Mikroftalmas: priežastys, simptomai ir gydymas

Mikroftalmas veikia akį ir būna, kai abi akys arba viena iš jų yra neįprastai mažos arba neišsivysčiusios. Šis reiškinys daugeliu atvejų yra įgimtas ir pasireiškia, pavyzdžiui, kaip dalis įvairių apsigimimų sindromų. Terapija yra tik protezinis tvirtinimas ir tokiu būdu kosmetinė korekcija.

Kas yra mikroftalmas?

Įvairios apsigimimai daugiausia veikia akis. Viena akių yda vadinama mikroftalmu. Šis reiškinys pasireiškia, kai viena paciento akis yra neįprastai maža. Mikroftalmas yra įgimtas. Ne tik nenormalus dydis, bet ir elementarus akies obuolys vadinamas mikroftalmu. Šis reiškinys vienašališkai veikia tik vieną akį arba yra abipusiai abiejose akyse. Šis reiškinys kartais dar vadinamas mikroftalmija. Vieno akies obuolio neišsivystymas gali pasireikšti simptomiškai, esant skirtingiems apsigimimų sindromams, pavyzdžiui, esant trisomijai 13. Daugeliu atvejų mikroftalmija yra įgimta ir todėl retai pasitaiko kaip įgytas variantas. Anoftalmą reikia skirti nuo šio reiškinio. Anaftalmijoje akis arba nesusidaro, arba sumažėja iki kelių liekanų. Mikroftalmas priskiriamas prie vadinamųjų slopinimo apsigimimų.

Priežastys

Mikroftalmijos priežastis randama genetika. Mutacijos gali sukelti šį reiškinį, pavyzdžiui, esant trisomijai 13 ir vadinamajam Peter Plus sindromui. Kartu su mutacijomis sutrinka akies morfogenetinė raida. Dažnai yra kitų slopinamųjų apsigimimų, tokių kaip koloboma, plyšio formavimosi prasme rainelė yra kartu su miktoftalmiu, kuris taip pat gali būti siejamas su raidos sutrikimais. Pvz., Mikroftalmas kartu su kitomis slopinimo ydomis apibūdina Dellemano sindromą. Tam tikromis aplinkybėmis talidomidas gali sukelti slopinimo apsigimimus. Kiti apsigimimų sukėlėjai gali būti infekcija ankstyvas nėštumas. Šiame kontekste, raudoniukė, citomegalo virusasarba toksoplazmozė yra žymiausi. Apsigimimų sindromų kontekste, išskyrus trisomiją 13 ir Peter Plus Plus, mikroftalmą daugiausia turi Aicardi sindromas ir Pätau sindromas. Itin retais atvejais šis reiškinys įgyjamas ir pasireiškia tokių ligų kaip retrolentinė fibroplazija, endoftalmitas ar po akių sužeidimų kontekste. Pacientams, sergantiems mikroftalmu, akys yra neišsivysčiusios, jos abiejose arba vienoje pusėje yra mažas akies obuolys. Visi kiti simptomai priklauso nuo reiškinio priežasties. Pavyzdžiui, esant apsigimimų sindromams, išskyrus mikroftalmus, yra daugybė kitų apsigimimų. Įgimtas mikroftalmas nesukelia skausmas. Įgytos formos gali būti skausmingos ūminėje fazėje. Pažeistos akies fiziologijos šis reiškinys daugeliu atvejų netrikdo. Nepaisant to, mikroftalmas kartais siejamas su nepaprastu toliaregiškumu. Be raidos sutrikimo, katarakta tos pačios akies gali būti. Koloboma taip pat siejama su mikroftalomu. Jei šis reiškinys turi įtakos akies fiziologijai, pacientų akies obuolys kartais tiesiasi į šoną arba pasisuka.

Simptomai, skundai ir požymiai

Mikroftalmui būdinga neįprastai maža akis, tačiau ji dažnai sukelia tik nedidelius simptomus. Daugeliu atvejų tai yra įgimtas akies apsigimimas. Todėl diagnozę paprastai galima nustatyti iškart po gimimo. Kartais akis visai nesusidaro. Tada tai vadinama anoftalmu. Mikroftalmas gali paveikti abi akis arba tik vieną. Tačiau be įgimtų formų yra ir įgytų ligos formų. Tai gali atsitikti ypač sunkių akių sužalojimų ar tam tikrų akių ligų atvejais, kai visiškai pametamas vienas akies obuolys arba abu. Mikroftalmoje pažeistos akies fiziologija paprastai būna visiškai nepažeista. Tačiau dažniausiai pastebimas ryškus toliaregiškumas. Tačiau, atsižvelgiant į priežastis, papildomai galimi kiti apsigimimai ir akių ligos. Be kitų dalykų, akies lęšiuko drumstimas (katarakta) pasitaiko dažniau. Tai gali apriboti [regos sutrikimus | akies regėjimą]]. Vadinamoji koloboma taip pat dažnai pastebima kaip apsigimimas. Koloboma yra plyšio darinys, galintis paveikti lęšiuką, akies vokasarba gyslainė akies. Skilimo formavimui nebūdingi vienodi simptomai. Kartais jis net išlieka besimptomis. Tačiau sunkiais atvejais aklumas pažeistos akies yra neišvengiama.

