Pirminis sklerozuojantis cholangitas: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika

Oda ir po oda (L00-L99).

  • Kitos kilmės niežėjimas (niežėjimas).

Kepenys, tulžies pūslė ir tulžies takai-kasa (kasa) (K70-K77; K80-K87).

  • Bakterinis cholangitas
  • Su IgG4 susijęs cholangitas - IgG4 serume yra padidėjęs, o IgG4 teigiamų ląstelių galima aptikti tulžies latakų citologijoje; ši liga reaguoja į imunosupresinį gydymą, pvz., kortikosteroidus
  • Intra- arba ekstrahepatinis (pasireiškiantis išorėje ir viduje) kepenys) cholestazė (tulžis sąstingis).
  • Antrinis sklerozuojantis cholangitas (SSC) - retas būklė; pasitaiko sergant kai kuriomis autoimuninėmis ligomis.
  • Pirminis tulžies cholangitas (PBC, sinonimai: nepūlingas destruktyvus cholangitas; pirminė tulžies cirozė) - palyginti reta autoimuninė liga kepenys (paveikia moteris apie 90 proc. atvejų); prasideda pirmiausia tulžies, ty nuo intra- ir extrahepatic („kepenų viduje ir išorėje“) tulžis latakai, kuriuos sunaikina uždegimas (= lėtinis nepūlingas destruktyvus cholangitas). Ilgesnėje eigoje uždegimas išplinta visame kepenų audinyje ir galiausiai sukelia randus ir net cirozę; antimitochondrinių antikūnų (AMA) nustatymas; PBC dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis (autoimuniniu tiroiditu, polimiozitu, sistemine raudonąja vilklige (SLE), progresuojančia sistemine skleroze, reumatoidiniu artritu); 80% atvejų susijęs su opiniu kolitu (uždegimine žarnyno liga); ilgalaikė cholangioceliulinės karcinomos rizika yra 7-15% (5% pacientų, sergančių opiniu kolitu, išsivysto PBC)
  • PSC sutapimo su autoimuniniu sindromu hepatito (AIH; autoimuninis hepatitas) - 6% atvejų.

burna, stemplė (maisto vamzdis), skrandisir žarnos (K00-K67; K90-K93).

Raumenų ir kaulų sistema ir jungiamasis audinys (M00-M99).

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).