Milžiniškumas (hipersomija): priežastys, simptomai ir gydymas

Anksčiau žmonės, kurie kentėjo nuo milžiniško ūgio ar hipersomijos, dažnai buvo atstumiami ir rodomi kaip atrakcija. Tik praėjusiame amžiuje šis požiūris pamažu pasikeitė ir milžiniškas ūgis buvo pripažintas mediku būklė.

Kas yra milžinizmas?

Milžiniškas ūgis yra terminas, naudojamas apibūdinti neįprastą ir nepaprastai aukštą ūgį. Paprastai laikoma, kad tie žmonės, kurie yra trijų aukščiausių savo amžiaus ir lyties klasių aukščiausių procentų, turi milžinišką ūgį. Tikslesnės klasifikacijos nurodo milžiniško augimo priežastį. Pavyzdžiui, hormonų sukeltas milžiniškas ūgis vadinamas hipofizės milžinišku ūgiu, o genetiškai sukeltas milžiniškas ūgis vadinamas pirmapradžiu milžinišku ūgiu. Kiti milžiniško augimo pavadinimai yra hipersomija ir gigantizmas. Ypatinga gigantizmo forma yra akromegalija, kurioje padidėja tik kūno galinės galūnės ir kūno akra, pvz., pėdos, ausys, akys ar smakras. Milžiniškas augimas Vokietijoje yra labai retas reiškinys. Kasmet maždaug trys ar keturi iš milijono žmonių suserga šia liga.

Sukelti

Dažniausia milžiniško ūgio priežastis yra hormoninis disbalansas. Šis disbalansas gali sukelti kelis veiksnius. Augimo fazėje ,. hipofizio liauka (hipofizė), kuri yra atsakinga už augimo gamybą ir sekreciją hormonai, gali būti sutrikęs. Šiuo atveju jis išskiria per daug augimo hormono, o tai lemia nekontroliuojamą kūno augimą. Daugeliu atvejų šio sutrikimo priežastis yra gerybinis navikas hipofizio liauka. Kasos navikai taip pat gali turėti įtakos augimui, nes augimas hormonai ten taip pat gaminami. Tačiau augliai ne visada yra atsakingi už hipersomiją. Įgimta hipertireozė arba diabetinė motinos liga nėštumas taip pat gali vadovauti iki milžiniško kūdikių augimo, nes hormonas subalansuoti taip pat sutrikęs. Itin reti gigantizmo veiksniai taip pat apima genetinius defektus, tokius kaip Klinefelterio sindromas, kurioje patinai turi papildomą X chromosomą.

Simptomai, simptomai ir požymiai

Būdingas milžiniško ūgio bruožas yra aukštis, gerokai viršijantis vidurkį. Vidutinis šiuo atveju priklauso nuo tautybės, amžiaus ir lyties. Kai aukštis yra pirmojoje procentilėje, atsiranda hipersomijos forma. Paprastai milžiniško ūgio, visos kūno dalys augti vienodai proporcingas kūno ūgiui. Tačiau yra keletas formų būklė kuriose tik galūnės ir kūno galiukai tampa ilgesni nei vidutiniškai. Daugeliu atvejų milžiniškas ūgis jau pastebimas kūdikiams ir vaikams. Jie dažnai kenčia nuo didėjantys skausmai. Dėl šios priežasties kūdikiai ir vaikai dažnai verkia. Tai skausmas išlieka ankstyvame pilnametystėje ir kai kuriems pacientams tampa nepakeliamas. Priklausomai nuo milžiniško augimo tipo ir sunkumo, sergantiesiems dažnai išsivysto laikysenos deformacijos. Tai sukelia papildomų skausmas ir fiziniai apribojimai. Dažnai išryškėja matomos deformacijos. Kitas dažnas simptomas yra sąnarių skausmas. Jei milžiniškas augimas yra hormoninis, gali atsirasti daugybė kitų skundų. Daugeliu atvejų, Vidaus organai yra pažeisti. The kepenys ypač dažnai pažeidžiami inkstai. Be to, paveikti vaikai ir paaugliai yra lytiškai subrendę nepaprastai ankstyvame amžiuje. Antrinės seksualinės charakteristikos jose dažnai jau būna stipriai išryškintos iki dešimties metų.

