Širdies raumenų ligos (kardiomiopatijos): klasifikacija

Be mišrių ir pereinamųjų formų, išskiriamos penkios pagrindinės kardiomiopatijos formos - klasifikacija pagal PSO (Pasaulio sveikatos organizaciją):

• Išsiplėtęs (išsiplėtęs) kardiomiopatija (DCM; TLK-10 I42.0) - sistolinio siurblio disfunkcija su kardiomegalija ( miokardo (širdis raumenys)) ir sutrikusi išstūmimo frakcija (EF; išstūmimo frakcija).
  • Tik dešinysis skilvelis arba kairysis skilvelis gali būti pažeisti, tačiau gali būti pažeisti abu skilveliai.
  • Be to, yra diastolinės funkcijos sutrikimų, ty vėluojančių ir nepilnų poilsis iš miokardo ir jo standinimas.
  • Poveikis: Dėl skilvelių išsiplėtimo širdis negali tinkamai susitarti ir gabenti kraujas į sisteminę cirkuliacija.
• Hipertrofinis (padidėjęs) kardiomiopatija (HCM; TLK-10 I42.2: kiti hipertrofiniai kardiomiopatija) - storis širdis padidėja raumuo, ypač kairiojo skilvelio sienelė.
  • Sustorėjusio diastolinio matomumo sutrikimas miokardo.
  • Pažeidžiamas kairysis skilvelis, kartais - ir dešinysis
  • Su ir be obstrukcijos (susiaurėjimo) kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte:
    • Hipertrofinė neobstrukcinė kardiomiopatija (HNCM; TLK-10 I42.2) - maždaug trečdalis atvejų.
    • Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM; sinonimas: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); TLK-10 I42.1) - maždaug du trečdaliai atvejų; raumenys kairysis skilvelis, ypač skilvelio pertvara (skilvelio pertvara), storėja.
    • Pastaba: Kadangi maždaug 30–40% pacientų, kuriems nėra ramybės būsenos, obstrukcija pasireiškia esant stresui, norint atlikti du HNCM ir HOCM potipius, reikia atlikti provokacinius tyrimus!
• Ribojanti (ribota) kardiomiopatija (RCM; TLK-10 I42.5) - skilvelio sienelių sustandėjimas dėl raumenų audinio randų ar amiloidų (baltymų / baltymų) nusėdimo
  • Diastolinio matomumo sumažėjimas, daugiausia kairysis skilvelis.
  • Lauke poilsis fazės, širdis negali užpildyti pakankamai kraujas.
  • Siurbimo funkcija nėra sutrikusi.
  • Normalus arba tik šiek tiek sustorėjęs miokardo sienelės storis (diferenciacija nuo HCM!).
  • Ankstyvoji stadija: dažnai nepaaiškinama širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) - simptominis su didelėmis prieširdžiais ir iš esmės išsilaikiusia sistolinio skilvelio funkcija (demarkacija nuo DCM!).
  • Pažengusiuose etapuose sienos endokardas (vidinis širdies pamušalas) yra sutirštėjęs ir padengtas trombais (kraujas krešuliai).
  • Labai reta liga
  • Ribojančios kardiomiopatijos formos:
    • Miokardo formos
      • Neinfiltracinis RCM
        • Idiopatinis (be nustatomos priežasties).
        • Šeima
        • RCM sklerodermija (retų ligų grupė, susijusi su oda jungiamasis audinys sukietėjimas oda).
      • Infiltracinis RCM - pvz., Sergant amiloidoze (nenormaliai pakitusių pokyčių kaupimasis) baltymai už langelių ribų), sarkoidozė (Sisteminė Ligos liga jungiamasis audinys su granuloma formavimas (oda, plaučiai ir limfa mazgai)).
      • RCM saugant ligas - hemochromatozė (geležies saugojimo liga), Fabry liga (su X susijusi recesyvinė paveldima metabolinė liga, priklausanti lizosomų saugojimo ligų grupei; yra pagrįsta genas fermentui alfa-galaktozidazė A; negydoma, ji ateina į tolesnę eigą į širdį ir inkstas žala; paplitimas (ligos dažnis): 1: 117,000 XNUMX).
    • Endomiokardo formos
      • Endomiokardo fibrozė (Afrikoje).
      • Hipereozinofilija (Löffler endokarditas).
      • Karcinoidas (endokardo fibrozė, ypač dešinės širdies (Hedingerio sindromas)).
• Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVCM; sinonimai: aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazijos kardiomiopatija; ARVD; ARVC; TLK-10 I42.80) - pakinta dešiniojo skilvelio raumenys
  • Miocitų (raumenų ląstelių) skaidymas dešiniajame skilvelyje ir jų pakeitimas lipocitais (riebalų ląstelėmis) ir (arba) fibroblastais (jungiamojo audinio ląstelėmis)
  • Rezultatas yra disfunkcija arba išsiplėtimas.
  • Gali sukelti dešiniojo skilvelio kombinuotą pumpavimo defektą skilvelinė tachikardija (širdies plakimas per greitas;> 100 dūžių per minutę).
• Neklasifikuojama kardiomiopatija (NKCM).
  • Įvairių sutrikimų rinkimas, pvz .:
    • Izoliuota (skilvelinė) nekompaktinė kardiomiopatija (NCCM).
      • Įgimta (įgimta) kairiojo skilvelio miokardo liga.
      • Atsiranda atsitiktinai ar šeimyniškai
      • Gali būti susijęs su kitomis širdies anomalijomis