Gelbėjimo kelyje iš biomolekulės skilimo produktų susintetinama nauja biomolekulė. Gelbėjimo kelias taip pat žinomas kaip gelbėjimo kelias ir tam tikra prasme yra perdirbimo forma metabolizmo metu.
Koks gelbėjimo kelias?
Gelbėjimo kelias pirmiausia susijęs su bendru šio perdirbimo metabolizmo būdu ir, antra, su purino nukleotidų metabolizmo keliu. Purino nukleotidai yra pagrindiniai cheminiai komponentai Deoksiribonukleorūgštis (DNR) ir ribonukleino rūgštis (RNR). Putino nukleotidų gelbėjimo metu mononukleotidai susidaro iš purino bazės guaninas, adeninas ir hipoksantinas. Šis metabolizmo kelias, turintis 90 proc., Yra pagrindinis laisvųjų purinų metabolizmo kelias. Likusi dalis yra suskaidyta į šlapimo rūgštis. Visų pirma, gelbėjimo kelias suteikia daug privalumų, palyginti su purino mononukleotidų de novo biosinteze. Pavyzdžiui, ji yra žymiai efektyvesnė energijos požiūriu.
Anatomija ir struktūra
Biciklinio purino sintezė bazės yra brangus kūnui. Todėl jie degraduojami iki paprastų bazės o paskui pakartotinai panaudotas. Gelbėjimo kelyje įvairūs mononukleotidų, nukleozidų, polinukleotidų ar nukleorūgščių bazių skaidymo tarpiniai produktai yra naudojami surinkimo reakcijose, o ne visiškai suardomi. Gelbėjimo kelio reakcija gali išgelbėti naudingus ir vertingus metabolinius tarpinius produktus, vadinamuosius metabolitus, nuo šalinimo. Todėl šių metabolitų nebereikia gaminti iš naujo. Šis procesas taip sutaupo ląstelei daug energijos. Gelbėjimo kelyje a ribozė fosfatas iš fosforibosilpirofosfato (PRPP) perkeliamas į laisvą purino bazę. Taigi nukleotidas susidaro suskaidant pirofosfatą. fermentai (enzimai) tam reikalingus aktyvina fosforibosilpirofosfatas ir slopina galutiniai produktai. Iš purino bazės adenino kartu su (PRPP) ir fermento adenino fosforibosiltransferazės (APRT) pagalba adenozino susidaro monofosfatas (AMP). Guaninas kartu su PRPP ir fermentu hipoksantino-guanino fosforibosiltransferaze (HGPRT) tampa nukleotido guanozino monofosfatu (GMP). Hipoksantinas virsta nukleotidiniu inozino monofosfatu (IMP) su PRPP ir fermentu hipoksantino-guanino fosforibosiltransferaze. Kita fermentai (enzimai) gelbėjimo kelyje dalyvauja nukleozidų fosforilazės, nukleozidų kinazės ir nukleotidų kinazės. 90% purinų pirmiausia paverčiami nukleotidais ir vėl naudojami sintezei nukleorūgštys per transformacijas. 10% purinų yra suskaidomi iki šlapimo rūgštis ir išskiria inkstas.
Funkcija ir užduotys
Gelbėjimo kelias vyksta beveik visose kūno ląstelėse, nes purinai taip pat yra suskaidomi beveik visose kūno ląstelėse. Purinai priklauso heterociklų grupei ir yra kartu su pirimidinais nukleorūgštys. Purinai susidaro naudojant patį gelbėjimo kelią. Jų yra visose ląstelėse, turinčiose ląstelės branduolį. Gyvūninės kilmės maisto produktai, ypač subproduktai ir oda, yra daug purinų. Purinai, kurie nėra perdirbami gelbėjimo keliu, suskirstomi į šlapimo rūgštis ir išsiskiria pro inkstus. Nėra kraujas gelbėjimo kelio vertės, tačiau yra ir šlapimo rūgšties. Vyrams kraujas šlapimo rūgšties kiekis paprastai yra nuo 3.4 iki 7.0 mg / 100ml. Moterims šlapimo rūgšties kiekis turėtų būti nuo 2.4 iki 5.7 mg / l.
Ligos
Jei yra gelbėjimo kelio defektas, purinų nebegalima perdirbti. Taigi suskaidoma žymiai daugiau purinų, todėl padidėja ir šlapimo rūgštis. The inkstas nebegali visiškai išskirti šlapimo rūgšties, todėl hiperurikemija. Hiperurikemija yra apibrėžiamas kaip šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas kraujas. Pagal apibrėžimą hiperurikemija šlapimo rūgšties kiekis yra 6.5 mg / dl. Ribinė vertė vienodai taikoma abiem lytims. Šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas dėl gelbėjimo kelio sutrikimo taip pat vadinamas pirmine hiperurikemija. Apie 1% visų hiperurikemijų sukelia šlapimo rūgšties perprodukcija dėl purino apykaitos sutrikimo. Dauguma pirminių hiperurikemijų atsiranda dėl sumažėjusio šlapimo rūgšties išsiskyrimo į organizmą inkstas. Norint atskirti, ar padidėjęs šlapimo kiekis yra pagrįstas sumažėjusiu išskyrimu ar padidėjusia šlapimo rūgšties gamyba, reikia nustatyti šlapimo rūgšties klirensą. Norėdami apskaičiuoti šlapimo rūgšties klirensą, nustatomas šlapimo rūgšties išsiskyrimas 24 valandų šlapimo metu ir šlapimo rūgšties kiekis serume. Daugeliu atvejų hiperurikemija išlieka besimptomė. Esant didžiulei hiperurikemijai, ūminis podagra įvyksta priepuolis. Čia susikristalizavo druskos šlapimo rūgšties nusėda sąnarių. Tai veda į uždegimas nukentėjusiuose sąnarių su perkaitimu, skausmas ir stiprus paraudimas. metatarsofalangeinis sąnarys didžiojo piršto, kulkšnis sąnarys ir kelio sąnarys ypač dažnai nukenčia. Jei podagra išlieka ilgą laiką, įvyksta audinių pertvarkymas. The kremzlė viduje sąnarių tirštėja ir vadinamoji podagra vystosi tofiai. Genetinis defektas, sukeliantis hiperurikemiją, yra Lescho-Nyhano sindromas. Liga paveldima su X susietu recesyviniu būdu ir sukelia fermento hipoksantino-guanino fosforibosiltransferazės (HGPRT) trūkumą. Kadangi fermentas dalyvauja purino bazių hipoksantino ir guanino purino apykaitoje, daugiau purinų susidaro skaidymui. Rezultatas yra staigus šlapimo rūgšties padidėjimas. Liga yra paveldima X susieta. Todėl Lescho-Nyhano sindromas beveik išimtinai veikia vyrus. Pirmieji simptomai pasireiškia maždaug dešimt mėnesių po gimimo. Vaikai rodo akivaizdų koja padėtis kartu su judėjimo trūkumu ir vystymosi vėlavimu. Pirmasis požymis dažnai būna padidėjęs šlapimo susilaikymas vystykluose. Sunkiais atvejais taip pat yra savęs žalojimas, pvz lūpa ir pirštas kandžiojimas ir sutrikę mąstymo įgūdžiai. Nukentėję vaikai taip pat gali elgtis agresyviai savo tėvų, brolių ar seserų, draugų ar globėjų atžvilgiu.