Diagnozė ir eiga

Akivaizdžiausias milžiniško ūgio simptomas yra labai aukštas vidurkis, kuris dažnai būna ankstyvame amžiuje vaikystė. Be to, dažnai būna sunkių skausmas augimo metu, taip pat smurtiniai augimo šuoliai. Milžiniškas ūgis diagnozuojamas įvertinus kraujas vertės laboratorijoje. Jei jie rodo stiprų hormonų pusiausvyros sutrikimą, tolesni tyrimai, tokie kaip MRT ar Rentgeno yra užsakomi. Tokiu būdu patologinį gigantizmą galima atskirti nuo natūralaus, grynai genetinio, didesnio nei vidutinis augimo. Ligos eiga gigantizme labai skiriasi ir visada priklauso nuo sunkumo ir gydymo galimybių. Didžiausia greito ir nekontroliuojamo augimo našta tenka skeletui ir kartu kaulai.Kaulių augimas dažnai nėra vienodas ir gali vadovauti rimtų deformacijų ir laikysenos defektų, dažnai lydimų sunkių galvos skausmas ir sąnarių skausmas. Be to, sutrikęs hormonas subalansuoti taip pat veikia Vidaus organai pavyzdžiui, inkstai ar kepenys. Daugeliu atvejų vaikai, paveikti milžiniško ūgio, yra per anksti lytiškai subrendę. Antrinės seksualinės savybės tada pradeda vystytis iki dešimties metų. Nepaisant geresnių gydymo galimybių, vidutinė žmonių, turinčių milžinišką ūgį, gyvenimo trukmė vis dar yra žymiai mažesnė nei įprasto dydžio žmonių.

Komplikacijos

Viena iš pagrindinių milžiniško ūgio komplikacijų yra laikysenos problemos. Spartus ir nekontroliuojamas augimas kelia daug stresas ant kaulai ir vėliau sukelia deformacijas, kurios dažnai yra susijusios su sunkiomis galvos skausmas ir sąnarių skausmas. Būdingi iškilimai ir padidėjimas nosis taip pat būdingi. Dėl makroglosijos, ty padidėjus kalba, yra neaiškus tarimas. Šie sutrikimai dažnai sukelia psichologines kančias. Taigi milžinišką augimą paprastai lydi nepilnavertiškumo kompleksai ir Depresija. Sutrikęs hormonas subalansuoti perkrauna Vidaus organai tokių kaip inkstai ir kepenys. Vaikai, turintys gigantizmą, taip pat anksti pasiekia lytinę brandą ir taip pat sutrumpina jų gyvenimo trukmę. Jei hipersomiją sukelia a hipofizės navikas, gali pasireikšti kiti simptomai, tokie kaip regos sutrikimai, regėjimo lauko defektai ir neurologiniai sutrikimai. Retais atvejais naviko liga yra mirtina. Gydant milžiniškus hipofizės navikus, gali atsirasti įvairių komplikacijų, priklausomai nuo pasirinkto terapija metodas. Chemoterapija gali sukelti vėlyvą poveikį, pvz., organų pažeidimą ir hormoninius sutrikimus. Hormonas terapija taip pat gali sukelti hormoninį disbalansą ir vadovauti per anksti menopauzė moterims. Chirurgija visada yra susijusi su rizika (pavyzdžiui, sužalojimu ir kraujavimu).

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Hipersomiją visada turėtų įvertinti gydytojas. Su šiuo būklė, savaiminis gydymas neįvyksta. Paprastai hipersomija taip pat negali būti tinkamai gydoma, todėl nukentėjęs asmuo turi pasikliauti tik simptominiu gydymu. Neįmanoma visiškai išgydyti. Daugeliu atvejų hipersomija neturi neigiamos įtakos paveikto asmens gyvenimo trukmei. Jei pacientas kenčia nuo milžiniško augimo, reikia kreiptis į gydytoją. Šiuo atveju paveiktas asmuo yra labai aukštas, o galūnės taip pat paprastai yra labai ilgos. Panašiai, labai sunkus skausmas augimo metu dažnai rodo hipersomiją, ją visada reikia ištirti. Be to, jei yra skausmas sąnarių, labai naudinga gydytojo apžiūra. Paprastai hipersomiją gali diagnozuoti pediatras arba bendrosios praktikos gydytojas. Pats gydymas visada priklauso nuo tikslių simptomų ir jų sunkumo, todėl negalima pateikti visuotinės prognozės.