Ligos diagnozė ir eiga

Mikroftalmą gydytojas gali atpažinti iš pirmo žvilgsnio. Todėl diagnozė nustatoma tik vizualiai diagnozuojant. Nepaisant to, gali prireikti papildomų tyrimo procedūrų kaip diagnostikos proceso, ypač siekiant nustatyti priežastį. Daugumą apsigimimų sindromų galima lengvai diagnozuoti remiantis būdingais simptomų kompleksais. Kitiems gali būti naudinga molekulinė genetinė analizė. Mikroftalmą turinčių žmonių prognozė priklauso nuo konkrečios priežasties. Įgytas mikroftalmas, visų pirma, gali sukelti tam tikras ligas aklumas pažeistoje akyje.

Komplikacijos

Dėl mikroftalmos nukentėję asmenys dažniausiai kenčia nuo įvairių deformacijų. Tai tokiu būdu vadovauti kasdieniame gyvenime ir labai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Neretai gali ir mikroftalmas vadovauti užbaigti aklumas. Ypač jauniems žmonėms staigus apakimas gali vadovauti iki didelio psichologinio diskomforto ar Depresija. Taip pat vaikų aklumas lemia rimtus vaiko vystymosi apribojimus. Be to, tėvus taip pat veikia mikroftalmio simptomai ir jie neretai kenčia nuo psichologinio diskomforto ar Depresija. Prieš apakant, dažniausiai atsiranda įvairių regos nusiskundimų, todėl pacientai staiga kenčia nuo toliaregystės. Mikroftalmio gydymas atliekamas naudojant antibiotikai. Paprastai tai lemia sėkmę. Tačiau dauguma pacientų vis tiek praranda regėjimą paveiktoje akyje. To negalima atkurti, todėl nukentėjusieji visą gyvenimą turi gyventi su apribojimais. Paciento gyvenimo trukmė nesumažėja. Jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda ir paties gydymo metu.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Mikroftalmą pastebi ir gydo gydytojas iškart po gimimo dėl regos anomalijų veide. Stacionaraus gimdymo atveju pirminę naujagimio priežiūrą teikia gydančiosios slaugytojos ir gydytojai. Po gimdymo kūdikis intensyviai tiriamas ir tikrinamas, ar nėra pažeidimų. Šiais atvejais tėvų įsikišimo nereikia. Jei gimdymas vyksta gimdymo centre arba jei gimdoma namuose, pirminio tyrimo užduotį perima dalyvaujantys akušeriai ar akušerės. Kai tik pastebimi kokie nors ypatumai, informuojamas gydytojas arba skubios medicinos tarnyba. Vėlgi, kūdikio tėvams nereikia aktyviai veikti, nes su tuo susijusias užduotis atlieka apmokytas personalas. Jei staigus gimdymas vyksta nedalyvaujant gydytojui ar akušerei, reikia kuo skubiau kreiptis į skubios pagalbos gydytoją arba apsilankyti artimiausioje ligoninėje. Mikroftalmui būdinga nenormaliai maža akių forma. Akių apsigimimus gali atpažinti pasauliečiai, ir jie turėtų būti kuo greičiau pristatyti gydytojui. Norint nustatyti diagnozę, reikia atlikti įvairius medicininius tyrimus. Gebėjimo regėti sutrikimai ar regėjimo sutrikimai taip pat yra esamos ligos požymiai. Kai tik tai pastebi augantis vaikas, juos turi apžiūrėti ir gydyti gydytojas.

Gydymas ir terapija

Mikroftalmio gydymas priklauso nuo konkrečios priežasties. Jei yra endoftalmito, gydymas pirmiausia atliekamas nedelsiant administracija plataus spektro antibiotikai vartojant dideles dozes. Po antibiotogramos pereikite prie antibiotikai gali tekti skirti stipresnio aktyvumo. Vaistas turėtų būti parenkamas atsižvelgiant į mikrobai aptikta. Kai kuriuos agentus galima suleisti į stiklą. Gliukokortikoidai yra tinkamos kaip pagalbinės terapija. Jei sukeltą ligą laiku galima išgydyti antibiotikais ir gliukokortikoidai, paprastai nėra funkciją pažeidžiančio mikroftalmo. Tačiau prognozė yra nepalanki, ypač endoftalmito kontekste. Sergantieji dažnai praranda galimybę matyti pažeistą akį. Mikroftalmą galima koreguoti tik kosmetiškai, bet ne funkciškai. Netgi esant apsigimimų sindromams, mikroftalmas nėra priežastiniu būdu išgydomas. Apsigimimas jau įvyko. Todėl, jei tai sutrikdo funkciją, šio sutrikimo negalima pakeisti atgaline data. Vis dėlto kosmetikos sutrikimams, kuriuos sukelia mikroftalmas, galima taikyti simptominius metodus. Daugeliu atvejų pacientams dedami protezai. Dėl šiandieninio protezavimo pokyčių kiti beveik nebepastebi mikroftalmo, jei iš viso. Norint tinkamai pritaikyti protezus, dabar dažnai naudojamas labai hidrofilinis hidrogelio plėstuvas, todėl pritaikyti protezą tampa įmanoma jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Perspektyva ir prognozė

