Simptomai, atsirandantys esant cistinei fibrozei
Cistinė fibrozė sutrikdo šių liaukų ar šių organų liaukų dalių sekreciją:
- Plaučių
- kasa
- Tulžies latakai
- Prakaito liaukos
- lytiniai organai
In cistinė fibrozė, pavyzdžiui, tokie simptomai kaip kvėpavimas problemų kyla dėl to, kad plaučiai užsikemša gleivėmis ir užsikemša maži kvėpavimo takai (alveolės, bronchiolės ir kt.), o blakstienos nespėja kaip paprastai transportuoti gleives ir įkvėptas pašalines daleles. Kiekvienam pacientui simptomų sunkumas gali labai skirtis.
Tokie simptomai kaip kosulys, kuris primena kokliušą kosulys, ir taip pat plaučių uždegimas ar bronchitas pasireiškia dažnai. Infekcija padermės bakterijos vadinamas Pseudomonas yra ypač paplitęs. Šie bakterijos sukelti komplikuotą plaučių uždegimas (plaučių uždegimas).
Blogiausiais atvejais plaučių funkciją galima apriboti tiek, kad pacientas kvėpavimas nebėra tinkamas ir intubacija (dirbtinis kvėpavimas) yra būtinas. Todėl šie pacientai dirbtinai vėdinami. Jei dėl jų nebegalima atjunkyti vėdinimas, plaučių transplantacija gali būti paskutinė išeitis.
Kasa taip pat turi įtakos cistinė fibrozė. Čia taip pat kalioji gleivė blokuoja kelią į išorinį pasaulį. The fermentai (enzimai) kurios yra svarbios virškinimui, todėl nepasiekia žarnyno.
Nerimą kelia ne tik tai, kad fermentų sultys negali nutekėti, bet ir atsilikimas gali būti pavojingas. Kraštutiniu atveju dėl agresyvių kasos sulčių liauka tampa savaime įsisavinama. Nuo kasa taip pat gamina insulinas, daug cistinė fibrozė pacientų kenčia diabetas diabetas.
Be to, cistinės fibrozės simptomai yra lėtiniai viduriavimas maistinių medžiagų absorbcija yra nepakankama dėl virškinimo sulčių trūkumo. Trūkumo sindromas vitaminai ir dažnai atsiranda kitų maistinių medžiagų. Šis trūkumas ypač veikia vaikus.
Mažieji negali tinkamai vystytis ir atitikti savo amžių. Todėl juos reikia palyginti, pavyzdžiui, iš jų fizinis taip pat suaugę dažnai su vaiku. Habitus (fizinis) todėl primena vaiką.
Šis pasilikimas yra labai tipiškas simptomas, pagal kurį net pašaliniai žmonės gali atspėti ligą. The tulžis kanalus taip pat trukdo klampi sekrecija esant cistinei fibrozei, todėl tulžis negali nutekėti, kad perimtų savo funkciją virškinant. Bile ortakiai ir šalinamasis kanalas kasa atsiveria į bendrą lataką, vadinamąjį ductus choledochus.
Tai savo ruožtu baigiasi dvylikapirštės žarnos. Tai paaiškina kepenys ir kasa sergant cistine fibroze. Jei išskyros negali nutekėti, jos kaupiasi ir vystosi organų pažeidimai.
Maždaug dešimt procentų suaugusiųjų išsivysto cirozė kepenys, prakaito liaukos išskiria labai sūrų prakaitą. Priešingai nei sveikiems žmonėms, kur prakaitas susideda daugiausia iš vandens.
Tai lemia didelį elektrolito (druskos) kiekį ir vandens praradimą pacientams. Lytiniai organai pažeidžiami abiejų lyčių atstovai. Dauguma vyrų yra nevaisingi, kaip ir spermatozoidiniai kanalai nėra iki galo susiformavę.
Tai reiškia, kad sperma, kurio formavimasis ir funkcija paprastai nesutrinka, negali rasti kelio iš sėklidės į šlaplė. Daugelis moterų taip pat yra nevaisingos. Dažnai taip yra todėl, kad jų kiaušintakiai yra užkimšti gleivių kamščiais, kurių kiaušinis negali praeiti. Apskritai vaikai vystosi lėčiau, o svoris auga tik nežymiai ir lėtai.
