai kreipiasi pagalbos į gydytoją jau per penkerius metus iki diagnozės nustatymo (padidėjo apsilankymų pas gydytojus ir klinikas bei vaistų išrašymo skaičius). Neretai liga prasideda nuo ligos. izoliuotas simptomas (pvz regos nervo uždegimas, smegenys kamieninis sindromas arba skersinis mielitas), kuriam įsigalėjo angliškas terminas „kliniškai izoliuotas sindromas (CIS)“. Daugumai pacientų epizodo simptomai išnyksta per 6–8 savaites. Ankstyvas terapija kliniškai izoliuoto sindromo (NVS) atveju gali sulėtinti ligos progresavimą ir apriboti negalią. Šiems pacientams buvo 33% rečiau išsivystę išsėtinė sklerozė nei tiems, kuriems vėluojama pradėti terapija (pavojaus santykis 0.67; 95 procentų pasikliautinasis intervalas 0.53–0.85). Jei kitoje neurologinėje funkcinėje sistemoje kitoje eigoje įvyksta antras recidyvuojantis įvykis, tai vadinama kliniškai apibrėžta recidyvuojančia-remituojančia išsėtine skleroze (RRMS). Vaikai: daugiau nei 95% vaikų ir paauglių patiria pirminį recidyvuojančią-remituojančią eigą su remisija ar be simptomų. Suaugusieji: Jei ankstyvieji simptomai nepraeina per šešis mėnesius, atkryčio tikimybė sumažėja iki mažiau nei 5%. Išsėtinė sklerozė (IS) dažniausiai progresuoja recidyvais. IS pacientams, kurie per pirmuosius penkerius ligos metus gerai atsigavo nuo recidyvų, IS progresavimas prasideda žymiai vėliau nei pacientams, kurių sveikimo tendencijos yra blogos, vidutiniškai 12.7 metų tiems, kurie gerai atsigauna, ir 8.0 metų tiems, kurie blogai atsigauna iki perėjimas į progresavimą. Prasidėjus IS progresavimui, pacientai paprastai būna apie 40 metų, neatsižvelgiant į tai, ar jie turi antrinę (lėtinę), ar pirminę progresuojančią ligos formą. Akivaizdu, kad šiame amžiuje smegenys sunku pašalinti mielino pažeidimus. Kursą gali teigiamai paveikti farmakoterapija (gydymas vaistais). Vadinamąjį kognityvinį rezervą (= smegenų veiklą) galima sustiprinti, o ligos eigai teigiamai įtakoti psichinė veikla darbe ir kasdieniame gyvenime. Lėtinės progresuojančios IS atveju reabilitaciniam gydymui ir sportui turėtų būti skiriamas ypatingas dėmesys dėl įrodyto smegenų neuroplastikos. IS sergančio paciento gyvenimo trukmė vidutiniškai yra 7–14 metų mažesnė nei sveikų gyventojų. Gretutinės ligos (gretutinės ligos): išsėtinė sklerozė vis dažniau siejama su dirgliosios žarnos sindromas, artritas ir lėtinis plaučių liga. Tarp kitų gretutinių ligų yra Depresija ir nerimo sutrikimai.