Membraninis glomerulonefritas yra uždegiminė inkstų ląstelių liga, kuriai būdingas imuninių kompleksų nusėdimas. Pacientai pirmiausia kenčia nefrozinis sindromas. Gydymas gali būti įvairus - nuo vaistų simptominei proteinurijai sumažinti iki imunosupresinio terapija.
Kas yra membraninis glomerulonefritas?
Glomeruli corpusculi renalis reiškia inkstų korpusų audinių dalį. Šis morfologiškai ir funkciškai būtinas komponentas daugiausia yra atsakingas už pirminio šlapimo ultrafiltraciją. Inkstų korpusus, įskaitant glomurus, gali paveikti įvairios ligos. Viena iš šių inkstų ligų yra membraninė glomerulonefritas. Ši uždegiminė liga taip pat žinoma kaip membraninė glomerulopatija, epimembraninė glomerulonefritas, arba membraninė nefropatija, ir yra viena iš lėtinių inkstas ligų. Atskirų imuninių kompleksų nuosėdos ant išorinės glomerūrų bazinės membranos apibūdina klinikinį vaizdą. Į vaikystė, membraninis glomerulonefritas yra atsakingas už maždaug penkis procentus nefrozinių sindromų išsivystymo. Suaugus, liga yra net dažniausia priežastis nefrozinis sindromas. Membraninis glomerulonefritas veikia vyrų ir moterų lytis maždaug vienodai dažnai. Ši liga paveikė visas etnines grupes. Maždaug dviem trečdaliais visų atvejų negalima nustatyti jokios ligos priežasties membraninis glomerulonefritas. Trečdaliui yra kalbėti antrinio glomerulonefrito, atsirandančio dėl pirminės ligos.
Priežastys
Vaikams yra pagrindinės ligos, dažniausiai susijusios su membraniniu glomerulonefritu užkrečiamos ligos z hepatito. Be šių, liga gali būti ŽIV, maliarija, autoimuninės ligosarba sifilis. Tarp autoimuninės ligos, sisteminis raudonoji vilkligė yra dažna priežastis. Be šių veiksnių, pirminis naviko ligos gali būti priežastis. Iki šiol užfiksuoti atvejai taip pat rodo, kad membraninį glomerulonefritą kartais sukelia narkotikų vartojimas, pavyzdžiui, kartu su tokiomis medžiagomis kaip: auksas ir penicilaminas. Imuniniai kompleksai nusėda ant ligos glomerulų pamatinės membranos. Prieš šį nusėdimą sensibilizuojamas tikriausiai endogeninis antigenas. Antrinėse formose sensibilizuojančius antigenus galima susieti su pagrindine pagrindine liga. Daugiavalenčiai antikūnai suriša šios ligos formos antigenus ir sukelia imuninius kompleksus prie glomerulų pamatinės membranos. Suaktyvinus komplemento sistemą, nusėda komplemento faktoriai C5b – C9 ir sukelia uždegimines reakcijas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pacientai, sergantys membraniniu glomerulonefritu, kenčia nefrozinis sindromas maždaug 80 procentų visų atvejų. Būdingi šio reiškinio simptomai yra proteinurija ar hipoproteinemija. Proteinurija yra susijusi su baltymų praradimu, kuris skatina infekcijas, ascitą, edemą ir trombozė. Kaip dideli kiekiai albuminas yra pasimetę, osmoliškumas kraujagyslių lovoje sumažėja, o skystis pasiekia intersticiumą. Dėl šios priežasties edema palaipsniui didėja. Gali padidėti svoris. Be nefrozinio sindromo apraiškų, membraninio glomerulonefrito pacientai daugeliu atvejų kenčia nuo mikrohematurijos ir hipertenzija. Atitinkamai jie dažnai išskiria kraujas su šlapimu. Tačiau daugeliu atvejų tai kraujas nėra matoma plika akimi. Hipertenzija, tuo tarpu, padidėja slėgis arba audinių įtampa, viršijanti fiziologinę normą. Hipercholesterolemija taip pat gali išsivystyti ligos metu. Atskirų simptomų sunkumas kiekvienu atveju skiriasi. Švelnus skausmas gali atsirasti dėl uždegimas.
Ligos diagnozė ir eiga
Pradinis įtarimas dėl membraninio glomerulonefrito kyla dėl proteinurijos, mikrohematurijos, padidėjusio kreatininas, hipalbuminemija arba hipercholesterolemija. Inkstas biopsija gaunama įtariamai glomerulonefrito diagnozei patvirtinti. Šviesos mikroskopija atskleidžia sustorėjusią inkstų ląstelių bazinę membraną. Elektroninė mikroskopija rodo imuninių kompleksų sandėlius, bazinės membranos šuolius ir podocitų pėdų procesų susiliejimus. Šia liga sergančių pacientų eiga yra gana palanki net ir negydant. Per penkerius metus bendras inkstų funkcijos praradimas pasireiškia tik apie 14 procentų nukentėjusių asmenų. Trečdaliui pacientų situacija normalizuojasi per vienerius metus be gydymo. Dar trečdaliui simptomai bent jau atslūgsta. Geriausia prognozė yra azijiečiams. Pacientai, sergantys vaistų sukeltu glomerulonefritu, taip pat turi puikių galimybių pasveikti.