Prognozė skirta pacientui pranešti, ko tikėtis ateityje. Statistiniai tyrimai yra to pagrindas. Deja, dėl palyginti mažo dažnio nėra tikslių mikroftalmio prognozių. Tačiau iš esmės galima manyti, kad yra gera perspektyva. Gebėjimas dirbti ir individualios galimybės yra ribotos. Tačiau tokiam optimizmui svarbi ne tik priežastis. Skirtingai nuo gyvenimo kokybės, gyvenimo trukmė iš esmės nesumažėja. Jei mikroftalmą sukelia genetinė patologija, vargu ar įmanoma pateikti teiginius apie būsimą vystymąsi. Apskritai ankstyvas gydymas teigiamai veikia ligą. Taigi galima išvengti regėjimo sumažėjimo ir veido simetrijos sutrikimų. Regos praradimas yra visiškai įmanomas. Tai lemia rimtus apribojimus. Profesinė negalia paprastai yra neišvengiama. Nukentėję asmenys gali ištaisyti mikroftalmą tik kosmetiniu būdu. Tačiau praktiškai laiku terapija nes įgyta forma oftalmologams yra problemiška. Taip yra dėl to, kad ligos nebuvo galima numatyti. Todėl terapinio požiūrio negalima pradėti laiku.

Prevencija

Motinos gali apsaugoti nuo įgimto mikroftalmo apsaugodamos save raudoniukė prieš nėštumas. Tačiau ne visoms genetinio varianto formoms galima plačiai užkirsti kelią. Įgytų mikroftalmo formų taip pat negalima žadančiai išvengti, nes akies infekcijos nebūtinai gali būti numatomos.

Sekti

Tolesne priežiūra negali būti siekiama užkirsti kelią mikroftalmos sutrikimo pasikartojimui. Taip yra todėl, kad nuo šio sutrikimo nėra vaistų. Mikroftalmas dažniausiai turi genetinių priežasčių ir yra naujagimiams. Be to, nelaimingi atsitikimai ar sunkios ligos taip pat gali sukelti būdingus simptomus. Tolesnė priežiūra pirmiausia turėtų palengvinti kasdienį gyvenimą. Norėdami nustatyti akių pažeidimo mastą, gydytojai atlieka išsamius regos organo tyrimus. Rentgenas taip pat gali atskleisti ligos mastą. Trūkstamą akį dažniausiai pakeičia protezas. Kadangi vaikai vis dar auga, šis kosmetikos gaminys turi būti reguliariai koreguojamas. Tinkamos priemonės, tokios kaip akių lizdas, ne visada yra. Iššūkiai kyla ir ne dėl išvaizdos. Ribotą suvokimą galima spręsti terapijoje. Tikslas - kuo savarankiškiau susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu, nepaisant riboto matymo. Daugelis nukentėjusių žmonių kenčia nuo psichologinių sutrikimų, didėjant amžiui. Stresas ir atmetimo baimę galima sumažinti psichoterapija. Kartais padeda ir diskusijos savipagalbos grupėje. Taigi po priežiūros pirmiausia siekiama kosmetinių ir psichologinių tikslų.

Ką galite padaryti patys

Papildoma medicininė terapija, tam tikra savipagalba priemonės ir AIDS gali būti naudojamas mikroftalmui. Vis dėlto pirmiausia svarbu pradėti gydymą kuo anksčiau ir ligos eigą atidžiai stebėti gydytojui. Kuo anksčiau skiriamas gydymas, tuo mažesnė tikimybė, kad regėjimas bus prarastas. Tėvai, pastebėję neįprastai mažą vaiko akį, turėtų tai padaryti kalbėti medicinos specialistui. Tačiau tai ne visada gali visiškai ištaisyti kosmetikos anomalijas. Štai kodėl ilgainiui taip pat rekomenduojama terapinė konsultacija. Ypač jauni žmonės kenčia nuo estetinės dėmės ir pasitraukia iš socialinio gyvenimo. Jei vaikas erzinamas ar išstumiamas, reikia kalbėti su atsakingu mokytoju. Vienintelis būdas kompensuoti sumažėjusį akių dydį ir pablogėjusį regėjimą yra dėvėti akiniai su atitinkamai dideliu regėjimo aštrumu. Tinka akiniai reikėtų dėvėti kuo anksčiau, nes tai bent jau sumažins bet kokį vėlyvą poveikį. Jei vėliau gyvenime atsiranda akių nusiskundimų ar psichologinių apsigimimų pasekmių, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją.