Budd-Chiari sindromas (BCS) yra pagrindinės drenuojančios kepenų obstrukcija venas. Negydomas BCS yra labai skausmingas ir sukelia kepenys nesėkmė. BCS yra labai retas; dažniau yra okliuzija iš daugybės mažų kepenų venų. Tačiau BCS griežtai skiriasi nuo šios išvados.
Kas yra Budd-Chiari sindromas?
Budd-Chiari sindromas (BCS) reiškia visišką okliuzija pagrindinių kepenų venas. BCS gali būti ūminis arba lėtinis. Ūminio BCS metu okliuzija atsiranda staiga ir sukelia pacientą būklė greitai pablogėti. Lėtinio kurso metu kraujas nutekėjimas per didžiąją kepenį venas yra visam laikui sutrikusi. Venos sąkandis veda į kraujas sąstingis kepenys. Tai sukelia kepenys tapti nenormaliai „išsiplėtusiai“, dėl to kepenys nebegali atlikti savo funkcijų. Jei negydoma, BCS veda kepenų nepakankamumas.
Priežastys
Yra trys pagrindinės galimos BCS priežastys. Dažniausias yra trombozė - a kraujas krešulys - didelėje venoje, kuris galiausiai sukelia okliuziją. Be to, priežastis gali būti kepenų navikas, kuris, jei jis yra nepalankioje vietoje ir pasiekęs tam tikrą dydį, gali užkirsti veną. Kartais nutinka taip, kad navikas gaubia veną iš išorės ir taip suspaudžia veną. Kita galima BCS priežastis yra kepenų uždegimas, pavyzdžiui, lėtinis ar ūmus hepatito.
Simptomai, skundai ir požymiai
Blogiausiu atveju Budd-Chiari sindromas gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties. Paprastai tai įvyksta negydant sindromo. Nukentėjęs asmuo pirmiausia kenčia nuo labai sunkių skausmas apatinėje pilvo srityje. Viršutinėje pilvo sritis, yra stiprus spaudimo jausmas. Tai žymiai sumažina ir riboja nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Budd-Chiari sindromas taip pat sukelia ascito vystymąsi. The blužnis o kepenys taip pat padidėja ligos metu, o tai gali vadovauti iki sunkaus skausmas. Jei gydymas negautas, pykinimas, viduriavimas ir vėmimas atsiras. Vanduo susilaikymas pilve taip pat gali būti susijęs su sunkiu skausmas. Dėl vėlesnio kepenų nepakankamumo nukentėjęs asmuo galiausiai miršta nuo Budd-Chiari sindromo. Stiprus skausmas taip pat gali vadovauti iki sąmonės netekimo ar net koma. Negalima numatyti, ar nukentėjęs asmuo nuo to pabus koma. Dažnai Budd-Chiari sindromas taip pat sukelia didelį psichologinį diskomfortą pacientams ar nukentėjusio asmens artimiesiems, todėl jie yra priklausomi nuo psichologinio gydymo.
Diagnozė ir eiga
Remiantis tipine BCS eiga arba artėjančia kepenų nepakankamumas, gydytojas gana greitai ir tiksliai gali nustatyti tinkamą diagnozę. Jis paklaus paciento apie galimas priežastis (pvz., uždegimas ar pan.) ir apčiuopa pilvą. Jei įtarimas dėl BCS pasitvirtins, gydytojas atliks sonografiją (ultragarsas tyrimas) ir, jei reikia, kepenų venografija, siekiant gauti tikslesnį sąkandžio vaizdą. Ūminis BCS yra labai skausmingas. Beveik iš karto po venos okliuzijos dešinės viršutinės pilvo srityje atsiranda stiprus skausmas, kurį dažnai lydi stiprus slėgio jausmas visoje pilvo ertmėje. vėmimas ir smurtinis pykinimas taip pat yra lydintys simptomai. Vėlesniame kurse vanduo gali atsirasti sulaikymas pilvo ertmėje (ascitas). The būklė pacientų, sergančių ūmine BCS, per trumpą laiką labai pablogėja. The būklė gali sukelti koma ir neretai kelia pavojų gyvybei. Medicinos profesija reiškia lėtinį nutekėjimo obstrukciją, kai kraujo nutekėjimas per kepenų veną yra nuolat sutrikęs, tačiau nėra visiškai pertraukiamas ar nuolat kartojamas. Lėtinio BCS pasekmė dažniausiai būna patologiškai padidėjęs kepenys, dėl kurio atsiranda cirozė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei yra sunkus pilvo skausmas ir kiti požymiai, rodantys rimtą ŽIV ligą Vidaus organai, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Sergant Budd-Chiari sindromu, būklė greitai blogėja, todėl būtina nedelsiant gydyti. Vėliausiai, kai vanduo prie tipiškų simptomų pridedamas sulaikymas pilvo srityje, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei nukentėjęs asmuo patenka į komą, skubios pagalbos gydytoją reikia nedelsiant įspėti. Sunkus vėmimas skausmą taip pat geriausiai gydo greitosios medicinos pagalbos tarnybos. Pacientai, sergantys lėtine ar ūmine liga hepatito ar kepenys uždegimas yra ypač pavojingi. Žmonės kenčia nuo trombozė ar kitų ligų laivai ir venų, arba turintiems kepenų naviką, taip pat turėtumėte kreiptis į savo šeimos gydytoją, kai atsiras pirmieji simptomai. Kiti kontaktai yra vidaus ligų specialistai arba venų ligos. Po diagnozės gali tekti apsilankyti specializuotoje klinikoje, kur atliekama kepenų transplantacija. Dėl atkryčio rizikos po gydymo nurodomi reguliarūs tolesni apsilankymai pas atsakingą gydytoją.