Gydymas ir terapija

Milžiniško ūgio gydymui reikia sėkmingai gydyti pagrindinę būklę. Dažniausias trigeris, hipofizės navikas, galima gydyti keliais metodais. Nuo operacijos netoli smegenys kelia didelę riziką, dažnai pirmiausia bandoma nukreipti naviką į spinduliuotę arba chemoterapija. Kita vertus, jei auglys yra piktybinis vienu iš labai retų atvejų, neurochirurginė intervencija yra neišvengiama. Panaši procedūra taikoma navikui kasoje. Be naviko gydymo, hormonų terapija dažnai skiriamas augimui slopinti. Estrogenai ir progestinai tada jie naudojami moterims, ir testosteronas pacientams vyrams. Jei milžiniško augimo rizika padidėja dėl nėštumo diabetas motinai tai turi būti optimaliai gydoma nėštumas kad būtų išvengta per didelio augimo embrionas. Paprastai kuo greičiau pradedamas trigerio gydymas, tuo didesnė tikimybė susirgti nesudėtinga liga. Jei gydymas nepasireiškia tolimoje stadijoje arba pasibaigus augimo fazei, nuolatinės laikysenos pažeidimo dažnai neįmanoma išvengti. Tokiu atveju ortopedas gali tik pabandyti gydyti jau esamas sąlygas.

Prevencija

Kadangi tiek požiūris į milžiniško ūgio žmones, tiek gydymo galimybes pastaraisiais dešimtmečiais labai pagerėjo, dabar paveiktus asmenis galima gydyti daug efektyviau ir sėkmingiau. Tačiau ankstyvas aptikimas išlieka svarbiausias dalykas, todėl reikia kreiptis į gydytoją, net jei yra nedidelių milžiniško augimo požymių.

Tolesnė priežiūra

Paveikti milžiniško ūgio asmenys (hipersomija) per visą gyvenimą yra pastebimi dėl didesnio nei vidutinio dydžio. Liga yra įgimta ir ją, be kita ko, sukelia per didelis augimas hormonai. Kūno dydį galima riboti tik chirurginiu būdu arba administracija tinkamų hormonų; nukentėjusieji visam laikui išsiskiria iš minios. Dėl šios priežasties tolesnė priežiūra dažniausiai yra psichoterapinė. Specialistas pirmiausia nustatys milžiniško augimo priežastį. Tai gali būti dėl įvairių paveldimų ligų ar hormoninių sutrikimų. Priežastinė liga vėliau negali būti ištaisyta, jei ji yra įgimta. Hormonų pertekliaus atveju tinkama terapija gali padėti toliau augimo spurtas. Tam pacientas vis tiek turi būti augimo fazėje. Jei milžinišką augimą lydi skausmas sąnarių, valdomas administracija of skausmo malšintuvai rekomenduojama. Psichoterapija gali padėti milžinui augimo sutrikimas geriau suvokti esamus psichologinius skundus. Tikslas yra užkirsti kelią Depresija sukelia žema savivertė. Pažeistas asmuo išmoksta susidoroti su savo ypatumais kasdieniame gyvenime. Jo pasitikėjimas savimi turi būti sustiprintas ir stabilizuotas. Terapeutas turi pasakyti pacientui, kad, nepaisant jo dydžio, jis jokiu būdu nėra „neteisingas“, palyginti su vidutinio dydžio žmonėmis, o tik kitoks.

Tai galite padaryti patys

Milžiniško augimo atveju savipagalbos galimybės yra nedidelės. Nėra alternatyvaus gydymo ar savaiminio taikymo priemonės dėl kurių sumažėja fizinis augimas. Kadangi augimo procesas vyksta pirmaisiais gyvenimo metais, nukentėję asmenys vargu ar patys gali imtis iniciatyvų, kurios leistų ištirti priežastį ar pakeisti. Jie priklauso nuo globėjų ar artimųjų paramos ir pagalbos. Pokyčių perspektyva įmanoma tik glaudžiai bendradarbiaujant su gydytoju ir pacientu. Todėl gydytojo konsultacija būtina jau pirmaisiais gyvenimo metais. Pasiekus fizinį augimą, jo nebegalima koreguoti. Todėl kenčiantys nuo milžiniško augimo turėtų plėtoti įvairias strategijas, kurios padėtų pasiekti visavertį gyvenimą ir stiprintų gyvenimo kokybę, nepaisant vizualiai pastebimo. Psichikos stiprumas, norint išvengti diskomforto ar psichologinių sutrikimų, svarbu stabilus pasitikėjimas savimi ir sveikas fizinių ypatumų valdymas. Jei atsiranda sąnarių skundų, reikia laiku padaryti pertraukas ir pertraukas. Be to, patartina dirbti su kineziterapeutu. Pratimai, specialiai pritaikyti paciento poreikiams, gali būti atliekami savarankiškai ir kasdien. Jie padeda sumažinti diskomfortą ir pagerinti bendrą savijautą.