Gydymas ir terapija
bendras terapija dėl membraninės nefropatijos kontrolės vanduo išlaikymas su diuretikai, užtikrina maisto suvartojimą, mažina proteinuriją ir hipertenzija su AKF inhibitoriai arba AT1 antagonistais, o dislipidemiją koreguoja statinu administracija. Tromboembolinių komplikacijų išvengia administracija antikoaguliantų. Be šių konservatyvių vaistų priemonės, slopinantis imunitetą terapija rekomenduojama pacientams, sergantiems ypač sunkia ligos eiga. Dėl kartais sunkių imunosupresinio gydymo pasekmių imunosupresinė terapija skiriama tik labai nepalankiomis prognozėmis atvejais. Kai kuriais atvejais alkilinamosios medžiagos, tokios kaip ciklofosfamidas or chlorambucilas yra skiriami kartu su agentais, tokiais kaip prednizono. Be to, selektyviai anti-B ląstelių ir monokloninių antikūnų rituksimabas gali sumažinti proteinuriją. Jei visi įprasti veiksmai nepavyksta, vieneri metai mikofenolatas gali būti skiriamas gydymas mofetiliu. Vietoj ciklosporino takrolimuzas gali būti skiriama netolerancijos atveju. Papildomai, pentoksifilinas kartais pacientams pagerėjo proteinurija. Tas pats poveikis pastebėtas ir nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo narkotikai, tačiau tai gali pakenkti inkstams. Visas gydymas priemonės turėtų būti suprantami kaip simptominiai terapiniai žingsniai. Priežastinis gydymas pacientams, sergantiems krūties glomerulonefritu, dar neegzistuoja, nes priežastys daugeliu atvejų lieka nežinomos. Antrinio glomerulonefrito atveju reikia ieškoti priežastinio ar simptominio pirminės ligos gydymo.
Perspektyva ir prognozė
Maždaug 80 procentų paveiktų asmenų membraniniam glomerulonefritui būdingas nefrozinis sindromas. Likusi dalis paveiktų asmenų išlieka besimptomiai. Trečdalis pacientų gali tikėtis savaiminės remisijos. Dar trečdalis patiria dalinę remisiją. Tik trečdalis nukentėjusiųjų patiria lėtinę ligą inkstas nesėkmė. Tam reikia a inkstas persodinti. Geriausia prognozė yra pacientams, kuriems per vienerius metus spontaniškai pasireiškia membraninio glomerulonefrito remisija. Blogesnė prognozė yra dalinė remisija. Tokiu būdu baltymų išsiskyrimas sumažėja iki mažesnio nei 2 gramų per dieną lygio. Nepaisant to, kai kurie pacientai visiškai praranda inkstų funkcija po penkerių ar dešimties metų. Kursą galima šiek tiek patobulinti reninas-angiotenzinas-aldosteronas sistemos slopinimas vaistais. Imunosupresinį gydymą gauna tik pacientai, turintys nepalankią prognozę. Čia numatomas ankstyvas inkstų funkcijos praradimas yra rizikos sąrašo viršuje. Kaip bebūtų keista, žmonėms iš Azijos sunkesnių ligų prognozė yra geresnė. Net vaikų, paauglių ir moterų, sergančių nefrozine proteinurija, prognozė gali būti teigiama po trejų metų. Būtina sąlyga yra normali inkstų funkcija. Tas pats pasakytina apie žmones, kenčiančius nuo vaistų sukelto membraninio nefrito. Tačiau čia yra pradinis pablogėjimas. Pagerėti gali būti treji metai.
Prevencija
Išsami prevencinė priemonės dėl membraninio glomerulonefrito dar nėra. Todėl prevenciniai veiksmai galimi tik saikingai, nes daugeliu atvejų pirminė ligos priežastis lieka nepaaiškinta.
Sekti
Simptomų sunkumas skiriasi priklausomai nuo ligos laipsnio. 80 proc. Visų atvejų, kai yra membraninis glomerulonefritas, paveikti asmenys serga nefroziniu sindromu. Šio sindromo simptomai yra proteinurija ar hipoproteinemija. Proteinurija lydi baltymų praradimą, kuris skatina, pavyzdžiui, infekcijas, trombozė, edema ir ascitas. Todėl būtina reguliariai lankytis pas gydantį gydytoją, todėl tolesnė priežiūra tikrąja prasme yra nereikalinga. Kadangi membraninio glomerulonefrito gydymas yra gana sudėtingas ir ilgas, tolesnė priežiūra vis dėlto yra orientuota į ligos valdymą gerai ir užtikrintai. Nukentėjusieji, nepaisydami sunkumų, turėtų stengtis sutelkti dėmesį į teigiamą gijimo procesą. Norėdami sukurti tinkamą mąstyseną, poilsis pratimai ir meditacija gali padėti nurimti ir sutelkti protą. Jei psichologiniai sutrikimai yra ir išlieka, tai reikėtų išsiaiškinti pas psichologą. Kartais papildoma terapija gali padėti geriau įsisavinti gydymo procesą ir priimti pozityvesnį požiūrį.