Gydymas ir terapija
Norėdami atkurti optimalų kraujo tekėjimą per didžiąją kepenų veną, gydytojas pirmiausia bandys ištirpinti trombozė vartojant vaistus (trombolizę), jei yra BCS. Jei tai nepavyksta, galima svarstyti apie šunto įdėjimą. Labai supaprastintai sakant, šuntas „apvažiuojant“ aplenkia okliuzijos šaltinį. Taip pat galima pašalinti sąkandį naudojant chirurginę techniką, pritaikytą konkrečiai situacijai. Jei BCS yra lėtinis, ty jei dažnai įvyksta didžiosios kepenų venos okliuzija, kepenys bus visam laikui pažeistos. Norėdami to išvengti, gydytojas paskirs vaistą kraujo krešėjimui slopinti (pvz., „Marcumar“). Jei tai taip pat nepavyksta arba pacientas nuolat kenčia nuo šalutinio vaisto poveikio, gali būti nurodyta kepenų transplantacija.
Perspektyva ir prognozė
Budd-Chiari sindromas turi būti gydomas visais atvejais. Ši liga savaime nesigydo, o nukentėjusiam asmeniui ir toliau ištinka mirtis, jei gydymas nepradedamas. Paprastai pacientas miršta dėl to kepenų nepakankamumas. Be to, sindromas yra susijęs su labai stipriu skausmu, jei gydymas nepradedamas. Gydymas pirmiausia apima administracija vaistų simptomams palengvinti. Tačiau, jei tai neveiksminga, pacientai pasikliauja šunu, kad pašalintų diskomfortą. Jei liga tampa lėtinė, kepenys yra negrįžtamai pažeistos ir pacientas miršta. Šiuo atveju kepenų persodinimas yra būtinas, kad nukentėjęs asmuo liktų gyvas. Tačiau tai taip pat gali sukelti sunkų šalutinį poveikį ir įvairias komplikacijas, todėl negalima nurodyti bendros ligos eigos. Tačiau daugeliu atvejų Budd-Chiari sindromo prognozė yra gana prasta, todėl gyvenimo trukmė sumažėja. Ankstyva Budd-Chiari sindromo diagnozė visada teigiamai veikia tolesnę ligos eigą.
Prevencija
BCS galima išvengti tik ribotai. Pacientai, turintys polinkį vystytis BCS dėl ankstesnės ligos - pvz., Polinkio į trombozę, naviko ligos ar hepatito - turėtų reguliariai tikrintis. Jei yra rizika susirgti lėtiniu BCS, galima apsvarstyti profilaktinį antikoagulianto vartojimą. Taip pat nurodoma nedėti nereikalingų stresas kepenyse, pvz., per didelis alkoholio vartojimas alkoholis ar vaistai.
Sekti
Retai įmanoma stebėti Budo-Chiari sindromą. Pirmiausia liga gydoma vaistų pagalba, todėl jų reikia vartoti reguliariai. Taip pat įmanoma sąveika su kitais vaistais reikia patikrinti čia ir aptarti su gydytoju. Jei gydymas vaistais neduoda norimos sėkmės, Budd-Chiari sindromą reikia gydyti chirurginiu būdu. Tačiau kai kuriais atvejais nukentėjusio asmens kepenys jau yra taip smarkiai pažeistos, kad pacientas mirs, jei nebus galima atlikti transplantacijos. Po transplantacija, kepenys turi būti nuolat stebimos, kad būtų išvengta komplikacijų. Pacientas turi būti pasirengęs ilgesniam laikui ligoninėje. Žaizdų gijimas taip pat reikia skatinti. Reikėtų vengti nereikalingo krūvio ar sportinės veiklos. Pacientas turi atkreipti dėmesį į sveiką gyvenimo būdą su sveiku dieta. Alkoholis ir nikotinas reikia visiškai vengti. Daugeliu atvejų, nepaisant gydymo, Budd-Chiari sindromas paciento gyvenimo trukmę žymiai sumažina. Net po sėkmingo gydymo pacientas yra priklausomas nuo vaistų vartojimo ir reguliaraus patikrinimo su gydytoju.
Ką galite padaryti patys
Asmenims, kuriems diagnozuotas Budd-Chiari sindromas, pirmiausia reikia visapusiško gydymo. Medicinos terapija gali būti palaikoma įvairia savipagalba priemonės ir alternatyvių natūralios medicinos priemonių vartojimas. Visų pirma nukentėjęs asmuo turėtų atkreipti dėmesį į griežtą asmens higieną. Kadangi šuntai dažniausiai dedami į Budd-Chiari sindromą, padidėja infekcijos rizika. Dėl to reguliarus skalbimas tampa dar svarbesnis, ypač paveiktoje vietoje. Vidutinis lauko pratimas ir sveika dieta gali dar labiau skatinti atsigavimą. Jei paveiktoje zonoje yra požymių uždegimasreikia nedelsiant informuoti gydytoją. Gydytojas pacientui taip pat paprastai rekomenduos poilsį ir lovos režimą. Pakankamas poilsis yra ypač svarbus pirmosiomis savaitėmis ir mėnesiais, nes liga gali labai apkrauti kūną ir protą. Norint išvengti psichinio diskomforto, kartu su fiziniu gydymu reikia kreiptis į terapeutą. Pacientai, kurie jaučiasi prislėgti dėl šios ligos arba kenčia nuo neįprastų nuotaikos svyravimai geriausia kalbėti savo gydytojui. Dažnai simptomus galima palengvinti pakeitus vaistus, tačiau kai kuriais atvejais nurodomas tolesnis terapeuto ar psichoterapeuto gydymas.
