Lizosomos yra gyvų organizmų ląstelių organeliai, suformuoti branduoliai (eukariotai). Lizosomos yra ląstelės pūslelės, kurias uždaro membrana ir kuriose yra virškinimo fermentai (enzimai). Rūgščioje aplinkoje palaikomų lizosomų funkcija yra suskaidyti endogenines ir egzogenines medžiagas ir prireikus inicijuoti ląstelių sunaikinimą (apoptozę).
Kas yra lizosoma?
Lizosomos yra pūslelės, mažos ląstelių intarpai eukariotinėse ląstelėse, kurias supa membrana ir kuriose yra daugybė įvairiausių tarpląstelinių hidrolizinių virškinimo sistemų. fermentai (enzimai) jų viduje. Tai yra proteazės, nukleazės ir lipazės, kurios yra virškinimo sistemos fermentai (enzimai) kad gali suskaidyti ir degraduoti baltymai, nukleorūgštysir lipidai. Fragmentai arba suskaidomi toliau, ir iš dalies pašalinami arba pakartotinai naudojami metabolizmo metu, taip sakant, perdirbami. Lizosomos taip pat vadinamos pačios ląstelės skrandis. Lizosomų, kurių skersmuo yra nuo 0.1 iki 1.1 mikrometrų, vidus palaikomas rūgščioje aplinkoje, kurios pH yra nuo 4.5 iki 5.0, veikiant protonų siurbliams. Labai rūgšti aplinka tarnauja ląstelės savisaugai, nes fermentai veikia tik rūgštinėje aplinkoje. Jei lizosoma ištuština fermentus į pH neutralų citozolį, jie nedelsiant deaktyvuojami ir yra nekenksmingi ląstelei. Siekiant užkirsti kelią pačiai membranai virškinimo fermentai, membrana baltymai yra stipriai glikozilinti į vidų.
Funkcija, veiksmas ir užduotys
Pagrindinė lizosomų funkcija yra hidrolizės suteikimas virškinimo fermentai degraduoti baltymai, nukleorūgštysir lipidai pagal pareikalavimą. Tai gali būti ląstelei svetimos medžiagos arba medžiagos, būdingos ląstelei. Ląstelių nuosavų medžiagų skaidymas taip pat apima apoptozę, iš anksto užprogramuotą ląstelių mirtį, kai lizosomos su savo fermentais atlieka esminę techninę funkciją. Ląstelei svetimos dalelės, esančios tarpląstelinėje erdvėje ir skirtos degradacijai, pirmiausia į ląstelę gabenamos endocitozės būdu. Išorinis ląstelės membrana išsipūtęs į išorę, teka aplink skaidomą medžiagą ir paskui atsiskiria nuo ląstelės membranos kaip nepriklausoma pūslelė. Pūslelės susilieja su lizosomomis, todėl gali prasidėti irimo procesas. Endocitozės ir susiliejimo su lizosoma procesas visada vyksta be tiesioginio kontakto su citoplazma ir yra panašus į fagocitozę. Nepriklausomai ląstelėms atsinaujinant, į lizosomas „fragmentacijai“ tiekiami ir kiti citozolio organeliai bei komponentai. Paprastai fragmentai yra naudojami pakartotinai, ty perdirbami amino rūgštys, baltymai, nukleorūgštys ir angliavandenių. Lizosomos taip pat vaidina svarbų vaidmenį atliekant apoptozę arba užprogramuotą ląstelių mirtį. Ląstelė, gavusi apoptozės signalą, yra susitraukusi ir išardoma pagal tam tikrą programą, be ląstelės dalių patekimo į tarpląstelinę erdvę, kur iškart vyktų uždegiminės reakcijos.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Lizosomos patogiai atsiranda kiekvienoje eukariotų ląstelėje, išskyrus labai nedaug išimčių. Tik lizosomų skaičius vienoje ląstelėje skiriasi priklausomai nuo ląstelės tipo ir nuo ląstelės užduočių audinyje. Hidrolizinius fermentus ir lizosomų membranos baltymus sintetina ribosomos ties endoplazminiu tinklu (ER). Tada jie žymimi trans-Golgi aparate, kad jie nebūtų atsitiktinai gabenami į jokias lizosomas. Svarbiausią vaidmenį ženklinant vaidina fosfotransferazė ir kitas fermentas, užbaigiantis ženklinimo procesą. Rūgštinę aplinką lizosomose užtikrina V tipo ATPazė. Fermentas hidrolizės proceso metu suskaido 2 H + jonus iš ATP ir perneša juos į lizosomą. Lizosomos dalyvauja labai daugelyje vidinių ir išorinių medžiagų apykaitos procesų. Tiesioginis ar netiesioginis jų skaičiaus matavimas neįmanomas ir turėtų mažai reikšmės. Todėl negalima teigti apie optimalų lizosomų skaičių. Bet kokie lizosomų disfunkcijos dažniausiai rimtai jaučiasi.
Ligos ir sutrikimai
Yra keletas žinomų funkciniai sutrikimai lizosomų, kad vadovauti iki sunkių ligų. Labai retai pasitaikančią - genetinę - disfunkciją sukelia fosfotransferazės defektas. Nefunkcinis fermentas sukelia nekontroliuojamą lizosomų fermentų išsiskyrimą į tarpląstelinę matricą. Tuo pačiu metu kaupiasi lipidailizosomose esantys mukopolisacharidai ir glikoproteinai, kurie iš tikrųjų yra skirti skaidymui ir skaidymui. Tačiau kadangi jų nėra virškinimo fermentai dėl neteisingo nukreipimo medžiagos vis daugiau kaupiasi lizosomose. Ši autosominė, recesyviai paveldima lizosomų saugojimo liga, vadinama I-ląstelių liga, atsiranda dėl GNPTAB mutacijos genas. Žinomos ir kitos lizosomų kaupimosi ligos, tačiau jos pagrįstos neteisingai sintetinamomis hidrolazėmis. Panašiai kaip I ląstelių liga, yra neskaidytų baltymų, nukleorinių, kaupimasis rūgštysir lipidai. Visoms lizosomų saugojimo ligoms būdinga tai, kad iš lizosomų įleidžiamų ir pašalinamų medžiagų santykis yra sutrikęs, darant žalą išskiriamoms medžiagoms. Lizosomose įvyksta tikras perkrovimas. Laikymo ligos paprastai eina rimtai ir nėra išgydomos priežasties pašalinimo prasme. Vartojant silpnai šarminius, lipofilinius vaistus yra dar viena rizika narkotikai. Nors jie gali praeiti per lizosomų membranas iš išorės į vidų neutralia forma, jie negali praeiti priešinga kryptimi, jei juos protonuoja rūgščioji aplinka lizosomose, taigi lizosomotropija, narkotikai lizosomose, gali atsirasti. The narkotikai gali pasiekti a koncentracija lizosomose 100-1000 kartų didesnė už koncentraciją kraujas plazma.
