Mitochondrionas vadinamas ląstelės organeliu, kuris, be kitų funkcijų, dalyvauja ląstelės energijos tiekime pirmiausia per adenozino trifosfatų apykaita. mitochondrijos turi savo genetinę medžiagą mitochondrijų DNR pavidalu. Priklausomai nuo ląstelių tipų energijos poreikio, nuo kelių iki kelių tūkstančių mitochondrijos gali būti ląstelėje.
Kas yra mitochondrija?
Mitochondrija yra ląstelių organelė, esanti praktiškai visose žmogaus ląstelėse, kartais dideliu kiekiu iki kelių tūkstančių. Išimtis yra viršutinis odaraginis sluoksnis, kurį sudaro negyvos ragenos ląstelės ir kuriame nėra mitochondrijos. mitochondrijos yra apdovanoti savo genomu - mitochondrijų DNR (mtDNR), o tai patvirtina prielaidą, kad mitochondrijos iš pradžių buvo nepriklausomi organizmai, kurie endosimbiozėje pateko į daugialąsčių organizmų ląsteles. Mitochondrijos nebėra savarankiškai gyvybingos jų apraiškose. Mitochondrijoms būdinga dviguba membrana, išorinė, beveik lygi membrana ir vidinė, labai išskleista membrana, kuri suteikia atitinkamai didelį paviršiaus plotą biocheminiams medžiagų apykaitos procesams. Be kita ko, mitochondrijos dalyvauja vadinamosios kvėpavimo grandinės ir citrato apykaitos medžiagų apykaitoje. Kvėpavimo grandinėje, kuri vyksta tarpmembraninėje erdvėje tarp išorinės ir vidinės membranos, gliukozė yra metabolizuojamas sintezuoti ATP ir yra prieinamas ląstelei kaip energijos nešėjas. Citrato ciklas sujungia medžiagų apykaitos procesus, kurie sukelia angliavandenių, baltymaiir riebalai.
Anatomija ir struktūra
Mitochondrijų morfologijai būdingos dvi membranos: išorinė membrana, suteikianti organelei beveik pupelių pavidalą, ir vidinė membrana, kuri yra labai išskleista ir todėl turi didelį paviršiaus plotą. Abi membranos susideda iš fosfolipidinių dvigubų sluoksnių ir baltymai. Tačiau išorinė membrana labai skiriasi nuo vidinės membranos savo savybėmis. Išorinėje membranoje yra baltymų kompleksų su kanalais, leidžiančiais selektyviai keistis medžiagomis tarp mitochondrijos ir ląstelės citozolio. Vidinėje „Sacculus“ tipo mitochondrijų membranoje yra baltymų kompleksų, reikalingų kvėpavimo grandinės „operacijai“. Erdvės, atsirandančios išsiskleidus vidinei membranai link išorinės membranos, vadinamos cristae ir pagreitina kvėpavimo grandinės apykaitą. Krizas užima mažos 8.5 nm skersmens kūnelės, vadinamos F1 dalelėmis arba ATP sintazės dalelėmis, kurios vaidina svarbų vaidmenį ATP sintezėje. Kitas mitochondrijų tipas yra vadinamasis kanalėlių tipas, kuris randamas steroidus sintetinančiose ląstelėse hormonai. Daugybė kanalėlių padeda selektyviai transportuoti medžiagas.
Funkcija ir užduotys
Viena iš svarbiausių mitochondrijų funkcijų ir uždavinių yra adenozino trifosfatas (ATP) ir ATP išsiskyrimas į ląstelių matricą, ląstelės vidų už mitochondrijų. Sudėtingoje reakcijos grandinėje energija, gauta kataliziškai valdomuose oksidacijos procesuose, trumpą laiką laikoma ATP pavidalu ir tampa prieinama ląstelėms. Kvėpavimo grandinė naudoja vadinamojo citrato ciklo medžiagų apykaitos produktus - taip pat žinomus kaip Krebso ciklas po atradėjo Hanso A. Krebso. Krebso ciklo apykaita vyksta mitochondrijų matricoje, ty vidinėje membranoje uždarytoje erdvėje. Mitochondrijos taip pat dalyvauja dalyje karbamido ciklas, kuris vyksta iš dalies mitochondrijų matricoje ir iš dalies ląstelės citozolyje. karbamido ciklas padeda konvertuoti azoto skaidymo produktus, pvz., iš baltyminio maisto, į karbamido dėl pašalinimo per inkstus. Mitochondrijos taip pat dalyvauja kontroliuojamos ląstelių mirties, apoptozės procese. Tai yra ląstelės savęs sunaikinimo būdas, tinkamai šalinant skaidymo produktus. Apoptozę gali „įsakyti“, pavyzdžiui, imuninė sistema nustatytų rimtų defektų ar infekcijų atveju, siekiant užkirsti kelią žalai ir pavojingoms situacijoms visam organizmui. Mitochondrijos turi galimybę absorbuotis kalcis jonus ir prireikus padaryti juos prieinamus ląstelei. Taigi jie palaiko svarbią kalcis ląstelės homeostazė.Kita svarbi mitochondrijų funkcija yra sintezė geležies-siera grupių, kurių reikia daugybei fermentai (enzimai) katalizinei kvėpavimo grandinės kontrolei. Sintezė geležies-siera klasteriai nėra nereikalingi, todėl tai yra būtinas visų ląstelių tiekimas, kurį gali suteikti tik mitochondrijos.
Ligos
Mitochondriopatijos, mitochondrijų medžiagų apykaitos procesų sutrikimai ar sutrikimai daro įtaką organizmo veiklos silpnėjimui pirmiausia dėl sumažėjusios ATP sintezės. Iš esmės mitochondriopatija gali atsirasti dėl paveldimų genetinių defektų arba ji gali būti įgyta per gyvenimą. Įgytos mitochondriopatijos pirmiausia siejamos su neurodegeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Alzheimerio liga liga, Parkinsonizmas, ir ALS, bet ir su diabetas cukrinis diabetas, nutukimas, širdies ir kraujagyslių ligos bei tam tikros vėžio formos. Paveldimos mitochondriopatijos pasireiškia labai įvairiai, priklausomai nuo to, kur metabolinėse kaskadose genas defektas paveikia. Jei dėl genas tam tikri kvėpavimo grandinės ar citrato ciklo defektai fermentai (enzimai) nėra, reikalingų tik tam tikriems kūno audiniams, simptomai pasireikš tik atitinkamuose organuose. Dėl mitochondrijų simptomų įvairovės genas defektas gali sukelti, diagnozuoti nėra paprasta. Kadangi paprastai dalyvauja citrato ciklas, paprastai susidaro pirovatas, kurį kūnas bando suskaidyti alternatyviu būdu. laktatas, todėl labai padidėjo pieno rūgšties koncentracija, pieno acidozė.
